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1、门静脉海绵样变,Normal portal veins,Portal hypertension with varices(静脉曲张),Cavernous Transformation,门静脉海绵样变的概述,门静脉海绵样变(cavernous transformation of portal vein 简称CTPV)是指门静脉主干或其分支完全或部分堵塞后，在其周围形成大量侧支或阻塞后的再通，是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变。,门静脉海绵样边变的病理,主要病理过程为门静脉部分或完全阻塞后局部血流动力学发生改变，血流受阻、缓慢而导致门静脉压力增高，使正常时关闭的门脉旁小静脉或毛细血
2、管丛内压增高，导致这些小静脉或毛细血管丛开放形成侧支循环。,门静脉海绵样变的分型（1）,门静脉海绵样变的分型（2）,型： 肝外窦前型型：肝内外窦前型型： 肝内窦前型,门静脉海绵样变的病因,其他炎症感染因素 门静脉先天发育畸形 脐静脉的感染,门静脉海绵样变的临床分型,原发性：多见于未成年人，主要是门静脉先天发育异常和门静脉血管瘤所致。继发性：成年人多见，是由于各种肿瘤侵犯、腹部炎症、血栓形成、肝门周围纤维组织炎、肝硬化、血液系统疾病、各种腹部手术导致门静脉部分或全部栓塞，血管内压力增高，侧支循环建立，门静脉再通的一种病变。,门静脉海绵样变的临床表现,（一）消化道出血 是门静脉海绵样变的最常见症状
3、，临床上常见的是食管胃底静脉曲张破裂出血。呕血多为首发症状，患者可反复、多量的呕血，常伴有黑便，出血量大时出现失血性体克。,门静脉海绵样变的临床表现,（二）脾脏肿大 初期时，血细胞减少以白细胞和血小板减少为主。晚期严重时可出现三系血细胞减少。,（三）其他系统表现,1. 腹水,2.休克,实验室检查,1.化验室检查：红细胞计数减少。脾功能亢进时，白细胞和血小板也显著减少；肝硬化时白蛋白减少，白球比值倒置；若累及胆总管，直接胆红素、碱性磷酸酶水平增高，尿胆红素阳性;当胆总管阻塞严重时，可有持续性黄疽。血胰淀粉酶可增高。 2.内镜及影像学检查：门脉高压的侧支循环形成和门静脉海绵样变是代表性的影像学变化
4、。,影像诊断,B超DSACTMRI,门静脉海绵样变的诊断,目前虽然对于门静脉海绵样变诊断无公认的标准，但普遍认为临床上有侧支循环建立、脾肿大、腹水等门静脉高压表现以及影像学上有门静脉侧支形成和门静脉海绵样变征象的支持，可临床诊断为门静脉海绵样变。,门静脉海绵样变的鉴别诊断,1.肝门区胆管癌 2.肝门区肿大的淋巴结 3.异位肝动脉瘤 4.肝脏血管内皮肉瘤 5.肝门转移瘤 6.门静脉海绵样变导致胆管周围静脉丛扩张和迂曲应列入梗阻性黄疽的鉴别诊断,门静脉海绵样变的治疗（一）,1.药物治疗 降门脉压药物通过拮抗或结合门脉系统血管床:、S2、V1受体，使门脉系及其侧支循环的阻力减低，内脏血管收缩，降低门
5、脉及其侧支的血流量和压力，使出血处血流减少，为凝血过程创造了良好条件而达到止血，对继发食道胃底静脉曲张破裂（EVB）和门脉高压性充血性胃病（PHG）均有效。 2.介入放射疗法 因门静脉栓塞或海绵样变使经皮经肝曲张静脉栓塞术以及经颈静脉肝内门体静脉内支架分流术不能实施。因脾动脉栓塞后门静脉压降低有限，经皮脾动脉栓塞术临床上很少单独应用。选择性腹部动脉造影，确定出血部位及原因后，导管药物灌注或栓塞治疗，可有效控制出血。,门静脉海绵样变的治疗（二）,3.内镜治疗 内镜下食管曲张静脉注射硬化剂 内镜下食管曲张静脉套扎术 该法近年来受到推崇，是治疗及预防再出血较理想的手段。,门静脉海绵样变的治疗（三）,
6、4.手术治疗 分流术 能降低门静脉压，从理论上符合机体本身的代偿机制，但过大量的分流能过多地减少肝脏的门静脉血供，且术后肝性脑病发生率高。, 断流术 目前常用的有食管下端及胃底周围血管离断术，止血确切，能保持门静脉向肝血流。 分流加断流 借二者的优势达到预防和控制出血，解除脾功亢进，降低门静脉压力的目的。 肝脏移植,远端脾肾静脉分流术（ Warren分流术）,优点：既能降低内脏静脉压力，又不破坏向肝性侧支静脉，再出血发生率低。缺点：游离血管较长，操作困难，吻合后有发生肾静脉血栓风险。,脾-肾上腺静脉分流术,优点：避免吻合时阻断肾静脉影响血液回流；避免阻断和切开肾静脉造成的静脉壁损伤所致的吻合口
7、血栓影响肾功能；肾上腺静脉朝向头侧的长度约2-3 cm，也减少了静脉游离的长度，降低了手术的难度。缺点：切除脾脏；破坏左肾上腺回流结构。,肠系膜上静脉-肝内门静脉左支搭桥术（REX分流术）,优点：符合生理，既减低了门脉压力，又保证了肝脏血流，而且可避免肝性脑病发生。缺点：需有血管外科经验；肝内需保留有门静脉左支；有搭桥后两个吻合口：血栓可能。,诊断门静脉海绵样变,消化道出血史,无,内科治疗,肝内门静脉左支,无,有,脾切除+贲门周围血管离断术,急性出血内科治疗无效,有,需保留脾脏,Warren分流术,是,REX分流术,否,脾-肾上腺静脉分流术,无法分流,严重的门静脉高压,肝脏移植,分流效果好,门静脉海绵样变外科手术治疗,门静脉海绵样变的预后,早期外科治疗或内科治疗成功后长期随访，晚期并发症多。未接受治疗的患者生存率很低。,谢谢大家！,
