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1、风湿病总论,朗润医药 医学部,概况,1,临床表现,3,专业发展,5,概况,1,临床表现,3,专业发展,5,风湿性疾病（rheumatic diseases）泛指影响骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜及免疫系统等的一组疾病，无论其发病原因如何，均属风湿性疾病。,概 况,什么是风湿病,-栗占国，主编. 新编临床医学问答丛书（风 湿 病）. 北京：中国医药科技出版社, 2003.,风湿性疾病（rheumatic diseases，简称风湿病）是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病，它包括：弥漫性结缔组织病（difuse conective tisue disease）及各种病因引起的关节
2、和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带等的疾病。,-李小峰, 魏华, 王来远, 主编. 风湿病. 北京：军事医学科学出版社, 2003.,什么是风湿病,累及骨、肌肉、关节的一类疾病,关节面骨面、软骨关节囊滑膜、韧带、肌腱、筋膜关节腔关节液,概 况,结缔组织广泛分布，包括真皮层、血管、淋巴管、血液、腺体、骨格、肌肉等，遍及全身。,什么是风湿病,弥漫性结缔组织病,血管,皮肤,血液,腺体,肌肉,概 况,分类,概 况,常见风湿病,概 况,患病率,患病率高 致残性强，影响劳动力和生活质量，造成社会经济负担,概 况,风湿门诊病种分布,概 况,风湿病患者科室分布,SLE,皮肤科,肾内科,血液科,呼吸科,pSS
3、,口腔科,眼科,消化科,Gout,急诊科,内分泌科,疼痛科,RA、OA,骨科,概 况,临床特点,风湿性疾病，尤其是弥漫性结缔组织病的常有共同的特点：,如强直性脊柱炎大多HLA-B27阳性。RA与HLA-DR4、SLE与HLA-DR2、DR3有关。,大多呈慢性、迁延反复。,错综复杂：不规则发热、关节痛、侵犯多系统、多器官，常有重叠症状。,自身免疫反应,病程,与遗传的关联,临床表现,治疗,共同的特点,激素、免疫抑制剂治疗有效,常有自身抗体，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病变中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀。,概 况,危害,概 况,诊疗现状,患者多误诊误治多专科医生少发展快,概 况,概况,1,
4、临床表现,3,专业发展,5,病因与发病机制,免疫紊乱,环境因素,遗传因素,免疫相关性疾病,风湿病,免疫相关疾病,靶组织,细胞免疫,体液免疫,类风湿性关节炎（RA） 强直性脊柱炎（AS） 系统性红斑狼疮（SLE） 干燥综合征（pSS） 系统性硬化（SSc）肌炎、皮肌炎（PM，DM）,病因与发病机制,概况,1,临床表现,3,专业发展,5,临床表现,掌指关节半脱位（尺侧偏斜，最常见）,症状体征-RA,爪形手指间关节屈曲畸形,天鹅颈样畸形（常见）,晚期严重的关节畸形,临床表现,症状体征-AS,临床表现,症状体征-SLE,蝶形红斑,雷诺现象,坏死,临床表现,症状体征-pSS,猖獗齿,眼干,间质性肺病,症
5、状体征-Gout,临床表现,痛风性关节炎,痛风石,临床表现,实验室检查,实验室检查-自身抗体,临床表现,抗核抗体（ANA）,类风湿因子（RF）,增高可见于系统性红斑狼疮、 混合性结缔组织病、类风湿关节炎、硬皮病等。,RF阳性可见于RA，SLE，SS，以及其他一些非风湿性疾病。在RA中，高滴度的RF往往伴有更严重的活动性关节病变，皮下结节，更多的关节外表现。,CANCA(胞浆型) ：与Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征有关。P-ANCA(核周型)：与结节性多动脉炎，新月形肾炎，RA, SLE等有关。,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),抗磷脂抗体,目前临床应用的包括：抗心脂抗体
6、、狼疮抗凝物、假阳性梅毒反应等。与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自发性 流产有关。,抗Sm,系统性硬化症,（聚角蛋白微丝蛋白）类风湿关节炎,有助于CTD的诊断和鉴别诊断,抗Scl-70,抗SSA/SSB,抗CCP,系统性红斑狼疮（SLE）,干燥综合征,实验室检查-自身抗体,临床表现,X线检查,MRI,CT,超声与血管造影,有助于各种关节炎的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。,多用与骶髂关节炎的检查，以除外早期强直性脊柱炎。CTD-ILD,影像学检查,早期诊断：RA、AS等对脑病、脊髓炎、骨坏死、软组织脓肿、肌炎急性期的诊断有帮助。,超声：关节炎、尿酸盐结晶血管造影：对疑
7、有血管炎者有帮助。,影像学检查,临床表现,概况,1,临床表现,3,专业发展,5,治 疗,治疗目的：控制和预防关节破坏、功能丧失，减轻症状，提高生活质量 治疗原则：早期诊断、早期治疗 规范治疗、长程治疗 同时要坚持个体化方案 治疗内容：包括教育、物理治疗、矫形、锻炼、药物、手术等 药物选择原则：安全、有效、经济、简便,中华风湿病学杂志,2003 ,7 (4):250-254,治 疗,药物,双氯芬酸、消炎痛、萘普生、布洛芬,萘丁美酮、美洛昔康尼美舒利、依托度酸,西乐葆、依托考昔,传统的NSAIDs,倾向性COX2抑制剂,选择性COX2抑制剂,治 疗,药物-NSAIDs,1 机制：目前的NSAIDs
8、,花生四烯酸,环氧化酶,目前的NSAIDs,COX-2诱导酶,COX-1体质酶,维持胃肠道，肾，血小板，巨噬细胞分化等正常生理功能,在调节失衡（活性增强）时，局部PG升高而导致：,急性炎症-血管改变，组织损伤,慢性炎症-血管形成，基质金属酶（包括胶原酶）释放，细胞增殖,4 NSAIDs治疗风险,抑制正常部位的COX-1出现胃粘膜及肾脏等损伤,抑制炎症损伤部位COX-2出现心血管风险,两种或以上NSAIDs同时服用：疗效不叠加，而不良反应增多。,误区 滥用 不用,强的松、甲基强的松等主要影响糖和蛋白代谢。具有较强的抗炎作用和弱的免疫抑制作用，此类药物是强力的抗炎、抗过敏药物，但不能根治疾病。,治
9、 疗,药物-糖皮质激素,1 激素的副作用,水、盐、糖、蛋白质及脂肪、矿 物质代谢紊乱，易引起高血压、糖 尿病等疾病 减弱机体抵抗力,易感染 阻碍组织修复，延缓组织愈合 不能阻止关节破坏，不能改善病变的发展因此一旦病情稳定，应逐步减量直至停用,2 糖皮质激素用法,小 量 40mg/日 强的松 疾病活动期 冲击量 1000mg/日 甲基强的松龙 病情危重,晨一次服； 隔日给； 每周3-5日间歇给； 必要时每日分次给 注意事项： 正确使用可发挥疗效，滥用带来危害,用量,用法,3 糖皮质激素使用原则,强调小剂量应用，尽早减量,不应单用激素而不用DMARDs,建议在应用激素时加用钙及维生素D,激素可否作
10、为起始治疗意见并不统一,严格掌握适应症，防止滥用,4 糖皮质激素的禁忌症,严重精神病活动性溃疡和新近的胃肠手术糖尿病重症高血压耐药性细菌和真菌感染不能控制者及水痘皮质醇增多症骨质疏松,改变病情药物(Disease modifying anti-Rheumatic Drug,DMARD) 慢作用抗风湿药(slow acting anti-rheumatic drug,SAARD) 免疫抑制剂 通过抑制免疫反应过程中的不同环节发挥其抗风湿作用共同特点是起效慢，但停药后作用的消失亦慢。 尽早使用，以防关节破坏,治 疗,药物-DMARDs,2 DMARDs药物临床应用特点,1 传统DMARDs,靶分子
11、免疫治疗(生物制剂),治 疗,药物-生物学DMARDs,生物制剂,小分子免疫治疗(生物制剂),治 疗,药物小分子DMARDs,生物制剂,治 疗,药物-植物药,免疫净化（免疫吸附）免疫重建：造血干细胞移植 间充质干细胞,治 疗,免疫治疗,1,滑膜切除术可以缓解病情，但当滑膜再次增生时病情又趋复发，所以必须同时结合药物治疗。,2,3,关节置换术适用于晚期有畸形并失去功能的关节，保证患者的生活质量。,血管置换术对血管炎患者可用血管置换术。,治 疗,外科手术,绝大多数风湿病患者可完全缓解。,治 疗,概况,1,临床表现,3,专业发展,5,专业发展,现任委员会于2016年成立，任期3年,主任委员：曾小峰,北京协和医院,名誉主任委员：栗占国,北大人民医院,专业发展,中华医学会风湿病学分会学术委员会,副主任委员：张志毅,哈尔滨医科大学附属第一医院,专业发展,中华医学会风湿病学分会学术委员会,侯任主任委员：赵岩,北京协和医院,副主任委员：张烜,北京协和医院,副主任委员：黄慈波,北京医院,副主任委员：刘毅,华西医院,现任委员会于2015年成立,前会长：张凤春,北京协和医院,会长：曾小峰,专业发展,中华医师协会风湿病学分会,北京协和医院,专业发展,中华医学会风湿病学分会学术委员会,Thank You !,Your Business Company slogan in here,
