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1、1,骨龄评估与临床应用,2,小调查,请问在贵院骨龄由谁评估？A 儿科内分泌医生B 放射科医生C 其他,3,前 言,骨龄在生长迟缓病因初筛中有重要意义骨龄评估的主要方法包括： 图谱法和评分法，两者各有利弊骨龄在身高预测中的意义病例分享,4,身高年龄 (HA)生活年龄 (CA)骨龄 (BA)在生长迟缓病因初筛,某男童身高125cm HA=7.5岁,5,男孩的身高体重百分位曲线,母亲身高,父亲身高,12岁男孩130 cmBA 10岁HA 9岁,身高年龄(HA)、生活年龄(CA)、骨龄(BA)在生长迟缓病因初筛内因性矮小 HA BA CA延迟性生长 HA BA CA衰减性生长 HA BA CA性早熟
2、HA CA BA,7,1、家族性矮小2、染色体畸变3、遗传综合征（伴生长迟缓）4、遗传性骨骼疾病5、宫内生长迟缓（SGA）,一、内因性矮小,8,二、延迟性生长,HA CABA CABA HA,9,男，13.75岁BWt ：3.1kgBLen：51cmTHt = 168cm父母均有发育延迟2岁后身高一直位-2偏下查体：Ht:-2.4 SD未发育 实验室检查： 筛查均正常 BA=11.5岁14.5岁（BA=12.5岁）时 青春发育终身高=167.5cm,1，体质性生长、青春发育延迟,10,追赶,无追赶,2、营养不良 或疾病后,11,三、衰减性生长,BA HA HABA 伴 GV 1、生长激素缺乏症
3、 临床：2岁后显著偏离原生长轨道 匀称体态 面容幼稚，小阴茎，小阴囊,CA，,CA，,12,6,Growth Chart,Height,Age,Weight,。,。,。,。,。,。,3,13,2、 甲低,9岁男童HA：910个月 BA: 1 岁,3、性腺发育不良 9岁后生长偏离 正常轨道 BACA，无PHV 45XO，原发性性腺 发育不良,未治疗的Turner综合征生长方式,15,性早熟治疗前的评估治疗中的监测停药的指征,16,性早熟治疗过程中的监测本院资料,17,小结：影响BA的因素,非内分泌因素 营养、疾病、饮食、遗传等内分泌因素 生长激素、甲状腺素、性激素,18,骨骺融合的主要决定因素
4、雌激素 依据 男性 1）雌激素受体缺陷 CA 28岁，BA 15岁，Ht 204 cm 2）芳香化酶缺陷 CA 27岁，BA 14岁，Ht 204 cm T 2015 ng/dl 女性 1）青春前期骨骺成熟 男孩 20% E2水平是男孩的8倍 2）Turner综合征女孩骨龄低于正常,19,一般情况下，骨龄超前或落后超过2年 应视为异常BA与CA差别在2年内/1年内 正常？,20,病例,彭XX，广州市人，女，12岁主诉：进行性肥胖7年，无伴多饮、多食、多尿、无头晕、头痛、视朦、便秘等G1P1，BWt：2.6kg，BHt：48cm父：Ht:168cm，Wt:78kg，BMI:27.6母：Ht:16
5、0cm，Wt:48kg，BMI:18.8既往史：无特殊家族史：奶奶及外婆均胖， 奶奶有高血压,21,体格检查,Ht：136cm，Wt：45kg面容无特殊黑棘皮（-）BP：110/70mmHgHR：96次/分钟A1，B1，P1请问您的检查计划,22,骨龄研究的发展史,骨龄（bone age） 骨骼成熟度（skeletal maturity）生长速率（tempo of growth） Franz Boas （柏林哥伦比亚大学）成熟度（maturity） 不可测量指标 从完全不成熟到完全成熟 0100 乳房发育分级 手腕骨的发育 骨龄评定基础,23,手腕骨X线检查要点,左手掌面朝下接触、轻压片夹（暗
6、盒）中指中轴与前臂中轴在一条线上上臂和前臂在同一水平面上手指分开，大拇指自然旋转摆放，并与食指成30X线管置于第3掌骨头上，管片距离76 cm包括全手指和至少约4 cm的桡骨注意保护性腺X片亮度（曝光度）大好,24,小儿投照体位,25,骨龄评定方法 概论,X片摆放 外侧（拇指侧）置于读片者的右侧读片顺序 桡骨，尺骨，掌骨、 近端指骨、 中节指骨、 远端指骨、 头骨、钩骨、三角骨、月骨、 大多角骨和小多角骨* 注意X片仅为三维结构的二维平片， 重叠结构的部位在X片上较白,26,27,骨龄测定常用的方法,计数法:图谱法:计分法:,28,骨龄测定常用的方法,计数法（儿科教科书）: 腕部骨化中心计数法
7、: 个数+1,29,以女孩为例,新生儿,9个月,2岁,30,3岁,5岁,8岁10个月（出齐）,31,存在性别差异 如同为5岁,女,男,32,骨龄评定法 图谱法（1）,1929年 T. Wingate Todd和布拉斯计划1931年 开始实施 计划内容 1岁前 每3个月1次 15岁 每半年1次 以后每年检查1次1937年 Todd图谱发表 “手部骨骼发育图谱”（the atlas of the hand and wrist） 不足之处 5岁以前为纵向资料（中上层美国出生的白人） 5岁以后则为横向资料（家庭情况较差）,33,骨龄评定法 图谱法（2）,1938年 Todd去世以后 Greulich等
8、继续计划 手片6879张 发表多个骨发育图谱1950年 初版Greulich-Pyle图谱 （Radiographic atlas of skeletal development of hand and wrist)1959年 修改版Greulich-Pyle图谱 最著名,34,骨龄评定法 图谱法（3）,G-P图谱较Todd图谱具有显著的优越性标准片的代表性强（全部为纵向资料）标准片间隔时间较合理， 青春期间隔缩短（增加男15.5岁，女13.5岁）标准片的图象质量和文字说明有显著改善标准片包括了全手和各骨骨龄,35,骨龄评定法 骨龄图谱法特点,优点 简便直观主要问题 “最相象”标准片BA 被检
9、片BA（每个骨化中心的出现时间、大小、形态、密度）,36,骨龄评定法 骨发育评分法（1）,1954年 Acheson提出 按骨的发育期别（1、2、3期）进行评分TW1、TW2以及TW3骨龄评分法相继问世评分法优点 能较准确量化,37,骨龄评定法 骨发育评分法（2） TW1骨龄评分法,1962年 英国Tanner JM、Witehouse RH和Healy MJR 参考人群 2000个正常的英国男孩和女孩,38,TW2骨龄评分法,1975年修改 Tanner JM、Witehouse RH、Marshall WA和Goldstein H 改进之处 合并了TW1骨龄评分系统中一些不易区别的期 对某
10、些骨的评分值根据其发育的进程进行了调整 各骨各期分值由原来的男女一样改为男女不同 将手腕骨分为腕骨7个、RUS13个，总20个骨等 三个评分系统（C、R、T赋分法） 标准X线片全部来自英国中下阶层家庭,39,TW3骨龄评分法（1）,2001年修改 J.M. Tanner, M. J. R. Healy, H. Goldstein, N. Cameron与TW2相比 相同 各骨的描述和分期不变 RUS赋分和C赋分方法不变,40,不同之处,取消了T赋分法RUS的参考值和图表有改变各分值相应的骨龄有改变 较小年龄相应的骨龄无改变 1011岁的骨龄较TW2评分法提前1年预测系统改变 主要基于RUS分值
11、而不是骨龄,TW3骨龄评分法优越性,合理 因为不同人群的分值不同 预测公式的人群基础改变 最早的Zurich纵向资料 （包括父母身高） RUS评分 可用计算机操作,骨龄测定中主要骨骺核分级举例,43,桡 骨,B期,E期,D期,C期,F期,G期,H期,I期,44,第3近节指骨,B期,E期,D期,C期,F期,G期,H期,I期,45,头状 骨,B期,E期,D期,C期,F期,G期,H期,46,骨龄评分和骨龄评定 可靠性,比较可靠同个人两次看同张片 相同机会90%不同人阅读同张片 75%85%给出不同分期，差别均为相邻两期之别通过自学，易成为有经验的骨龄评定者TW2评分法可重复性 优越于GP,47,骨龄
12、的年龄分布（1）,定义上生活年龄每增长1岁，骨龄也增长1岁TW3 RUS分值 在青春期时（生长减速至速度为零前）快速增长C分值 在青春期开始前快速增加 青春期开始后缓慢增加，继而停止增加女孩骨骼成熟速度较男孩快，平均较男孩快1.52年,48,49,50,骨龄的年龄分布（2）,RUS骨龄平均增长02.0岁（标准差0.5岁） （男孩316岁，女孩315岁间） 男孩RUS 骨龄在青春期生长加速期 每年增加1.52年 PHV前6个月骨龄增长最快 GP骨龄每年增长0.61.4年 7年里的变化是510年,52,骨龄的人群差异,骨骼成熟速度反映 遗传与环境因素的相互作用（如GV）骨骼成熟的标准 需要不时调整
13、（如身高和体重）骨龄评分不会有概念不清的可能GP图谱在有时会有概念模糊的时候 比如12岁的孩子GP骨龄11.0岁，较生活年龄迟6个月（这孩子所在的人群的平均GP骨龄 较GP图谱的源参照人群小6个月）,53,GP骨龄与TW2骨龄的差异,源参照人群 GP图谱 1930s 美国上层家庭孩子 TW2骨龄 1950s 英国中下层家庭孩子 TW2 6岁及以上的GP骨龄要比前者落后9个月 因此 GP骨龄要比TW2骨龄小9个月,54,预测成年身高系统 （1）,Todd骨龄身高预测表 Bayley（加利福尼亚大学） 1946年发表 由目前身高和骨龄预测成年身高表 Bayley N. Tables for pre
14、dicting adult height from skeletal age and present height. Journals of Pediatrics 1946,28:49-64,55,预测成年身高系统 （2）,Bayley-Pinneau预测成年身高系统 1952年 Bayley和Pinneau 发表 针对GP图谱 按骨龄完成成年身高的百分数（临床常用） *如 一女孩，身高 148cm BA 12岁（92.2%）， PAH为14892.2%=161 cm BA 15岁（98.6%）， PAH为14898.6%= 150 cm,预测成年身高系统 （2）,影响预测准确性的因素阅读X线
15、片的准确性骨龄应为GP骨龄 其他方法评定的骨龄不一定合适此系统身高测量的准确性儿童发育过程中的变化会影响儿童的生长模式,57,预测成年身高系统 （3）,RWT身高预测系统 1975年，Roche, Wainer和Thissen发表（中层美国白人） Roche AF, Wainer H and Thissen D. Predicting adult stature for individuals. Monographs in Pediatrics 1975;3:1-1141993年，Khamis和Guo重新修订 Khamis HJ and Guo S. Improvement in the Ro
16、che-Wainer-Thissen stature prediction models: a comprehensive study. American Journal of Human Biology 1993;5:669-679,58,预测成年身高系统 （4）,TW2和TW3身高预测系统,59,特殊情况下身高预测的应用价值,异常矮小或过高儿童 尚未肯定是否适合体质性生长发育延迟 研究较少 TW2身高预测男孩低估2.5cm，女孩低估1cm TW3身高预测男孩低估2.5cm，女孩低估2cm病理情况下 如真性性早熟或软骨营养不良儿童 根据经验判断该预测系统的适用性,60,特殊情况下身高预测的应
17、用价值,Turner综合征 不适用 生长激素缺乏 不治疗者不适用 治疗者适用，且可指导治疗和评价治疗效果预测青春期生长加速和初潮 初潮的预测有一定参考价值 乳房发育、阴毛出现、青春期生长加速等不能预测,预测身高系统在真性性早熟治疗中的意义本院资料,ICPP女孩（GnRHa治疗2年以上） 达接近成年身高者30例 预测方法 GP骨龄、BP（骨龄与年龄相差1年内） 结果 治疗前预测 150.55.4 cm 治疗结束预测 154.95.8 cm 遗传靶身高 155.23.9 cm 实际终身高 155.74.9 cm,62,Case 1：女 CA=12.9岁 身高=100cm,63,Case 2：男CA= 8.5岁 身高=108cm,64,Case 3：男CA= 5.8岁 身高=141cm,65,Case 4：女年龄13.5 岁身高130cm,66,请您评价,67,请您评价,请您评价,69,谢谢！,
