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1、超声科晋升副高（正高）职称病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*曰超声诊断gG4相关性疾病病例报告1病例1,男，35岁。因“反复淋巴结肿大3年余，左眼外凸1年余，腮腺肿大1月余”于2016年3月3日入院。查体：双眼上睑轻度肿大，左侧颈部及双侧腋下扪及多个肿大淋巴结，质中，颈部最大者约L5cmXL5cm,活动,无压痛；腋下淋巴结最大约L3cmX09cm,活动度差。双侧腹股沟可扪及多个肿大淋巴结，最大者约1.8cm1.5cmo右侧腮腺明显肿大，左侧腮腺轻度肿大，无明显压痛。CT示：纵膈内及双侧腋窝区见多枚肿大淋巴结。颅脑MRl提示：左侧眼眶外直肌呈
2、肿块改变，左侧上直肌增粗，病变性质待定，双侧眼眶泪腺增大，性质待定。超声检查：双眼泪腺区探及低回声结节,左侧大小约16.8mm8.4mm,右侧大小约16.3mm97mm,边界尚清，形态不规则，结节内血流信号1级。左眼球后肌锥内靠外侧探及大小约12.9rnX2.8mm低回声结节，边界清楚，形态欠规则，与外直肌分界不清，未见明显血流信号。双侧腮腺实质回声欠均匀；双侧腮腺下极分别探及实性低回声团,左侧大小约18mm13mm,右侧大小约24mm15mm,边界清楚，形态不规则，内部回声欠均匀，血流信号13级。双侧腮腺内还探及多个淋巴结，左侧大者约IInmIX7mrn,右侧大者约IOmnIX6mm,皮质增
3、厚，部分皮髓质分界欠清，内可见1级血流信号（图1）。图1IgG4患者浅表超声影像改变a：左侧泪腺区低回声结节，血流信号1级；b：左侧腮腺内肿大淋巴结；c：右侧下腺内肿大淋巴结；d：右侧颈部HI区肿大淋巴结注入造影剂后肿块稍早于正常腮腺组织增强，呈整体弥漫性增强，达峰时团块呈均匀高增强，团块周缘可见增强环,增强后肿块边界较清楚，形态不规则，大小未见明显变化，团块内造影剂消退缓慢。超声造影提示右侧腮腺下极实性团块为良性肿瘤性病变。双侧颈部、腋窝、腹股沟探及多个淋巴结回声，颈部最大者为18mmX7mm,腋窝最大者为42mmX18mm,腹股沟最大者为21mmX10mm,皮质增厚，皮髓质分界欠清，内可见
4、12级血流信号。胰头稍肿大，未见肿块。实验室检查：白细胞计数1004X109L单核细胞数0.904X109/L,嗜碱性粒细胞数O.132X109/L。IgG418600mgL（正常值V1350mgL）。右侧腮腺肿块病理提示：右腮腺浆细胞为CD138(+),IgG4(+)浆细胞大于50个/HPF；生发中心及外套层为CD20(+),散在分布小淋巴细胞CD3(+),Ki67阳性率生发中心约为80%；以上结果支持IgG4相关性疾病。病例2,男，67岁。因“发现胰腺占位6天”于2016年6月21日入院。查体：双眼上睑轻度肿大，左下颌区见一长约6cm手术瘢痕(患者自诉5年前行左下颌包块切除，病检提示良性)
5、。双侧腮腺稍肿大，腹部查体未见异常，全身浅表淋巴结无肿大。CT示两期增强胰腺体尾部强化明显低于正常胰腺组织，强化欠均匀，胰腺周围脂肪浑浊。胰周血管未见明显受损，提示自身免疫性胰腺炎。超声诊断IgG4相关性疾病病例报告2超声示双侧泪腺稍肿大呈弥漫性不均匀性改变；左眼上直肌增厚，右侧上、下直肌稍增厚；双侧腮腺内探及多个肿大淋巴结，大者约IOmmX7mm,右侧颌下腺探及实性低回声团，大者约14mmX13mm,提示良性病变。双侧颈部区探及多个肿大淋巴结，大者约9rnX8b皮髓质分界欠清，皮质稍增厚。胰头肿大呈肿块样，大小约2.9CmX2.7cm。注入造影剂后观察胰头与胰体、胰尾同进等增强，提示为非肿瘤
6、性病变，结合泪腺及颌下腺声像改变建议排除IgG4相关性疾病(图2)。实验室检查：血常规未见明显异常，总蛋白60.3gL.白蛋白36.7gL,CEA、CA125正常;血清IgG4水平为4340mgL。患者无自觉症状而放弃治疗。图2IgG4患者胰腺超声影像改变a：胰头肿大二维图；b：胰腺造影图，造影后胰头与胰体、尾同进等增强。讨论IgG4相关性疾病是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病。多数患者伴有血浆IgG4水平升高，几乎所有患者均伴有受累器官IgG4阳性的浆细胞浸润，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。常见累及器官超声
7、表现：胰腺：自身免疫性胰腺炎常规腹部超声表现为胰腺弥漫性肿大，呈所谓“腊肠样”改变，伴其内弥漫的微小低回声区或局部低回声肿物，类似于胰腺肿瘤的表现。唾液腺：IgG4相关疾病累及唾液腺常见于Kuttner瘤和Mikulicz病。Kuttner瘤即慢性硬化性唾液腺炎，病变早期，涎腺无明显增大，表现为腺体回声局灶性或弥漫性轻度不均；随着病情进展，由于反复的淋巴细胞浸润，导管周围组织明显纤维化，导管上皮增殖等原因导致腺体增大，回声明显粗糙不均，腺体回声呈“地图状”或“花斑状”，常可见扩张的导管，管壁增厚。病程晚期涎腺由于腺体明显纤维化，腺实质萎缩，腺体质地较硬且缩小。MikUIiCZ病表现为腮腺或颌下
8、腺弥漫性肿大，质地较硬，表面光滑，与周围组织无粘连，有时也可形成肿瘤样结节。腹膜后间隙：IgG4相关疾病累及腹膜后组织多导致腹膜后纤维化。该病累及多器官时，影像学如CT、MR也均能很好显示受累病变改变。本报告2例患者均多处淋巴结肿大，应与Castleman病、淋巴瘤、干燥综合征等疾病鉴别。鉴别要点：CaStleman病：可发生于全身淋巴结，以腹部及颈部常见。二维超声表现为肿块呈圆形或类圆形，边界清，有包膜，内部回声均匀。此病术前诊断困难，明确诊断需病理检查。淋巴瘤：是淋巴系统常见恶性肿瘤，主要侵犯淋巴结和结外淋巴组织，以颈部淋巴结最常见。超声表现为淋巴结显著增大，呈类圆形或圆形，多数多发。非霍
9、奇金淋巴瘤（NHL,B型细胞为主）内可见点线样回声，为淋巴细胞增生后内部结构移位破坏所致。通过病理可以鉴别。干燥综合征又称舍格综合征，病因不明，常合并结缔组织病、类风湿关节炎等疾病。结合口干、眼干等临床症状可以鉴别，做唇腺活检可诊断。病例2胰头肿大，应与胰腺癌鉴别。目前，IgG4-RD的诊断主要采用2012年1月日本发表的综合诊断标准。主要内容包括：一或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现。血清IgG4浓度21350mgL组织病理学检查：显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化；IgG4阳性浆细胞浸润：IgG4阳性/IgG阳性细胞40%,且IgG4阳性浆细胞10个高倍视野。、全满足便确诊为
10、此病，、满足很可能为此病，只满足、可能为此病。例1三条全满足，因此确诊为IgG4相关性疾病；例2满足前两条，因此可能为此病。超声在诊断及鉴别诊断IgG4相关性疾病中可发挥重要作用。然而该病无特征性的超声表现。超声若发现多部位病变，应警惕此病，结合临床表现、其他影像学检查、血清学检查可初步诊断，明确诊断需病理检查。后肾腺瘤超声表现病例分析患者女，46岁，常规体检超声检查发现左肾下极实质性占位3周而入院进一步诊疗。患者左肾区无明显不适，无肾区叩击痛，血常规及尿常规无明显异常。超声检查：左肾下极见大小约3.4cm3.6cm低回声团块，内部回声欠均匀，边界尚清，团块周边可见散在钙化斑（图1）,彩色多普
11、勒血流显像（CDFI）示内部少量血流信号（图2）。图1左肾下极后肾腺瘤二维图像，呈低回声类椭圆形,周边见钙化（LK：左肾；T：肿块）超声造影：皮质期造影剂肿块缓慢渐进强化，回声强度明显低于周边肾皮质；髓质期肿块内部呈均匀一致强化，其回声强度仍低于周边肾皮质；延迟期肿块内造影剂廓清明显,其回声强度明显低于周边肾皮质（图3,图4）o超声提示：左肾下极稍低回声占位，超声造影呈慢进快出”低增强模式（低度恶性肿瘤不除外）。图3团注造影剂16s肿块内部见造影剂充填，回声强度低于肾皮质图4团注造影剂Imin38s后肿块内部造影剂廓清，回声强度明显低于肾皮质MRI检查提示：左肾下极占位，肾癌可能；CT检查提示
12、：左肾下极占位，血管平滑肌脂肪瘤可能性大。手术及病理所见：术中探查见肾周筋膜下左肾下极可触及直径约3.5CnI的突起肿块，术中冰冻病理提示：左肾上皮性肿瘤，考虑良性。术中行左肾部分切除术。术后病理结果提示：后肾腺瘤（左肾下极）。讨论后肾腺瘤是极罕见的肾脏原发性良性肿瘤，其发生率约占成人肾上皮肿瘤的0.2%,Brisicotti等于1992年首先命名该肿瘤。临床上大多数患者并无明显症状及体征，偶可表现为腰腹部疼痛、血尿及间歇性发热等症状，仅约10%的患者可伴有红细胞增多症。后肾腺瘤大小差异显著，最常见的直径为3060mm,典型者肿瘤边界可清楚，无包膜，切面呈灰色、褐色及黄色，质地软或硬，约20%
13、肿瘤内有钙化，10%肿瘤内有小囊腔。与病理大体形态相对应，其典型超声表现主要为：边界清晰，类圆形或椭圆形，高回声、等回声或低回声的实性肿块，部分病灶内可见钙化灶，较大病灶内可见液性无回声区。CDFI示肿块内部或周边可见少量血流信号，超声造影表现为“慢进快出”均匀低增强模式。本例符合上述典型声像特征，但因对病变认识不足，术前并未明确诊断。有文献报道后肾腺瘤在声像图上可表现为高回声、等回声及低回声团块，因此与肾癌、血管平滑肌脂肪瘤及嗜酸细胞腺瘤等病变在二维图像上较难鉴别。但在超声造影增强模式上，血管平滑肌脂肪瘤的超声造影表现为渐进性延迟强化;而典型嗜酸细胞腺瘤表现为轮辐状强化或强化后中央出现星芒状瘢痕结构；典型的肾癌血供丰富，超声造影呈“快进快出”模式，与后肾腺瘤慢进快出”均匀低增强模式均不同，通过超声造影可以提供鉴别诊断信息。但对于乏血供肾癌，无论是二维图像还是超声造影，其鉴别诊断均存在困难，此时需结合病史，必要时对病灶进行穿刺活检明确诊断，以免误诊。
