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1、HELLP综合征病例分享,宣威市第一人民医院重症医学科杜宗阳 戴兴继,一、病例汇报,入院情况,女、26岁，因“停经8月，发现血压高1天，抽搐1次”于2017年11月2日入住我院产科。患者平素月经规律，孕40+天出现早孕反应，症状轻，孕5月自感胎动至今，孕期不定期产检无特殊。整个孕期产妇精神饮食好，无头昏眼花、双下肢水肿等症状，体重增加13Kg。因发现血压高(具体不详）到某院住院治疗，期间因抽搐一次急转我院（具体不详）。既往体健。否认高血压、糖尿病等特殊病史，否认特殊用药及外伤史。,入院情况,T：36.5、P：81次/分、R：20次/分、BP：162/103mmHg意识模糊，牙关紧闭、间断抽搐、
2、每次持续约1min。实验室检查：血常规：WBC 12.07109/L、RBC 4.52109/L、Hb 132g/L、PLT 57109/L凝血功能：PT 15.9s、TT 22s、APTT 37s、FIB 2.51g/L血生化：ALB 29.56g/L、AST 858.39U/L、ALT：496.03U/L、总胆红素64.49umol/L、直接胆红素 32.88umol/L、间接胆红素 31.61umol/L、乳酸脱氢酶 2733U/L、肌酐 67.56umol/L、尿酸 681.86umol/L尿常规：胆红素 1+、酮体 2+、潜血 3+、尿蛋白 3+、尿微量蛋白 0.15g/L、PH 5
3、.0,产科诊断,妊娠合并子痫HELLP综合症？血小板减少原因待查G1P1G36W头位待产,产科治疗,吸氧解痉降压急诊剖宫产术,术中所见,全麻下行“子宫下段剖宫产术”。术中见腹腔内500ml淡黄色积液，羊水清亮、量约600ml。 手术顺利，术中产妇生命体征平稳，出血约500ml，补液1700ml、尿量200ml（酱油色）。术后气管插管接转运呼吸机转入重症医学科。,ICU情况,T：37.0、P：110次/分、R：15次/分、BP：151/102mmHg麻醉未醒，气管插管接呼吸机辅助呼吸。查体：心肺无特殊，腹部切口敷料覆盖、少许血性渗出，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。酱油色小便：右图,
4、ICU情况,血气分析：PH 7.255、PCO2 39.2 mmHg、PO2 66.8mmhg、Hb 116g/L、BE -9.8mmol/L,K+:3.8mol/L,Na+ 138mol/L,CL- 109mmol/L、GLu:6.0mmol/1, Lac: 6. 1mmol/L 。血常规：WBC 9.93109/L、RBC 4.08109/L、Hb 119g/L、PLT 49109/L凝血功能：PT 18.70s、TT 22.40s、APTT 48.20s、FIB 1.79g/L血生化：ALB 28.12g/L、AST 1013.11U/L、ALT：482.66U/L、总胆红素103.43
5、umol/L、直接胆红素 67.20umol/L、间接胆红素 36.23umol/L,ICU情况,床旁B超示：1、宫腔少量积液，2、产后子宫，3、腹腔少量积液术后2小时发现产妇阴道持续流血，复查血常规示：Hb 82g/L、PLT 16109/L。产科会诊阴道内取出凝血块约150g，予指搔宫腔，按摩子宫、肌注“卡前列素氨丁三醇、益母草”、静滴“缩宫素”等处理后子宫收缩好转，阴道流血减少。,ICU诊断,HELLP综合征失血性贫血凝血功能异常妊娠合并子痫G1P1G36W头位剖宫产术后,ICU治疗,止血、补液、输血等对症支持治疗血小板输注镇痛镇静：舒芬太尼、咪达唑仑解痉：硫酸镁降压：尼卡地平激素：地塞
6、米松血浆置换,输血情况,血小板40u 悬浮红细胞14u 冰冻血浆51.5u 冷沉淀9u 纤维蛋白原3g,血浆置换（共5次）,第1次血浆置换,第5次血浆置换,治疗效果,转归,术后第4天神志清楚，生命体征平稳，成功脱机拔管术后第8天产妇各项检验指标，小便颜色恢复正常，转产科继续治疗,二、讨论,诊断如何考虑？,HELLP综合征的定义,HELLP综合征是以 溶血（Hemolysis） 肝酶升高(Eevated liver emzymes) 血小板减少（ Low platelet） 为特点的一组临床综合征，为妊高症的严重并发症。常常发生于妊娠晚期，有时也发生在孕中期，极少发生在产后2472h。常危及母儿
7、生命，孕产妇病死率为3.4%-24.2%，围生儿死亡率为7.7%-60.0%。,HELLP综合症发病机制（1）,HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。,HELLP综合症发病机制（2）,全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血。由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生变形和破坏时，血中LDH升高。,外周血涂片可见破碎红细胞：球形红细胞、裂红细胞、三角细胞、棘状细胞,HELLP综合症发病机制（3）,血小板激活而粘附于血管内皮细胞
8、的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂,HELLP综合症发病机制,HELLP综合征临床表现,临床症状多不典型，难以早期诊断。右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等（80%)高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血压和蛋白尿，15%的患者既无高血压也无蛋白尿少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸其他：视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛或颈痛等,HELLP综合征的诊断标准,实验室检查
9、为HELLP综合征确诊的依据， 可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复。在确诊妊高征的基础上完全性HELLP综合征的诊断： -血管内溶血：外周血涂片异常（ RBC变形、破碎、网织RBC增多）血清胆红素大于20.5mol/L （11.2mg/dl)； LDH大于600 IU/L（敏感指标） -肝酶异常：ALT70U/L -血小板减少：100,000/mm3部分性HELLP综合征的诊断：上述三项指标中任一项或两项异常,HELLP综合征的鉴别诊断,HELLP综合征是妊娠期高血压疾病的严重并发症，它的临床表现及实验室检查与一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之处。,HELLP综合征的治疗,Mi
10、ssissippi大学医学中心提出11条治疗原则早期诊断评估孕妇状况评估胎儿状况控制血压硫酸镁的使用保持水电解质平衡糖皮质激素的使用适时中止妊娠加强围生儿救治加强产后处理警惕多器官功能衰竭,HELLP综合征的治疗,糖皮质激素的应用：可降低毛细血管的通透性，保护细胞溶酶体及减少血小板在脾脏、内皮系统的破坏，并有免疫抑制因子的作用，使血小板升高，丙氨酸氨基转移酶（ALT）与乳酸脱氢酶（LDH）降低，改善母儿状况诱导胎肺成熟，可以降低HELLP综合征患者围生期风险糖皮质激素并不能治愈HELLP综合征，但可在母体条件发生恶化前为治疗提供一个“窗口期”。分娩才是治疗HELLP综合征最根本的措施，最好能使
11、胎儿暴露于激素条件下达2448小时，并使母体状态达到最佳时分娩，以期减少母儿的并发症。,HELLP综合征的治疗,积极纠正凝血障碍新鲜冷冻血浆、血小板及浓缩红细胞用于纠正凝血缺陷及急性失血输注血小板指征：低于20109/L或有明显出血倾向。硬膜外麻醉在血小板大于100109/L时安全， 50-100109/L可能安全（局部浸润麻或全麻）每输注1单位血小板可以提升10109/L，每次输注6-10单位。新鲜冷冻血浆置换自发性肝包膜下血肿破裂：为致命并发症HELLP患者出现休克、大量腹腔积液应怀疑该并发症。急诊手术可挽救生命。肝包膜下血肿表现为右上腹或上腹部或肩部疼痛，CT和超声可明确诊断。,HELL
12、P综合征的治疗,CRRT治疗：血浆置换能有效去除毒素、免疫复合物、血小板聚集抑制因子的危害，降低血液粘稠度，补充缺乏的血浆因子等。可用于产后持续性HELLP者。血液净化治疗能够及时清除体内代谢废物如肌酐、尿素氮、胆红素、大量炎症介质和多余水分，平衡液体出人量，调控机体内环境稳定。连续血液净化治疗对心力衰竭、肺水肿、急性肾衰竭、肝功能障碍和脑功能障碍具有明显的治疗作用，有力地促使了患者心、肝、肾、脑等功能逐步恢复到正常状态。,HELLP综合征的治疗,产科处理-适时终止妊娠终止妊娠是治疗HELLP综合征的有效措施。一般认为孕周32周或胎肺已成熟是终止妊娠的确切指征。 终止妊娠的方式多数学者主张剖宫产。阴道分娩仅适用于病情稳定、宫颈条件成熟者，且引产过程应加强母儿监护，若病情加重应立即剖宫产终止妊娠。,小结,HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症。 HELLP综合征的病因和发病机制尚不清楚，与血管内皮损伤有关。其临床症状不典型，表现多样化。早期诊断，适时终止妊娠，糖皮质激素应用。预后与治疗和诊断相关。,敬请各位专家批评指正！,
