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1、感染相关性脑病复旦儿科,感染相关性脑病复旦儿科,（优选）感染相关性脑病复旦儿科,（优选）感染相关性脑病复旦儿科,相关概念,感染相关性脑病急性中毒性脑炎（病）急性感染过程中全身毒血症、代谢紊乱和缺氧等因素引起的一种脑部中毒性反应脑功能障碍，出现精神神经症状 未证实炎症多呈可逆性或一过性表现预后良好 ，一般无后遗症,相关概念感染相关性脑病急性中毒性脑炎（病）,可能相关的病原学,急性细菌性感染：败血症 、伤寒 、肺炎、痢疾 、猩红热、白喉急性病毒性感染：流感病毒、副流感病毒、合胞病毒、腺病毒、轮状病毒其他病原体：疟原虫、钩端螺旋体,可能相关的病原学急性细菌性感染：败血症 、伤寒 、肺炎、痢疾,发病机
2、制研究-1,脑血管痉挛、通透性增加 、细胞变性,脑缺氧、脑水肿,脑功能障碍,炎症反应代谢紊乱氧输送障碍,发病机制harshar T，Annane D，de la Grandmaison GL，et a1The neuropathology of septic shock EJBrain Pathol，2004，14 (1)：21 33,发病机制研究-1脑血管痉挛、通透性增加 、细胞变性脑缺氧、脑,神经递质传递异常：皮质、海马脑内信号系统激活脑灌注与微循环异常血脑屏障障碍，内皮细胞激活炎症反应和氧化应激线粒体功能障碍医源性：镇静剂、液体管理,发病机制研究-2,神经递质传递异常：皮质、海马发病机制
3、研究-2,病理改变,脑血管痉挛脑实质充血水肿 ，点状出血；神经细胞混浊肿胀 、核质溶解和浆内空泡形成；崩溃坏死细胞集簇形成脑组织的小病灶等软脑膜可见充血、水 肿、静脉瘀血或血栓形成,病理改变脑血管痉挛,临床表现,高发年龄：多见 于 210岁儿童 ，婴儿期少见原发病基础上类似于脑炎的精神神经症状高热 、头痛 、呕吐 、烦躁不安 精神障碍、认知异常意识改变、谵妄，惊厥发作视力障碍、听力减退 、颅神经麻痹、单瘫或多肢瘫、失语、瞳孔异常阳性锥体束征重症患者去皮质状态或去大脑强直状 态轻症者多可恢复，但部分可遗留注意力不集中、学习能力降低 、行为异常和性格改变等,临床表现高发年龄：多见 于 210岁儿童
4、 ，婴儿期少见,临床分型,谵妄型沉睡型、嗜睡型、意识模糊型、昏迷型行为异常型惊厥型,临床分型谵妄型,CSF特点,脑压轻度升高蛋白轻度身高、糖、氯化物正常细胞数正常细菌培养阴性S-100B，NSE增高,CSF特点脑压轻度升高,CT及 MRI检查：脑水肿 ，有无器质性改变,CT及 MRI检查：脑水肿 ，有无器质性改变,EEG/aEEG,弥漫性慢波；平坦波（去皮层状态）广泛性间期性复合波a昏迷型波,EEG/aEEG弥漫性慢波；,诊断步骤,明确的急性感染史脑病表现 ：精神神经认知多数无神经系统定位体征 脑脊液仅压力增高 ，常规与生化检查正常或仅有蛋白和细胞数的轻微增加未发现神经系统感染及器质性占位病变
5、证据,临床易被漏诊或误诊：原发病、镇静药、医疗忽视,诊断步骤明确的急性感染史临床易被漏诊或误诊：原发病、镇静药、,排除诊断,炎症性病变占位性病变变态反应性病变发热惊厥毒物所致脑病抗生素相关性脑病代谢性脑病,排除诊断炎症性病变,脑功能监护方案-动态评估,脑功能监护方案-动态评估脑电生理脑氧和糖代谢脑血流供应脑灌注,治疗方案,原发病治疗：是重点恢复颅内压力、稳定神经系统调节机制降低炎症反应改善神经元功能支持CRRT的应用,治疗方案原发病治疗：是重点,临床易被漏诊或误诊：原发病、镇静药、医疗忽视高热 、头痛 、呕吐 、烦躁不安病毒性脑炎：颅内高压可能有效、脑干脑炎可能使用1983年 Levin 首先
6、命名，病原学主要为轮状病毒，其次柯萨奇和埃可病毒高发年龄：多见 于 210岁儿童 ，婴儿期少见临床特点：腹泻患儿，骤然高热、惊厥或意识障碍，继之肝酶显著升高线粒体功能障碍：脂肪酸B氧化障碍（脑无）、长链脂肪酸进入脑、中链脂肪酸不能产能并抑制脑功能；软脑膜可见充血、水 肿、静脉瘀血或血栓形成影像学：皮质、髓质和基底神经节等多部位水肿、缺血或出血性表现，广泛性、多样性和多变性动态变化如直胆15% 或3 mg/dL，应排除其他诊断Stage 5 - Seizures, flaccid paralysis, absent deep tendon reflexes (DTRs), no pupillar
7、y response, and respiratory arrest线粒体功能障碍，多是变性，不是坏死HVHF may reduce the peak concentrations of PRO- and ANTI- inflammatory mediators线粒体分子机制（干扰素调节因子）1995年Mizuguchi首次报道医源性：镇静剂、液体管理1983年 Levin 首先命名，病原学主要为轮状病毒，其次柯萨奇和埃可病毒促进脑细胞代谢药物 ：血胆红素不升高，血氨正常严重病例：可出现白质脑炎、出血性白质性脑炎等,治疗方案,对症治疗降温：降低脑代谢，减少分解性产物防治惊厥：参照2016国际指
8、南，注意NCSE的存在 确保脑灌注：平均动脉压45-55，合理使用PEEP脑氧输送：确保输送正常，减少医源性缺氧导致二次损伤,临床易被漏诊或误诊：原发病、镇静药、医疗忽视治疗方案对症治疗,治疗方案,减轻脑水肿：血管源性、细胞性、渗透性、间质性降低颅压是关键（20以下）严格限液是重要步骤：血流动力学稳定基础上首先使用3%氯化钠（血钠145-155）、甘油果糖、白蛋白、利尿剂，严重时使用过度通气抬高体位、减少搬动PEEP一般不要超过7,治疗方案减轻脑水肿：血管源性、细胞性、渗透性、间质性,治疗方案,激素使用同脓毒性休克和细菌性脑炎使用标准病毒性脑炎：颅内高压可能有效、脑干脑炎可能使用,治疗方案激素
9、使用,治疗方案,亚低温治疗促进脑细胞代谢药物 ：乙酰谷氨酰胺、氨酪酸及胞二磷胆碱银杏制剂、醒脑静神经促进剂：神经生长因子、神经节苷脂、VitB12,治疗方案亚低温治疗,MEDIATOR APPEARANCE TIME COURSE,time,Plasma Concentrations,ENDOTOXIN,INJECTION,Pro and anti inflammatory response,LPS,TNF,IL-1,IL-6,IL-8,IL-10,HVHF may reduce the peak concentrations of PRO- and ANTI- inflammatory me
10、diators,Excess in plasma,MEDIATOR APPEARANCE TIME COURS,治疗方案,康复：功能位和功能锻炼针灸、耳针呼吸功能高压氧舱神经功能恢复时间,治疗方案康复：,常见临床相关疾病,相关性脑病肝性肺性尿毒症性代谢性抗生素相关性脑病支原体相关性脑损伤,脓毒症脑病/脓毒症相关性脑病急性坏死性脑病/急性流感相关性脑病肠道病毒相关性脑病出血性休克和脑病综合征瑞氏综合征疟疾、钩体,常见临床相关疾病相关性脑病脓毒症脑病/脓毒症相关性脑病,脓毒性脑病（SAE）,Bright 于 1827 年首次提出脓毒症引起的弥漫性脑功能障碍，9-71%病死率约增加20%，以及远期认
11、知障碍脓毒症相关性脑病（SAE）既往：中毒性脑病（菌痢）,hang LN，Wang XT，Ai YH，etalEpidemiological features and risk factors of sepsis-associated encephalopathy in intensive care unit patients：2008201 1JChin Med J(En91)，2012，125(5)：828831,脓毒性脑病（SAE）Bright 于 1827 年首次提出h,可能的发病机制,可能的发病机制,临床特征,皮层损伤为主中枢：精神神经症状，谵妄最常见！注意力下降，定向力障碍，睡眠周
12、期异常，易激惹，严重患者会出现昏睡，昏迷周围神经系统及肌肉并发症，注意继发：CINMAS（炎症、激素、高糖、肌松剂）EEG呈现抑制性，少数惊厥性,临床特征皮层损伤为主,1989 年 ,Levin提出出血性休克与脑病综合征的诊断:严重病例：可出现白质脑炎、出血性白质性脑炎等fMRI(MRS/BOLD)既往：中毒性脑病（菌痢）MEDIATOR APPEARANCE TIME COURSE疫苗：可降低发生，减轻重症化热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）高热 、头痛 、呕吐 、烦躁不安Stage 1 - Vomiting, sleepiness, and lethargy肝酶升高（3倍），严重（4-
13、5期）肝酶回落意识改变、谵妄，惊厥发作1983年 Levin 首先命名，病原学主要为轮状病毒，其次柯萨奇和埃可病毒出血性休克与脑病综合征（HSES）Reye 综合征相对特征性表现 : 高氨血症、低血糖、高乳酸血症 ；线粒体功能障碍：脂肪酸B氧化障碍（脑无）、长链脂肪酸进入脑、中链脂肪酸不能产能并抑制脑功能；血胆红素不升高，血氨正常蛋白轻度身高、糖、氯化物正常高热 、头痛 、呕吐 、烦躁不安HVHF may reduce the peak concentrations of PRO- and ANTI- inflammatory mediatorsCT及 MRI检查：脑水肿 ，有无器质性改变,预
14、后,1989 年 ,Levin提出出血性休克与脑病综合征的诊断:,感染相关性脑病复旦儿科标准课件,急性坏死性脑病（Acute necrotizing encephalopathy ANE),1979年 “丘脑对称性病变”；1995年Mizuguchi首次报道地理：亚洲尤其东亚以及东南亚；国内报道逐渐增多病死率：日本死亡率高达1530，约半数生存者遗留神经系统后遗症疫苗：可降低发生，减轻重症化,急性坏死性脑病（Acute necrotizing ence,病原微生物关系,确切病因仍不清楚目前主要与病毒（ A 型流感病毒最常见）、支原体感染有关，绝大部分病例均有前驱的呼吸道或者消化道感染病史报道A
15、型流感24%发生ANE可能与病毒、支原体感染触发了自身免疫有关,病原微生物关系确切病因仍不清楚,年龄特点,流感病毒脑病发病以 1 岁为高峰 ，几乎全部集中于幼儿期(1 6 岁 )脑病发病时抗体阴性或效价较低认为是脑病发病的原因,年龄特点流感病毒脑病发病以 1 岁为高峰 ，几乎全部集中于幼,临床分期,前驱感染期急性脑病期发热，惊厥最常见 （42），意识障碍 （28 ，嗜睡、谵 妄)，频繁呕吐（20）早期去大脑强直体位或去皮层体位恢复期：后遗症明显,临床分期前驱感染期,CT影像表现,特异性标志：丘脑损害双侧丘脑、脑干、小脑的对称性损害，低密度、肿胀深部脑白质多灶性、对称性低密度改变大脑皮层正常,C
16、T影像表现特异性标志：丘脑损害,CT/MRI,CT/MRI,影像学改变,Mizuguchi 统计了60 例患儿病灶分布 : 丘脑 (100 %) 、脑白质 (56 %) 、小脑髓质 (46 %) 、上脑干的被盖部 (61 %)主要分 布 在丘 脑(100) 、上脑干被盖 (61)、侧脑 室周 围白质 (56)和小脑髓质(51 )，而豆状核 前部 、中脑 导水管 周 围灰 质 、视神经、黑质和下橄榄核不受累,影像学改变Mizuguchi 统计了60 例患儿病灶分布 :,感染相关性脑病复旦儿科标准课件,流感病毒脑病发病以 1 岁为高峰 ，几乎全部集中于幼儿期(1 6 岁 )必备条件 : 休克 (
17、液体扩容量 10 ml/ kg) , 惊厥和脑病高发年龄：多见 于 210岁儿童 ，婴儿期少见软脑膜可见充血、水 肿、静脉瘀血或血栓形成难治性癫痫或癫痫持续状态，类似于外侧裂周区和前旁扣带回皮质区特征的急性和慢性发作医源性：镇静剂、液体管理急性起病，病变进展迅猛血胆红素不升高，血氨正常支原体相关性神经损伤-非脑病hang LN，Wang XT，Ai YH，etalEpidemiological features and risk factors of sepsis-associated encephalopathy in intensive care unit patients：2008201
18、 1JChin Med J(En91)，2012，125(5)：828831血胆红素不升高，血氨正常意识下降：嗜睡、昏睡、昏迷、木僵、惊厥促进脑细胞代谢药物 ：血胆红素不升高，血氨正常（优选）感染相关性脑病复旦儿科周围神经系统及肌肉并发症，注意继发：CINMAS（炎症、激素、高糖、肌松剂）影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变线粒体功能障碍：脂肪酸B氧化障碍（脑无）、长链脂肪酸进入脑、中链脂肪酸不能产能并抑制脑功能；脑病发病时抗体阴性或效价较低认为是脑病发病的原因1983年 Levin 首先命名，病原学主要为轮状病毒，其次柯萨奇和埃可病毒,流感病毒脑病发病以 1 岁为高峰 ，几乎全部集
19、中于幼儿期(1,脑电图,弥散 1 6 H z 中高幅慢波 (100)，背景活动随病人意识恢复慢慢恢复，此期阵发性活动罕见。但随访过程中阵发性活动常见惊厥持续状态/脑电持续状态CSE/NCSE波形,脑电图弥散 1 6 H z 中高幅慢波 (100)，背景,临床诊断-缺少标准,急性起病，病变进展迅猛发热抽搐、震颤0.53天昏迷，浅昏迷多见影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变,临床诊断-缺少标准急性起病，病变进展迅猛,肠道感染相关性脑病或脑病综合征,临床特点：腹泻患儿，骤然高热、惊厥或意识障碍，继之肝酶显著升高可能机制：全身炎症反应引起中枢神经系统损害影像学：皮质、髓质和基底神经节等多部位
20、水肿、缺血或出血性表现，广泛性、多样性和多变性动态变化无 D I C 、休克，预后良好；与H SES 可能是同一疾病的不同发展阶段,肠道感染相关性脑病或脑病综合征临床特点：腹泻患儿，骤然高热、,临床特点,骤然高热4 0 以上，多于24h 内骤然降至3 8 左右惊厥或意识障碍是最显著的临床特点，高热同时或数小时后，可伴有意识障碍，多于2 4 h 内神志转清。首发抽搐3 d后，可再发惊厥，不伴有意识障碍患儿肝酶可显著升高。可抬头不稳、肌张力低下惊厥2 4 h 内肝酶可正常或轻微升高，第3 天达高峰，2一3 周恢复正常。血胆红素不升高，血氨正常,临床特点骤然高热4 0 以上，多于24h 内骤然降至3
21、 8,高热 、头痛 、呕吐 、烦躁不安hang LN，Wang XT，Ai YH，etalEpidemiological features and risk factors of sepsis-associated encephalopathy in intensive care unit patients：2008201 1JChin Med J(En91)，2012，125(5)：828831急性起病，病变进展迅猛出血性休克与脑病综合征（HSES）可抬头不稳、肌张力低下Reye综合征=脑病合并内脏脂肪变性肠道感染相关性脑病或脑病综合征难治性癫痫或癫痫持续状态，类似于外侧裂周区和前旁扣带回皮
22、质区特征的急性和慢性发作既往：中毒性脑病（菌痢）Stage 0 - Alert, abnormal history and laboratory findings conversant with Reye syndrome, no clinical manifestations线粒体功能障碍，多是变性，不是坏死脑萎缩、局灶性脑软化、脑积水是NS后遗症的病理学基础5倍（-1200mcg/dl）24-48小时病毒性脑炎：颅内高压可能有效、脑干脑炎可能使用临床易被漏诊或误诊：原发病、镇静药、医疗忽视2-10天恢复，部分死亡高热 、头痛 、呕吐 、烦躁不安影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变
23、出血性休克与脑病综合征（HSES）,出血性休克与脑病综合征（HSES）,1983年 Levin 首先命名，病原学主要为轮状病毒，其次柯萨奇和埃可病毒常见于3 8 个月的婴儿突发抽搐和昏迷、休克、弥散性凝血功能障碍 (DIC) 、水样腹泻、代谢性酸中毒及肝肾功能障碍特点：神经系统功能损害的不可逆性和进行性加重 ; 死亡率高 , 生存者易留有严重神经系统后遗症。目前仍无确切的治疗方案,高热 、头痛 、呕吐 、烦躁不安出血性休克与脑病综合征（HS,诊断标准,1989 年 ,Levin提出出血性休克与脑病综合征的诊断: 必备条件 : 休克 ( 液体扩容量 10 ml/ kg) , 惊厥和脑病 可有条件
24、 :高热（98%）、腹泻 ,肝肿大 , 出血 ;必须具有 :AL T 、 AST 升高 , 血红蛋白、血小板下降，如入院 24 h 不符 , 诊断可排除 ; 排除瑞氏综合征及脓毒性休克等,诊断标准1989 年 ,Levin提出出血性休克与脑病综合征,感染相关性脑病复旦儿科标准课件,Reye综合征=脑病合并内脏脂肪变性,线粒体功能障碍，多是变性，不是坏死易感因素：病毒（水痘、流感）+阿司匹林水杨酸非甾体类药物：阿司匹林、美林丙戊酸钠黄曲霉素、毒蘑菇、油漆等中毒新生儿遗传代谢病（线粒体）可累及所有器官，肝脑肾常见,Reye综合征=脑病合并内脏脂肪变性线粒体功能障碍，多是变性,Reye综合征,线粒体
25、功能障碍：脂肪酸B氧化障碍（脑无）、长链脂肪酸进入脑、中链脂肪酸不能产能并抑制脑功能；线粒体渗透性增加；线粒体分子机制（干扰素调节因子）Reye 综合征相对特征性表现 : 高氨血症、低血糖、高乳酸血症 ； ANEC 少见 Reye 综合征影像学和神经病理：脑水肿而丘脑对称性多灶性损害少,Reye综合征线粒体功能障碍：脂肪酸B氧化障碍（脑无）、长链,影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变视力障碍、听力减退 、颅神经麻痹、单瘫或多肢瘫、失语、瞳孔异常多数无神经系统定位体征难治性癫痫或癫痫持续状态，类似于外侧裂周区和前旁扣带回皮质区特征的急性和慢性发作崩溃坏死细胞集簇形成脑组织的小病灶等急性
26、坏死性脑病（Acute necrotizing encephalopathy ANE)新生儿遗传代谢病（线粒体）惊厥2 4 h 内肝酶可正常或轻微升高，第3 天达高峰，2一3 周恢复正常。Stage 4 - Deep coma, decerebrate rigidity, fixed and dilated pupils, loss of oculovestibular reflexes, and dysconjugate gaze with caloric stimulationStage 0 - Alert, abnormal history and laboratory findings
27、 conversant with Reye syndrome, no clinical manifestations线粒体功能障碍：脂肪酸B氧化障碍（脑无）、长链脂肪酸进入脑、中链脂肪酸不能产能并抑制脑功能；MEDIATOR APPEARANCE TIME COURSE临床特点：腹泻患儿，骤然高热、惊厥或意识障碍，继之肝酶显著升高1983年 Levin 首先命名，病原学主要为轮状病毒，其次柯萨奇和埃可病毒意识下降：嗜睡、昏睡、昏迷、木僵、惊厥目前主要与病毒（ A 型流感病毒最常见）、支原体感染有关，绝大部分病例均有前驱的呼吸道或者消化道感染病史未发现神经系统感染及器质性占位病变证据HVHF m
28、ay reduce the peak concentrations of PRO- and ANTI- inflammatory mediators疫苗：可降低发生，减轻重症化脑实质充血水肿 ，点状出血；,流行病学特征,阿司匹林停止后发生率明显下降年龄在18岁（5-14岁）以下儿童，0.3-1/10万2-3周内病毒感染：流感B、流感A、水痘/带状2-10天恢复，部分死亡病毒活疫苗接种后、代谢病,影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变流行病学特征阿,临床特征,持续恶心、严重呕吐 发热、腹泻、呼吸增快快速进入中枢性呼衰意识下降：嗜睡、昏睡、昏迷、木僵、惊厥谵妄、不明原因的烦躁、定向力异常、
29、好斗肝脏质地一般不会硬，少有高胆,临床特征持续恶心、严重呕吐,肝功能不全,低血糖、酮尿血氨升高1.5倍（-1200mcg/dl）24-48小时肝酶升高（3倍），严重（4-5期）肝酶回落少数胆红素2-3mg/dl。如直胆15% 或3 mg/dL，应排除其他诊断凝血因子合成下降代酸,肝功能不全低血糖、酮尿,感染相关性脑病复旦儿科标准课件,分期,Stage 0 - Alert, abnormal history and laboratory findings conversant with Reye syndrome, no clinical manifestationsStage 1 - Vomi
30、ting, sleepiness, and lethargyStage 2 - Restlessness, irritability, combativeness, disorientation, delirium, tachycardia, hyperventilation, dilated pupils with sluggish response, hyperreflexia, positive Babinski sign, and appropriate response to noxious stimuliStage 3 - Obtunded, comatose, decortica
31、te rigidity, and inappropriate response to noxious stimuliStage 4 - Deep coma, decerebrate rigidity, fixed and dilated pupils, loss of oculovestibular reflexes, and dysconjugate gaze with caloric stimulationStage 5 - Seizures, flaccid paralysis, absent deep tendon reflexes (DTRs), no pupillary respo
32、nse, and respiratory arrest,分期Stage 0 - Alert, abnormal hi,治疗,PALS补充糖、内环境稳定降血氨：人工肝/CRRT止惊、脱水剂激素补充蛋白、凝血因子人工肝,治疗PALS,支原体相关性神经损伤-非脑病,局灶性或弥散性，范围涉及全脑。脑血管、颅神经、周围神经和肌MP脑炎、脑膜炎、ADEM、ATM、自免性脑血管炎M P脑梗死主要累及前循环血管, 如大脑前动脉、大脑后动脉、分支动脉, 临床引起基底核、颞叶、丘脑处梗死严重病例：可出现白质脑炎、出血性白质性脑炎等免疫介导是主要机制,支原体相关性神经损伤-非脑病局灶性或弥散性，范围涉及全脑。脑,预
33、 后,MP脑炎患儿的预后较除单纯疱疹病毒以外的病脑差20%50%的MP感染引起NS损害的患儿留有永久NS后遗症，包括继发性癫痫、智力低下、肢体运动障碍、精神行为异常视觉障碍及限局性NS损伤所产生的症状脑萎缩、局灶性脑软化、脑积水是NS后遗症的病理学基础,预 后MP脑炎患儿的预后较除单纯疱疹病毒以外的病脑差,热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）,既往健康，急性感染，发热2-10天以上难治性癫痫或癫痫持续状态，类似于外侧裂周区和前旁扣带回皮质区特征的急性和慢性发作急性期意识障碍，后期认知障碍药物难治性癫痫尸解或脑活检未发现炎症细胞浸润,热性感染相关性癫痫综合征（FIRES）既往健康，急性感染，发
34、,神经细胞混浊肿胀 、核质溶解和浆内空泡形成；脑病发病时抗体阴性或效价较低认为是脑病发病的原因既往健康，急性感染，发热2-10天以上急性起病，病变进展迅猛年龄在18岁（5-14岁）以下儿童，0.线粒体功能障碍，多是变性，不是坏死Stage 4 - Deep coma, decerebrate rigidity, fixed and dilated pupils, loss of oculovestibular reflexes, and dysconjugate gaze with caloric stimulation高热 、头痛 、呕吐 、烦躁不安脑病发病时抗体阴性或效价较低认为是脑病发病
35、的原因Reye 综合征影像学和神经病理：脑水肿而丘脑对称性多灶性损害少线粒体功能障碍：脂肪酸B氧化障碍（脑无）、长链脂肪酸进入脑、中链脂肪酸不能产能并抑制脑功能；意识改变、谵妄，惊厥发作2-10天恢复，部分死亡软脑膜可见充血、水 肿、静脉瘀血或血栓形成肝酶升高（3倍），严重（4-5期）肝酶回落急性坏死性脑病（Acute necrotizing encephalopathy ANE)血胆红素不升高，血氨正常降血氨：人工肝/CRRT线粒体功能障碍，多是变性，不是坏死,流感病毒脑病发病以 1 岁为高峰 ，几乎全部集中于幼儿期(1 6 岁 )影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变1983年 L
36、evin 首先命名，病原学主要为轮状病毒，其次柯萨奇和埃可病毒惊厥或意识障碍是最显著的临床特点，高热同时或数小时后，可伴有意识障碍，多于2 4 h 内神志转清。Reye综合征=脑病合并内脏脂肪变性蛋白轻度身高、糖、氯化物正常1995年Mizuguchi首次报道急性病毒性感染：流感病毒、副流感病毒、合胞病毒、腺病毒、轮状病毒急性病毒性感染：流感病毒、副流感病毒、合胞病毒、腺病毒、轮状病毒临床特点：腹泻患儿，骤然高热、惊厥或意识障碍，继之肝酶显著升高疫苗：可降低发生，减轻重症化可能与病毒、支原体感染触发了自身免疫有关骤然高热4 0 以上，多于24h 内骤然降至3 8 左右常见于3 8 个月的婴儿影
37、像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变早期去大脑强直体位或去皮层体位目前主要与病毒（ A 型流感病毒最常见）、支原体感染有关，绝大部分病例均有前驱的呼吸道或者消化道感染病史流感病毒脑病发病以 1 岁为高峰 ，几乎全部集中于幼儿期(1 6 岁 )MEDIATOR APPEARANCE TIME COURSE意识下降：嗜睡、昏睡、昏迷、木僵、惊厥,中枢：精神神经症状，谵妄最常见！骤然高热4 0 以上，多于24h 内骤然降至3 8 左右Reye 综合征相对特征性表现 : 高氨血症、低血糖、高乳酸血症 ；突发抽搐和昏迷、休克、弥散性凝血功能障碍 (DIC) 、水样腹泻、代谢性酸中毒及肝肾功能障碍
38、影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变线粒体功能障碍：脂肪酸B氧化障碍（脑无）、长链脂肪酸进入脑、中链脂肪酸不能产能并抑制脑功能；流感病毒脑病发病以 1 岁为高峰 ，几乎全部集中于幼儿期(1 6 岁 )多呈可逆性或一过性表现HVHF may reduce the peak concentrations of PRO- and ANTI- inflammatory mediators影像学有特征性的丘脑对称性损害为主的多灶性病变医源性：镇静剂、液体管理难治性癫痫或癫痫持续状态，类似于外侧裂周区和前旁扣带回皮质区特征的急性和慢性发作急性细菌性感染：败血症 、伤寒 、肺炎、痢疾 、猩红热、白喉疫苗：可降低发生，减轻重症化高发年龄：多见 于 210岁儿童 ，婴儿期少见病毒活疫苗接种后、代谢病支原体相关性神经损伤-非脑病1995年Mizuguchi首次报道血胆红素不升高，血氨正常蛋白轻度身高、糖、氯化物正常,神经细胞混浊肿胀 、核质溶解和浆内空泡形成；流感病毒脑病发病,
