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1、川崎病患儿的护理,泸州医学院附属医院,儿科,陈玲玲,川崎病患儿的护理泸州医学院附属医院儿科陈玲玲,?,1961,年发现全世界的一例,?,1962,年下半年报告了,7,例,?,1967,年,3,月报道了,50,例,川崎富作先生,非猩红热性脱屑,性综合症,?1961年发现全世界的一例?1962年下半年报告了7例?1,教学目的与要求,?,了解,:,川崎病的病理改变,?,熟悉：,川崎病的治疗,?,掌握：,川崎病的临床表现,?,掌握：,川崎病的护理,教学目的与要求?了解:川崎病的病理改变?熟悉：川崎病的治疗?,主要内容,川崎病患儿的护理,概述,病因,病理变化,临床表现,治疗,护理,主要内容川崎病患儿的护
2、理概述病因病理变化临床表现治疗护理,概述,?,1967,年，日本人川崎富作首先报道而得名,?,又称皮肤粘膜淋巴结综合症,?,是一种以,全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热,出疹性疾病,?,临床特征：,急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大,?,心肌梗塞是主要死因,好发于婴幼儿（,1,2,岁多见）,?,5,岁占,80%,?,男,:,女为,1.5:1,?,冬春季节为高峰期（,12,5,月发病较多）,?,有自限性,?,多数自然康复，预后良好,?,约,15%,20%,未经治疗的患儿发生冠状动脉损害,概述?1967年，日本人川崎富作首先报道而得名?又称皮肤粘膜,?,KD,分布于全球所有地区和种族，东方人多发
3、,2003,年全球累计病例已经超过,30,万例,?,日本每年,5500,例，,79,、,82,、,86,年在日本,3,次流行,?,1982,年发病,16,000,例,?,流行期间岁以内儿童发病率为,172,194/10,万,?,日本从,1970,年开始进行两年一次的全国流行病,学调查，报道患者总数为,140,873,人，,?,美国每年,2000,例，亚裔人多数,?KD分布于全球所有地区和种族，东方人多发2003年全球累计,我国首次报道,1978,年,上海俞善昌教授,北京地区的发病率,已从,1995,年的,19/10,万,上升到,2004,年的,50/10,万,我国首次报道1978年上海俞善昌教
4、授北京地区的发病率已从19,资料,时间,地区,发病率,男,:,女,发病季节,1989,1994,香港,25.4/10,万,秋季多见,台湾,20/10,万,1997,2001,四川,7.06/10,万,1.66:1,2000,2004,北京,50/10,万,1.83:1,夏季多见,7,月高峰,2003.,1,12,上海,34/10,万,KD,取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主因,资料时间地区发病率男:女发病季节1989 1994香港25,1997,2001,年四川省川崎病流行病学调查,年,1997,1998,1999,2000,2001,发病率,4.26/10,万,5.21/10,万,8.57/
5、10,万,7.7/10,万,9.81/10,万,?,全省共报告了,KD,患儿,1811,例,?,病死率为,0.08,2,19972001年四川省川崎病流行病学调查年1997199,病因至今未明,感染：,细菌、病毒、支原体、立克次体,6,月以下发病少，提示存在母体保护性抗体,地方性、流行性、季节变化，限于儿童,家庭中几乎没有接触感染,病因,病因至今未明感染：细菌、病毒、支原体、立克次体6月以下发病少,病因,非感染说,中性洗剂、螨、地毯,免疫反应,急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导,的全身血管炎,病因非感染说中性洗剂、螨、地毯免疫反应急性期有超抗原激活机体,病理改变,基,本,病,变,全,层,血
6、,管,炎,波及全身动脉，静脉，毛细血管的,非特异性血管炎症,血,管,周,围,炎,血,管,内,膜,炎,病理改变基本病变全层血管炎波及全身动脉，静脉，毛细血管的非特,?,期（急性期）,约,1,2,周,?,期（亚急性期）,约,2,4,周,?,期（恢复早期）,约,4,7,周,?,期（恢复晚期）,7,周或更久,按病变过程分为四期,?,特点：,小动脉、小静脉和微血,管及其周围的发炎,中等和大动脉及其周围,的发炎,淋巴细胞和其它白细胞,的浸润及局部水肿,?,特点：,小血管的发炎减轻；,以中等动脉的炎变为主，,多见冠状动脉瘤及血栓,大动脉少见血管性炎变,单核细胞浸润或坏死性,变化较著,?,特点：,小血管及微血
7、管炎消退,中等动脉发生肉芽肿,?,特点：,急性炎变大多都消失,中等动脉的血栓形成、,梗阻、内膜增厚,出现动脉瘤以及瘢痕,形成,?期（急性期）约12周?期（亚急性期）约24周?期,动脉病变的分布,?,脏器外的中等或大动脉,?,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部,其它动脉,?,脏器内动脉,?,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、,唾液腺和脑等全身器官,动脉病变的分布?脏器外的中等或大动脉?多侵犯冠状动脉、腋、髂,?,除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌,炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导,系统，往往在期病变时导致死亡。,?,动脉瘤破裂,及心肌炎是、期死亡的重要原因。,?,
8、第、期则常见缺血性心脏病变，,心肌梗死可,致死亡。,?除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心,临床表现,主要表现,心血管症状和体征,其他系统伴随症状,?,病程多为,6,8,周,?,有心血管症状时可持续数月至数年,临床表现主要表现心血管症状和体征其他系统伴随症状?病程多为6,主要表现,?,发热,?,皮肤粘膜表现,（皮疹、肢端变化、粘膜表现）,?,淋巴结肿大,主要表现?发热?皮肤粘膜表现（皮疹、肢端变化、粘膜表现）?淋,发热,?,最多见,?,最早出现,?,T38,40,，热型不定，多为稽留,热，少为驰张热，持续,1,2,周,?,抗菌治疗无效,发热?最多见?最早出现?T3840，
9、热型不定，多为稽留热,?,体温持续在3940左右，达数天或数周，,24h,波动范围,不超过1，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。,?体温持续在3940左右，达数天或数周，24h波动范围,?,体温在39以上，但波动幅度大，,24h,内体温差达2以,上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿,热、重症肺结核。,?体温在39以上，但波动幅度大，24h内体温差达2以上，,皮肤粘膜表现,1,、皮疹：,发热同时或热后不久,?,向心性，多形性,?,以躯干，四肢为多,?,无色素沉着,?,无结痂，水疱,皮肤粘膜表现1、皮疹：发热同时或热后不久?向心性，多形性?以,2,、肢端变化,为本病特点,?,手足硬性
10、肿胀,?,掌跖红斑,?,指趾端膜状脱皮,皮肤粘膜表现,2、肢端变化为本病特点?手足硬性肿胀?掌跖红斑?指趾端膜状脱,儿科护理学川崎病患儿的护理课件,儿科护理学川崎病患儿的护理课件,3,、粘膜表现,?,双眼球结膜充血，,无分泌物,?,口腔粘膜充血,?,唇红、皲裂,?,杨梅舌,皮肤粘膜表现,3、粘膜表现?双眼球结膜充血，无分泌物?口腔粘膜充血?唇红、,唇充血皲裂、杨梅舌,唇充血皲裂、杨梅舌,儿科护理学川崎病患儿的护理课件,淋巴结肿大,?,发热同时或发热后,3,天,?,急性非化脓性,?,单侧或双侧,?,质硬、轻压痛,?,直径,1.5cm,以上,?,一过性肿大（热退后很快消退）,淋巴结肿大?发热同时或
11、发热后3天?急性非化脓性?单侧或双侧?,川崎病的主要表现有,?,发热,?,皮肤粘膜表现,?,颈部淋巴结非,化脓性肿大,川崎病的主要表现有?发热?皮肤粘膜表现?颈部淋巴结非化脓性肿,心血管症状和体征,?,在发病,1,6,周出现,?,急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，,心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状,动脉病变（,CAD,）、,冠状动脉瘤（,CAA,）,?,心肌炎、心包炎,?,CAA,是最严重的定时炸弹，可致人猝死,?,KD,患儿突然死亡的主要原因：是,CAA,破裂,心血管症状和体征?在发病16周出现?急性发热期出现心尖部收,其他系统伴随症状,KD,可致多系统多脏器功能损害,?,
12、呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎,?,神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜,炎，脑脊液压力轻度，白细胞,?,消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝,大、黄疸,?,其他：关节痛、关节炎,其他系统伴随症状KD可致多系统多脏器功能损害?呼吸系统：咳嗽,实验室检查,?,血液检查,?,心血管系统检查,?,其他,实验室检查?血液检查?心血管系统检查?其他,血液检查,?,血象,（,WBC ,、中性粒,C ,，,核左移,）,?,血沉增快,?,C-,反应蛋白增高,?,血小板从,23,周增多,?,免疫球蛋白增高,?,部分肝功（转氨酶,、血清胆红素,）,血液检查?血象（WBC 、中性粒C ，核左移）?血沉增
13、,心血管系统检查,?,彩超,冠状,A,扩张、冠状,A,瘤、冠状,A,狭窄,?,心电图,R,波和,T,波下降,是预测冠脉损害的主要线索,?,冠状动脉造影,心血管系统检查?彩超冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄?心电图,其他,?,胸片：肺纹理增多，心影扩大。,?,尿沉渣中白细胞（,WBC,）数增多，轻度蛋白,尿,其他?胸片：肺纹理增多，心影扩大。?尿沉渣中白细胞（WBC）,川崎病的诊断标准,发热天以上，伴下列项临床表现中项者，排除其他疾,病后，即可诊断川崎病：,（）,四肢变化,急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾,端膜状脱皮,（）,多形性红斑,（）,眼结合膜充血,非化脓性,（）,唇充血皲裂,口腔
14、粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌,（）,颈部淋巴结肿大,注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉,损害，亦可确诊为川崎病,川崎病的诊断标准发热天以上，伴下列项临床表现中项者，排,KD,治疗,治疗原则：,无特效，采用抗凝，抗炎控制,血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞,一般治疗,阿司匹林,静脉丙种球蛋白,糖皮质激素,其他治疗,KD治疗治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉,1,、一般治疗,?,休息,?,营养,水分,?,纠正电解质紊乱,1、一般治疗?休息?营养水分?纠正电解质紊乱,2,、阿斯匹林（,ASA,）,?,抗炎，抗凝,30,50mg/kg/d Po tid,热退后,3,天逐渐
15、减量至,3,5mg/kg/,日,疗程,：,1,3,月,如有冠脉病变时，应延长用药时间,首选,2、阿斯匹林（ASA）?抗炎，抗凝3050mg/kg/d,3,、静脉丙种球蛋白,(IVIG),?,可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率,常用方案：,1,2g/kg.,次,8,12h,10,天内应用效果更好。,效果不好者，可重复使用。,目前最佳方案：,ASA+IVIG,3、静脉丙种球蛋白(IVIG)?可以缩短热程，降低冠状动脉瘤,4,、糖皮质激素,?,不宜单独使用。配合,ASA,和潘生丁应用，,2mg/kg/,日，,2,4,周。,4、糖皮质激素?不宜单独使用。配合ASA和潘生丁应用，2mg,5,、其他治疗
16、,?,抗血小板聚集,除,ASA,外，加用双嘧达莫,3-5mg/kg/,日,?,ATP,、辅酶,A,?,冠状动脉闭塞可用主动脉,-,冠状动脉,搭桥术,?,有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术,5、其他治疗?抗血小板聚集除ASA外，加用双嘧达莫3-5mg,护理诊断,?,体温过高,与感染、免疫反应等因素有关,?,皮肤完整性受损,与小血管炎有关,?,口腔粘膜改变,与小血管炎有关,?,潜在并发症：,心脏受损,与,CAA,等有关,护理诊断?体温过高与感染、免疫反应等因素有关?皮肤完整性受,护理措施,?,发热护理,?,口腔粘膜护理,?,皮肤护理,?,其他脏器损害的观察与护理,?,药物治疗的观察与护理,?,饮食护理
17、,?,健康教育,护理措施?发热护理?口腔粘膜护理?皮肤护理?其他脏器损害的观,护理要点,?,急性期患儿绝对卧床休息,?,给予清淡的高热量、高维生素、高蛋白,的流质或半流质饮食,?,注意药物的不良反应,?,保持皮肤清洁，防止感染,?,注意心血管损害症状,护理要点?急性期患儿绝对卧床休息?给予清淡的高热量、高维生素,小结,概述,病因,病理,变化,临床,表现,治疗,护理,小结概述病因病理变化临床表现治疗护理,思考题：,?,川崎病的定义,?,简述川崎病的主要症状和体征,?,简述川崎病的护理要点,?,川崎病患儿突然死亡的原因？,思考题：?川崎病的定义?简述川崎病的主要症状和体征?简述川崎,儿科护理学川崎病患儿的护理课件,
