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1、克山病医学知识专题讲座,克山病医学知识专题讲座,治疗,病因,诊断及鉴别诊断,临床表现及分型,辅助检查,预防,疾病概述,2,克山病医学知识专题讲座,治疗病因诊断及鉴别诊断临床表现及分型辅助检查预防疾病概述2克,疾病概述,克山病（Keshan disease ，KD）是一种原因不明的心肌病，亦称地方性心肌病(endemiccardiomyopathy，ECD)，于1935年在我国黑龙江省克山县发现，因而命名克山病。发病类型由以急型亚急型为多，转为以潜在型和慢型为主。克山病是一种流行于荒僻的山岳、高原及草原地带的以心肌病为主的疾病。,3,克山病医学知识专题讲座,疾病概述克山病（Keshan dise
2、ase ，KD）是,流行病学,流行地区,我国由东北到西南的一条低硒地带，包括（黑、吉、辽、蒙、晋、冀、鲁、豫、陕、甘、黔、川、滇、藏）等省和自治区的荒僻山丘、高原及草原地带的农村。朝鲜、日本也有报道。,此病有年度多发和季节多发的特点，多发年之间的间隔年限长短不一，无明显的周期性。北方病区的急型克山病主要发生在冬季。西南和山东地区的小儿亚急型克山病则多集中在夏季发病。,时间分布,克山病在人群分布上有明显的职业、年龄特点，并有家族聚集性和外来人口多发现象。主要发生在自产自给的农业人群，特别是贫困农业户中的育龄妇女和断乳后学龄前儿童。,人群分布,4,克山病医学知识专题讲座,流行病学 流行地区我国由东
3、北到西南的一条低硒地,病 因,克山病的病因目前尚不清楚，当前克山病病因研究集中在生物地球化学病因和生物病因两大方面。克山病全部发生在低硒地带，患者头发和血液中的硒明显低于非病区居民，而口服亚硒酸钠可以预防克山病的发生，说明硒与克山病的发生有关。但鉴于病区虽然普遍低硒，而发病仅占居民的一小部分，且缺硒不能解释克山病的年度和季节多发，所以还应考虑克山病的发生除低硒外尚有多种其他因素参与的可能。总之，本病病因未完全明确，可能在低硒的基础上，各种综合因素参与相互作用而致病。,5,克山病医学知识专题讲座,病 因 克山病的病因目前尚不清楚，当前克山病,克山病临床主要表现为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心
4、律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。根据心功能状态将其分为四型,急型,慢型,潜在型,亚急型,临床表现及分型,6,克山病医学知识专题讲座,急型慢型潜在型亚急型临床表现及分型6克山病医学知识专题讲座,临床表现及分型：,急型 多发生于冬季，起病急骤，变化迅速，常可因寒冷、过劳、感染、暴饮、暴食或分娩等心脏负荷加重的诱因而发病。病人常以恶心、剧烈呕吐、上腹不适、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状。亚急型多发生在断奶后及学龄前儿童(25岁)，夏、秋季多发。发病缓慢，常以全身水肿、精神萎靡、食欲不振、面色灰暗为主要症状，常在症状出现后1周左右发生慢性心功能不全，少数可发生心源性休克。慢型起病缓慢，多在不知
5、不觉中发病，亦可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭，主诉有心悸、气短，劳累后加重，并可有尿少、水肿和腹水。潜在型可发生于健康人，亦可为其他型的好转阶段。前者常无症状，可照常劳动或工作，而在普查中被发现，此属稳定的潜在型。由其他型转变而来者可有心悸、气短、头昏、乏力等症状。,7,克山病医学知识专题讲座,临床表现及分型：急型 多发生于冬季，起病急骤，变化迅速，常可,并发症,心源性休克：约占急性重症克山病的75%。病人常以恶心、剧烈呕吐、头晕、胸闷、心悸、呼吸困难为主要症状，重症者在几小时内死亡。病人如能得到及时的抢救，90%的病人可在2436h内恢复。 充血性心衰：由
6、于心肌有弥漫性严重变性、坏死和瘢痕灶形成，所以克山病病人可出现不同程度的充血性心力衰竭。 心律失常：可出现多种心律失常的表现，以房室传导阻滞、束支传导阻滞为最多见；其次是室性心律失常如：室性心动过速及室颤为致命性心律失常，可引起阿-斯综合征发作易致猝死。克山病还可见心房颤动(占12.7%)，发生率与左房直径的大小密切相关。少数克山病患者死于肺栓塞、脾栓塞与心房纤颤有关。,8,克山病医学知识专题讲座,并发症心源性休克：约占急性重症克山病的75%。病人常以恶心,辅助检查,胸部X线检查,超声心动图检查,心内膜心肌活体组织检查：,收缩时间间期规定,血液检查,心电图检查,9,克山病医学知识专题讲座,辅助
7、检查辅助检查胸部X线检查超声心动图检查心内膜心肌活体收缩,克山病医学知识专题讲座培训课件,胸部X线检查：主要表现为心脏增大，呈肌源性扩张，搏动减弱。各种类型中以慢型克山病心脏增大最为显著，可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。潜在型克山病心脏大小可正常或轻度增大。在农村进行X线检查是发现克山病的一种有效手段。超声心动图检查：慢型克山病、亚急型克山病可见左房、左室、右室腔增大、左右室流出道增宽，室壁多数变薄，心搏动减弱。心室腔内可见血栓形成。少数可见室间隔较左室后壁为厚。本病超声心动图改变与扩张型心肌病极为相似。,11,克山病医学知识专题讲座,胸部X线检查：主要表现为心脏增大，呈肌源性扩张，搏动减弱。
8、各,诊断及鉴别诊断,克山病无特异性的诊断方法，主要是排他性诊断。依据克山病诊断标准，具备下列3条标准就可做出诊断： 1 克山病的流行病学特点：具有在一定地区、时间和人群中多发，外来人口在病区与当地农民以同样的生活方式，连续三个月以上方能发病。 2 具有心脏的症状的体征（心脏增大和或心电图异常）或心功能不全的症状和体征。（心悸、气喘、奔马律、肝大、水肿） 3 排除其他疾病,12,克山病医学知识专题讲座,诊断及鉴别诊断克山病无特异性的诊断方法，主要是排他性诊断,诊断标准,具有克山病发病特点，并具备以下任何一条或其中一项表现又能排除其他疾病：1、心脏扩大：经选择查体、X线和超声心动图检查2、急性或慢
9、性心功能不全。3、心律失常 (1)多发性室早(每分钟7次以上，运动后增加) (2)心房纤颤 (3)阵发性室性或室上性心动过速 4、奔马律 5、脑或其他部位栓塞,13,克山病医学知识专题讲座,诊断标准具有克山病发病特点，并具备以下任何一条或其中一项表,6、心电图改变 (1)房室传导阻滞 (2)束支传导阻滞(不完全性右束支传导阻滞除外） (3) ST-T改变 (4) Q-T间期明显延长 (5)多发或多源性室性早搏 (6)阵发性室性或室上性心动过速 (7)心房颤动或心房扑动 (8) P波异常(左、右房增大或双侧心房负荷增大),14,克山病医学知识专题讲座,6、心电图改变14克山病医学知识专题讲座,7
10、、X线所见心脏扩大。 8、超声心动图 (1)左心房、左心室内径扩大 (2)射血分数(EF%)常降至40%以下 (3)可有节段性室壁运动障碍 (4)二尖瓣血流频谱A峰大于E峰 9、心肌酶谱的改变：主要见于急型或亚急型病人 (1)谷草转氨酶（GOT）活性升高，GOT/GPT1 (2)乳酸脱氢酶（LDH）及同工酶（LDH1）升高 (3)磷酸肌酸激酶（CK）及其同工酶活性升高,15,克山病医学知识专题讲座,7、X线所见心脏扩大。15克山病医学知识专题讲座,鉴别诊断,急型克山病需与急性心肌炎、急性心肌梗塞、休克型肺炎、急性胃肠炎、胆道蛔虫症等鉴别。亚急型克山病需与急、慢性肾小球肾炎或肾病支气管肺炎(合并
11、心力衰竭)、心内膜弹力纤维增生症、心包炎鉴别）,16,克山病医学知识专题讲座,鉴别诊断急型克山病需与急性心肌炎、急性心肌梗塞、休克型肺炎、,慢型克山病需与扩张型心肌病、围生期心肌病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、慢性心包炎、风湿性心脏瓣膜病鉴别。特别是要与扩张型心肌病鉴别，主要根据流行病学特点，心内膜心肌活检有助于鉴别。（具体见下页) 潜在型克山病需与局灶性心肌炎、非梗阻型肥厚型心肌病、心脏神经官能症相鉴别,17,克山病医学知识专题讲座,慢型克山病需与扩张型心肌病、围生期心肌病、冠状动脉粥样硬化性,慢性克山病与扩张型心肌病鉴别,年龄：克山病多见于育龄期妇女和儿童，而扩张型心肌病国内统计70%以上见
12、于30岁以后；性别：克山病多见于女性，而扩张型心肌病男性多见；流行病学特点：克山病主要发生于自产自给的农业人口中，非农业人口很少发病。扩张型心肌病无此特点；病程：慢型克山病的病程较扩张型心肌病为长。心内膜心肌活组织检查亦有助于二者之鉴别。,18,克山病医学知识专题讲座,慢性克山病与扩张型心肌病鉴别年龄：克山病多见于育龄期妇女和儿,治疗：急型克山病,急型克山病治疗原则：早期发现，早期确诊，就地早治疗， 积极纠正急性心功能不全，努力防止转为慢型。 1.改善心肌营养代谢 2.减轻心脏负担 3.血管活性药物的应用 4.纠正急性心功能不全 5.纠正心律失常 6.防止急型转为慢型,19,克山病医学知识专题
13、讲座,治疗：急型克山病急型克山病治疗原则：早期发现，早期确诊，就地,治疗：亚急型克山病,充血性心力衰竭的治疗方法同慢型克山病，根据病情可选用亚冬眠药物或镇静药。洋地黄可谨慎长期服用。并存心源性休克者，按急型治疗。,20,克山病医学知识专题讲座,治疗：亚急型克山病 20克山病医学知识专题讲座,治疗：慢型克山病,主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染、过劳、受寒等诱因，以免加重心脏负担。强心药一般选用地高辛口服，成人0.1250.25mg/d，根据个体化原则，并随病情需要调整量。利尿剂适用于有水肿者，可间断或每日口服氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等，应注意水、电解质平衡，并随时予以纠正。,21,克山病
14、医学知识专题讲座,治疗：慢型克山病主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染、过劳,治疗：潜在型型克山病,进行生活指导，防止感染、过劳并注意营养，对不稳定的病人，应对症治疗，定期随访观察。,22,克山病医学知识专题讲座,治疗：潜在型型克山病22克山病医学知识专题讲座,预 防,综合性预防措施：注意环境卫生和个人卫生。保护水源，改善水质。改善营养条件，防止偏食，尤其对孕妇、产妇和儿童更应加强补充蛋白质，各种维生素及人体必需的微量元素，包括镁、碘等，并防治大骨节病、地方性甲状腺病。 流行区推广预防性服药：采用硒酸钠作为预防性服药，经多年推广，证明可明显降低发病率。通常采用每10天口服一次，15岁1mg，610岁2mg，1115岁3mg，16岁以上4mg。非发病季节可停服三个月。 此外，流行区推荐使用含硒食盐。农村使用含硒液浸过的种子种植。植物根部施加含硒肥料以提高农作物中含硒量。,23,克山病医学知识专题讲座,预 防综合性预防措施：注意环境卫生和个人卫生。保护水源，,谢谢！,24,克山病医学知识专题讲座,谢谢！24克山病医学知识专题讲座,
