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1、成 人 肾 母 细 胞 瘤（Adult Wilms Tumor）,成 人 肾 母 细 胞 瘤（Adult Wilms Tu,病 例,患者青年女性，35岁，已婚病历号：02126450主诉“间断性左侧腰部疼痛1周”现病史：一周前无明显诱因出现左侧腰部疼痛，呈绞痛，伴恶心、呕吐，为胃内容物，无血尿，无尿频、尿急、尿痛，无腹胀、腹泻，自服去痛片不能缓解。在家休息一夜后症状缓解，在外院查CT示左肾占位，逐来我院。,病 例患者青年女性，35岁，已婚,病 例,既往史：无特殊体格检查：生命体征平稳，心肺腹查体未见明显异常。双肾区无异常隆起无叩击痛，双肾下极可触及，双侧输尿管走行区无压痛，耻骨上区无压痛，膀胱
2、未充盈，正常女性外阴，尿道外口无红肿，无分泌物。,病 例既往史：无特殊,病 例,化验检查血、尿常规：未见异常。 生化全项：肝功能正常，血肌酐及尿素氮正常。,病 例化验检查,病 例,辅助检查心电图，胸片未见异常。泌尿系B超（2007-02-26,本院）：左肾中下极肾盂旁探及一类圆形直径3.1cm低回声实性占位，外形规则，表面光滑，内部回声不均，未见血流信号，肾静脉及下腔静脉未见瘤栓，肾门及腹膜后未见肿大淋巴结。结论：左肾CaT1N0V0MX,病 例辅助检查,病例,CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左肾后下段可见一类圆形肿块影，包膜完整，大小约4.3cm4cm4cm，平扫密度不均
3、匀，病变内散在类圆形及新月形低密度影CT值19-28Hu,周边可见花边样较高密度影，CT值41-58Hu。增强扫描低密度区未见明显强化，较高密度区可见轻度至中度强化，CT值66-86Hu，强化程度明显低于肾实质，周围肾实质明显受压变薄，左侧肾窦受压，肾窦内局部肾血管及肾盂、肾盏受压移位。结论：左肾占位性病变，合并局部出血。,病例CT（2007-02-14,外院）：左肾体积略增大，左,病 例,病 例,病 例,病 例,病例,入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术：术中见肿瘤位于左肾中段，部分压迫肾盂，包膜完整，外周呈黄色，中心呈暗黑色。术后病理示（病检号：07-0293）：（左）肾母细胞瘤
4、（Wilms瘤），上皮型。属中度危险肿瘤。肿瘤大小：4cm 3.5cm 3cm。可见大片出血、坏死。肿瘤以上皮性成分为主，多为早期上皮性分化。未分化的胚芽成分较少见。未见明显间变。肿瘤局限于肾内，期。手术断端未见肿瘤。免疫组化：AE1/AE3（部分+），VIM（部分+）， NSE（部分+）， WT1（部分+）。,病例入院后于2007-02-27行左肾根治性切除术：,回顾,肾母细胞瘤( nephroblastoma) 又称威尔姆斯瘤(Wilms tumor ,WT) ,是婴幼儿最常见的恶性实体瘤之一,80 %以上患者小于5岁,发病平均年龄为3.5 岁。临床表现主要是腰腹部包块（超过90%），其他
5、还有肉眼血尿，发烧，腹痛，高血压，腹水等。少部分患儿伴有先天畸形,如泌尿生殖系畸形（Genitourinary anomalies） 、半身肥大(hemihypertrophy) 、 Denys-Drash 综合征、WAGR 综合征、Beckwith-Wiedemann 综合征,或同时患其他恶性肿瘤。*,回顾肾母细胞瘤( nephroblastoma) 又称威尔姆,成人诊断标准,Kilton 于1980 年提出了成人肾母细胞瘤的诊断标准: (1) 肾脏原发性肿瘤；(2) 具有原始母细胞样梭形或圆形细胞成分；(3) 病理发现不成熟胚胎样肾小球、肾小管样结构；(4) 无肾癌组织；(5) 组织学图像
6、明确；(6)年龄大于15 岁。Kilton L，Matthews MJ，Cohen MH：Adult Wilms tumor: A report of prolonged survival and review of the literature. J Urol 1980;124:1-5,成人诊断标准Kilton 于1980 年提出了成人肾母细胞瘤,基因表达,Wilms Tumor in Adults: Aspiration Cytology and CytogeneticsPeng Li, M.D., Ph.D., Mary Ann Perle, Ph.D., John V. Scholes
7、, M.D., and Grace C.H. Yang, M.D.Department of Pathology, New York University School of Medicine, New York, New YorkDiagnostic Cytopathology, Vol 26, No 2,基因表达Wilms Tumor in Adults: As,临床表现,症状多为腹痛、血尿、季肋部包块。最常见转移部位为肺、肝、脑、骨。,临床表现,临床分期,期:肿瘤局限于肾脏能被完整切除;肿瘤没有侵透肾脏被膜,没有累及肾窦血管期:肿瘤超出肾脏仍能被完整切除;无淋巴结转移;至少有下列一项:侵
8、透肾脏被膜,侵及肾窦血管,术前有穿刺活检史,术中肿瘤局限性破裂期:术后有大体或微小残存包括: 不能切除的肿瘤,切缘阳性,肿瘤破裂污染腹膜,区域淋巴结转移,脉管瘤栓期:血行转移(肺、肝、骨、脑) 或腹部以外的淋巴结转移期: 双侧肾母细胞瘤。Kalapurakal JA , Dome JS ,Perlman EJ ,et al .Management of Wilmstumor : current practice and future goals. Lancet Oncol ,2004 , 5 :37246.,临床分期期:肿瘤局限于肾脏能被完整切除;肿瘤没有侵透肾脏被,辅助检查,B超：仅能发现肿
9、块,而不能提示肿块的性质。CT（成人肾母细胞瘤）： 1. CT 平扫表现为实性肾肿块,来自肾皮质,一般较大,在肾内膨胀性或弥漫性生长,亦有向外生长者。肿物的密度明显低于正常的肾实质。有时可以发现肿物内部的密度不均匀,可能为肿物内部出血、坏死或者钙化所致。 2. CT 增强扫描时可以发现,肿物呈不均匀强化,其内部可以有出血区、坏死区。肿块与肾实质之间也可以出现线状强化的假包膜影1。FRENBACK S K. Nephroblastomotosis :comparison of CT and urography J . Radiology ,1998 ,166 :153 - 155.,辅助检查B超
10、：仅能发现肿块,而不能提示肿块的性质。,辅助检查,肾动脉造影（成人肾母细胞瘤）：表现为肿瘤呈少血性,供养血管纤细,排列整齐,呈弯曲波浪状进入肿瘤组织,即“蔓藤状血管”。82 %的成人肾母细胞瘤在肾动脉造影上具有上述特点,所以可以以此作为与其他肾脏肿瘤相鉴别的依据1。而典型肾癌在肾动脉造影上表现为肿瘤内血管丰富,可见动静脉瘘,并有肿瘤染色等。Kioumehr F , Cochran S T , Layfield L , et al. Wilms tumor (nephroblastoma) in the adult patient : clinical and radiologic manife
11、stations J.AJR ,1989 ,152 (2) :299 - 3021,辅助检查,病 理,典型的Wilms瘤由不同比例的原生质、上皮和基质成分组成。NWTS（National Wilms Tumor Study）把病理标本与临床结果联系起来，将多种组织特征分为较好的和不好的预后两组：较好的预后肿瘤组织包括未发生间变的所有的Wilms瘤（FH, favorable histology）不好的预后(UH, unfavorable histology)一组肿瘤含有局灶性(focal)或弥漫性(diffuse)的间变细胞成分（anaplasia），或含有其他两种非Wilms瘤变种的肿瘤实体
12、肾透明细胞肉瘤（CCSK, clear cell sarcoma of the kidney）和杆状肿瘤（RTK, rhabdoid tumor of the kidney）成分。 史密斯泌尿外科学 第16版 肾母细胞瘤 354-357,病 理典型的Wilms瘤由不同比例的原生质、上皮和基质成分,治 疗Treatment Protocol for National Wilms Tumor Study-5,The usual approach in most patients is nephrectomy followed by chemotherapy with or without post
13、operative radiotherapy. Campbells Urology Eighth Edition; Chapter 70 Pediatric Urologic Oncology; Wilms Tumor 2481-2493,治 疗Treatment Protocol for N,相关文献（1）,Adult Wilms Tumor: A Monoinstitutional Experience and a Review of the Literature CANCER July 15, 2004 / Volume 101 / Number 2Monica Terenziani,
14、M.D. Filippo Spreafico, M.D. et alUnita di Oncologia Pediatrica, Istituto Nazionaleper lo Studio e la Cura dei Tumori, Milan, Italy. et al,相关文献（1）,相关文献（1）,患者：1983-2001年共17人（16-29岁，平均诊断年龄17.5岁），平均随访131月。治疗：依据意大利相关年份治疗WT的指南，同儿童的治疗方案相同。*患者分期依照 NWTS-4 staging system,相关文献（1）患者：1983-2001年共17人（16-29,相关文献（1
15、）,相关文献（1）,相关文献（1）,17人中有人肿瘤复发或是出现疾病进展，人死亡。复发的患者手术切除后,2人分别随访24个月和152个月无复发，1人随访30月后出现再次复发。平均随访131月中，5年于10年的生存率（OS）比是62.4%，无病生存（DFS）比是45.8%。排除一个弥漫性间变（diffuse anaplasia）患者，5年和10年的OS和DFS比分别是68.7%和50%。结论：作者相信适当的应用儿童Wilms瘤诊断及治疗指南，可以提高成人患者的预后,相关文献（1）17人中有人肿瘤复发或是出现疾病进展，人死,相关文献（2）,1982年，NWTS第一次报道对31位成人WT患者的治疗结
16、果（1968-1979年）。28人行手术治疗，30人行化疗，24人（77.4%）接受术后放疗，51.7%患者处在期和期3年存活率是24%，当时儿童患者为74%结论：作者认为成人WT预后差，无论处在哪个期都应该积极的行3联化疗加对肿瘤床放疗(4500 centigrays cGy)。 Byrd RL, Evans AE, DAngio GJ. Adult Wilms tumor: effect of combined therapy on survival. J Urol. 1982;127:648651.,相关文献（2）1982年，NWTS第一次报道对31位成人WT,相关文献（3）,1990年
17、，NWTS第一次报道通过采用儿童治疗方案获得较好的预后。1979-1987年，选择27位成人WT患者。4人为期合并间变肿瘤， 期和期患者超过50%。25个患者行化疗，20个患者（74%）行放疗。3年的存活率为67%，除去间变肿瘤患者3年存活率为79%。结论：I期行2联化疗，无需放疗；对II、III、IV期患者应行3联化疗加肿瘤床放疗(2000 cGy)。Arrigo S, Beckwith JB, Sharples K, et al. Better survival after combined modality care for adults with Wilms tumor. A repo
18、rt from the National Wilms Tumor Study. Cancer. 1990; 66:827830.,相关文献（3）1990年，NWTS第一次报道通过采用儿童治疗,相关文献（4）,1994年，法国报道22位大于16岁的患者，治疗时间超过19年。所有患者行肾切除；15位患者接受放化疗；6个患者接受化疗；1位患者仅接受了放疗。平均随访100个月，其中55%患者仍存活，其中45%的患者无瘤生存结论：超过II期（包括II期）患者建议行3联化疗加放疗。Kattan J, Tournade MF, Culine S, et al. Adult Wilms tumour: rev
19、iew of 22 cases. Eur J Cancer. 1994;30:17781782.,相关文献（4）1994年，法国报道22位大于16岁的患者，治,相关文献（5）,2003年，德国在国际儿童肿瘤学会（SIOP）上报道30例成人WT的治疗结果。治疗方案根据the SIOP 93-01 study.6位患者（13%）诊断为高度危险肿瘤；10人（33%）被发现远处转移。所有患者行手术和化疗，其中14人同时接受放疗平均随访4年，无瘤生存和生存率（OS）分别为57%和83%。结论：作者认为通过儿童WT治疗方案对成人患者治疗可以获得好的预后。 Reinhard H, Aliani S, Leu
20、schner I, et al. Wilms tumor in adults. Results of the SIOP 93-01 study abstract. Med Pediatr Oncol. 2003;38:266.,相关文献（5）2003年，德国在国际儿童肿瘤学会（SIOP）,谢 谢！,谢 谢！,Denys-Drash syndrome,One specific association of male pseudohermaphroditism, renal mesangial sclerosis, and nephroblastoma is known as the Denys-
21、Drash syndrome (DDS)Drash A, Sherman F, Hartmann WH, Blizzard RM: A syndrome of pseudohermaphroditism, Wilms tumor, hypertension and degenerative renal disease. J Pediatr 1970;76:585593.,Denys-Drash syndrome,Genitourinary anomalies,Genitourinary anomalies (renal fusion anomalies, cryptorchidism, hyp
22、ospadias) are present in 4.5% of patients with Wilms tumor. Breslow N, Olshan A, Beckwith JB, Green DM: Epidemiology of Wilms tumor. Med Pediatr Oncol 1993;21:172181.,Genitourinary anomalies,WAGR syndrome,WAGR syndrome is characterized by Wilms tumor, aniridia, genital anomalies, mental retardation.
23、 Clericuzio CL: Clinical phenotypes and Wilms tumor. Med Pediatr Oncol 1993;21:182187.,WAGR syndrome,Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS),BWS is characterized by excess growth at the cellular, organ (macroglossia, nephromegaly, hepatomegaly), or body segment (hemihypertrophy) levels.*Beckwith JB: Macroglossia, omphalocele, adrenal cytomegaly, gigantism and hyperplastic visceromegaly. Birth Defects 1969;5:188196.Wiedemann H: Tumors and hemihypertrophy associated with the Wiedemann-Beckwith syndrome. Eur J Pediatr 1983;141:129.,Beckwith-Wiedemann syndrome (B,意大利治疗方案,*,意大利治疗方案*,
