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1、概述,先天性巨结肠（Congenitalmegacolon,Hirschsprungs disease,HD）是一种较多见的胃肠道发育畸形，是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，导致该段肠管痉挛性狭窄的先天性肠道发育畸形。发病率为1/20001/5000，男性显著高于女性，其比例为4:1。,概述先天性巨结肠（Congenitalmegacolon,H,病因,胎胚发育过程中，受病毒感染、代谢紊乱、遗传因素的作用，而致远端结肠段神经节细胞发育停滞，发育停滞时间愈早，无神经节细胞肠段越长，位于尾段的乙状结肠和直肠是神经节细胞最后移入的部位，所以成为最常见的发病部位。,病因 胎胚发育过程中，受病毒感染、代谢
2、紊乱、,病理,根据病变范围、部位、大体可分五型： 1.普通型：病变自肛门向上达乙状结肠远端，占75%。 2.短段型：局限于直肠远端，占10%。 3.长段型：自肛门向上达降结肠以上，占10%。 4.全结肠型：占5% 5.全结肠及回肠以上病变型，此型罕见。,病理根据病变范围、部位、大体可分五型：,临床表现,(1) 新生儿巨结肠表现为出生后24-48小时内未解出胎粪，出现腹部膨胀，拒食、呕吐（含胆汁），呼吸急促等；直肠指检为直肠壶腹部空虚无粪，可刺激出排便发射。 （2）呕吐、腹胀、便秘是本病特点。 （3)小肠结肠炎:为先天性巨结肠的严重并发症。表现为顽固性腹胀，经灌肠治疗而不减轻，伴高热，突然由便秘
3、转为腹泻，常排出大量奇臭的水样便，有明显中毒症状。可以发生于术前，也可发生在术后。,临床表现(1) 新生儿巨结肠表现为出生后24-48小时内未解,灌肠的目的,1.帮助排便，解除梗阻，减轻腹胀。2.缓解肠管张力，改善血液循环，促进肠管炎症恢复，为手术创造条件。3.清除结肠内积存大便。,灌肠的目的1.帮助排便，解除梗阻，减轻腹胀。,灌肠的方法,灌肠护理不但是术前护理中最重要的手段,也是治疗该病的重要环节和保证手术成功的重要因素,正确有效的灌肠护理在新生儿巨结肠的治疗过程中起着重要作用。1.灌肠液应选用生理盐水(3941 为宜) ,每日1 次,准备710 d ,每次用量为:100 mL/ kg ,勿
4、用清水或高渗盐水,以防水中毒或盐中毒。2.患儿年龄小,肠壁薄,可先通过肛诊了解直肠狭窄长度及肠管走向,选择较软的肛管。,灌肠的方法 灌肠护理不但是术前护理中最重要的手段,也是治疗该,3.操作者戴上手套，先进行肛门指检，了解肛门直肠情况，特别是体会狭窄段的长度。石蜡油润滑肛管710cm，暴露肛门，缓慢轻巧地将肛管插入肛门，切勿用力猛插。在经过狭窄段的过程中，有时会有明显阻力，这时要轻柔地试插，同时可以旋转肛管以利于通过（如新生儿儿患儿结肠狭窄明显，插管有困难，改用小号肛管）。当肛管通过狭窄进入扩张段时，有一种落空感，同时肛管外口突然有气体、粪便溢出，肠腔内压力大时呈喷射状排出。让粪便由肛管外端口
5、排出，接于便盆内，反复进行灌洗。在排出粪便间隙用手按摩病儿腹部，以助瘀积粪分散后排出体外。对术晨的最后一次灌肠，要求流出灌肠液呈色清如水样。,3.操作者戴上手套，先进行肛门指检，了解肛门直肠情况，特别,灌肠的观察,1.观察全身营养状况，每周监测体重 .灌肠前 测量腹围，观察腹部体征。,灌肠的观察,2.灌肠中若患儿哭闹剧烈，应及时安抚，分散注意力，以降低腹内压，观察患儿面色、脉搏、呼吸等。3.灌液时，液体从肛门口喷出（肛管反折）拔出后重插。随时监测水温。4.注意观察灌洗液出入量要基本一致，或者出量大于入量。观察排出大便的性状、量和色。5.灌入液体后，肛管外口无液体流出（肛管孔被粪块堵塞）拔出肛管
6、，消除粪块，再作插管。液体流出不畅，可来回抽动肛管，按摩腹部。灌出液中微含血丝，减少肛管抽动次。灌肠时注意动作轻柔，尤其新生儿及合并结肠炎者，每次插管前应充分润滑肛管。,2.灌肠中若患儿哭闹剧烈，应及时安抚，分散注意力，以降低腹内,6. 反复灌肠插管易刺激粘膜充血，甚至出血和穿孔，注意观察患儿生命体征，发现灌出液中有血性液体，应立即停止操作，查找原因，警惕发生肠穿孔。并报告医生。7.注意观察患儿皮肤、口唇颜色，加强保暖，预防感冒，避免呼吸道感染的发生。8.灌肠后观察患儿肛周皮肤，有无红肿出血，予湿巾纸擦净会阴部，温盐水清洗或坐浴。9.观察灌肠后腹部情况，腹胀是否有缓解。(测量腹围）,6. 反复
7、灌肠插管易刺激粘膜充血，甚至出血和穿孔，注意观察患,护理,1.心理护理 患儿年龄偏小,机体的耐受力差,对环境的陌生，缺少母爱与爱抚，会哭闹不止，在灌肠时多给予爱。家长对该疾病了解甚少，所以家长往往思想压力较大,顾虑较多。护理人员经常与家长沟通,解释各项检查及操作的目的,使其消除顾虑。,护理1.心理护理,2.加强基础护理，控制皮肤感染 新生儿的抵抗力弱，防御机能差，容易经皮肤、脐部、呼吸道和消化道粘膜而发生感染，所以新生儿的饮食、衣物、用具应保持清洁，做好晨晚间护理及脐部、皮肤护理。家长应在病室外探视，医务人员接触患儿前应洗手。新生儿入新生儿孵箱，箱温根据体重日龄调整，湿度为55%-65%，每日
8、进行室内空气消毒，孵箱清洁，每周更换孵箱。,2.加强基础护理，控制皮肤感染,3.体温监测 新生儿四肢和皮肤末梢循环发育不良，在灌肠时注重保暖，尽量少暴露，保持室内温度2528，湿度55%60%。灌肠后入新生儿孵箱。每4h测量体温一次 。,3.体温监测,4.呼吸系统监测 因患儿腹胀及灌肠需要所取体位，容易压迫呼吸，应随时保持呼吸道通畅，监测呼吸频率和深度，有助于了解病情的进展及对治疗的反映。,4.呼吸系统监测,5.饮食与营养支持（1）禁食期间,给予营养支持，注意液体24 h 内均速输入,根据尿量调节滴速，按需复查生化，防止水电解质紊乱。（2）对腹胀明显、消瘦及营养不良的患儿可采用静脉途径给予肠外
9、营养改善全身营养，必要时输注血浆或丙种球蛋白，从而提高手术的耐受性。维生素的缺乏能降低患儿对手术的反抗力，术前给予维生素C、维生素K。液体量:100-120ml/kg.d ，热卡60-80kcal/kg.d。入院时称体重， 每周称体重一次。,儿科新生儿先天性巨结肠灌肠的观察和医疗护理培训课件,（3）进食顺序：水少量流质半量流质全量流质人工喂养/母乳喂养（4）进食原则：由稀到稠，少量多餐， 清淡易消化。,（3）进食顺序：水少量流质半量流质全量流质人工,肛周护理 加强肛周护理，保持肛门四周皮肤清洁干燥，勤换尿布湿，避免排泄物长时间浸泡。发生臀红，及时涂抹鞣酸软膏或紫草油。,肛周护理,谢谢大家！,谢谢大家！,
