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1、儿科免疫系统疾病,儿科免疫系统疾病,免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点免疫缺陷病(PID),内 容,儿科免疫系统疾病,2,免疫基础理论内 容儿科免疫系统疾病2,免疫基础理论,免疫的本质免疫系统的组成免疫反应,儿科免疫系统疾病,3,免疫基础理论免疫的本质儿科免疫系统疾病3,免疫基础理论,免疫的本质：识别自身，排除异己,抗 感 染 抵御外来入侵,清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定,识别、清除突变细胞免疫监视功能,儿科免疫系统疾病,4,免疫基础理论免疫的本质：识别自身，排除异己 抗 感,免疫基础理论,免疫系统的组成免疫器官和组织免疫细胞免疫活性分子,儿科免疫系统疾病,5,免疫基础理论免疫系统的组成
2、儿科免疫系统疾病5,免疫器官和组织中枢免疫器官：骨髓和胸腺 T、B淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官：淋巴结、脾 成熟T、B淋巴细胞定居、免疫 应答的场所,免疫基础理论,儿科免疫系统疾病,6,免疫基础,免疫细胞及发育,SL,SC,ProB,CFU,M,PMN,Plet,RBC,PreB,PT,T,THYRUM Epi.,BM,CD3+,IFN-、IL-2,IL-4 、5,儿科免疫系统疾病,7,免疫细胞及发育SLSCProBCFUMPMNPletRBC,免疫基础理论,免疫活性分子 细胞因子（由免疫细胞分泌） 膜蛋白分子（在免疫细胞表面） - 粘附分子 - 各种受体 - 其它表面标记 其它可溶性
3、免疫分子（补体、免疫球蛋白等）,儿科免疫系统疾病,8,免疫基础,免疫基础理论,免疫反应过程：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程,抗原,第一阶段 抗原提呈 (APCTH),第二阶段 淋巴细胞增殖 (T、B),第三阶段 免疫效应,CTL、NK、ADCC、补体、PMN,第四阶段 淋巴细胞凋亡,儿科免疫系统疾病,9,免疫基础理论免疫反应过程：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发,宿主免疫反应,抗原提呈 淋巴细胞增殖 清除抗原 淋巴细胞凋亡 恢复正常,M,Pathogen,淋巴细胞凋亡,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,T,M,Pathog
4、en,儿科免疫系统疾病,10,宿主免疫反应 抗原提呈 淋巴细胞增殖 清除抗,儿科免疫系统疾病培训课件,出生时免疫细胞及其生物学功能 已发育成熟，新生儿时期暂时性 免疫功能低下主要是由于在宫内 未接触抗原之故。,小儿免疫系统发育及特点,儿科免疫系统疾病,12,出生时免疫细胞及其生物学功能,定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency, PID) 环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary immunodeficiency ，SID) 或 免疫功能低下（immunocompromise ） 获得性免疫缺陷
5、综合征（Acquired immunodeficiency syndrome，AIDS),免疫缺陷病,儿科免疫系统疾病,13,定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突,定义 由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫 细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。发病率已发现有120种总发病率不清，估计为1:10000我国累计病例估计36万例,原发性免疫缺陷病概述,儿科免疫系统疾病,14,定义原发性免疫缺陷病概述儿科免疫系统疾病14,T细胞/B细胞联合缺陷,补体缺陷,吞噬细胞缺陷,2%,50%,20%,10%,18%,抗体
6、缺陷,原发性免疫缺陷病的构成比:,T细胞缺陷,儿科免疫系统疾病,15,T细胞/B细胞联合缺陷 补体缺陷吞噬细胞缺陷 2%5,1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷 X-连锁无丙种球蛋白血症（Bruton 病）2.联合免疫缺陷病 严重联合免疫缺陷病（SCID）3.伴其他典型表现的免疫缺陷病 湿疹血小板减少伴免疫缺陷(WAS) 胸腺发育不全(DiGeorge综合征)4.吞噬功能缺陷 慢性肉芽肿病(CGD),几种常见的免疫缺陷病,儿科免疫系统疾病,16,1.以抗体缺陷为主的免疫缺陷几种常见的免疫缺陷病儿科免疫系统,反复感染-是最常见的表现 特点: 反复 严重 持久感染的部位：呼吸道、胃肠道、皮肤、全身以呼吸道
7、最常见,原发性免疫缺陷病-临床表现,儿科免疫系统疾病,17,反复感染-是最常见的表现原发性免疫缺陷病-临床表现儿科免疫系,病史感染史发病年龄过去史：疫苗病 脐带脱落延迟 GVH其他临床特征家族史：家谱调查,体检和X线皮肤淋巴结、扁桃体、肝脾毛细血管扩张先天畸形X线：胸腺,原发性免疫缺陷病-诊断,儿科免疫系统疾病,18,病史体检和X线原发性免疫缺陷病-诊断儿科免疫系统疾病18,原发性免疫缺陷病的筛查,儿科免疫系统疾病,19,初筛再筛特殊检查B细胞缺陷血清Ig测定B细胞计数B细胞标记检,一般治疗,原发性免疫缺陷病-治疗,预防和治疗感染保护性隔离预防用药用杀菌剂,疗程和剂量大心理学支持鼓励正常的学习
8、和生活严重免疫缺陷、细胞免疫缺陷者禁用活疫苗防止GVH选择性IgA缺乏者禁忌输血和血制品,儿科免疫系统疾病,20,一般治疗原发性免疫缺陷病-治疗 预防和治疗感染儿科免疫系,替代治疗,静脉注射丙种球蛋白(IVIG)：有低IgG血症高效价免疫血清球蛋白(SIG)用于严重感染及预防血浆:输注白细胞: 用于吞噬细胞缺陷伴严重感染细胞因子：胸腺素、转移因子、IFN-,原发性免疫缺陷病-治疗,儿科免疫系统疾病,21,替代治疗 静脉注射丙种球蛋白(IVIG)：有低IgG,免疫重建 胎儿胸腺移植/胸腺上皮移植 骨髓移植 HLA-同型移植 HLA-半合子移植 无关配型移植 脐血干细胞移植 外周血干细胞移植 胎儿
9、肝脏移植 基因治疗 (尚处于探索阶段),原发性免疫缺陷病-治疗,干细胞移植,儿科免疫系统疾病,22,免疫重建 胎儿胸腺移植/胸腺上皮移植,最常见的免疫缺陷病由于环境因素所致（感染、药物、营养不良、 外科、年龄等）免疫系统广泛受累 (T, B,NK, PMN,M) , 但明显不如原发性免疫缺陷病严重最常见临床表现：反复呼吸道感染治疗原则： 治疗原发病，去除诱因,继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）,定义：由于后天因素导致的免疫系统暂时性功能障碍,儿科免疫系统疾病,23,最常见的免疫缺陷病继发性免疫缺陷（secondaryID，S,继发性免疫缺陷病的诱因 营养不良 维生素和微量元素缺乏 蛋白质-热能营养不良 遗传代谢性疾病 染色体异常 (21-三体综合征），尿毒症，糖尿病， 蛋白质丧失性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩， 镰状细胞贫血 肿瘤和血液病 感染 早产儿和未成熟儿,继发性免疫缺陷（secondaryID，SID）,儿科免疫系统疾病,24,继发性免疫缺陷病的诱因 营养不良,免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复慢性感染；确诊免疫缺陷病必须进行免疫学检查；原发性免疫缺陷病是单基因遗传病，治疗原则是替代、干细胞移植和基因治疗继发性免疫缺陷病是最常见的免疫缺陷病, 去除病因后免疫功能即可恢复。,总 结,儿科免疫系统疾病,25,免疫缺陷病的最常见的临床表现是反复总 结儿科免疫,
