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1、免疫性血小板减少性紫癜,免疫性血小板减少性紫癜,一、定义免疫性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液和细胞免疫介导的血小板破坏过多和生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴出血,一、定义,二、病因与发病机制,（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏50%70% ITP患者可测出血小板自身抗体细胞毒T细胞直接破坏血小板用51铬或111铟标记ITP病人血小板寿命缩短，仅2-3天甚至仅数分钟(正常为8-10天)被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣
2、押”破坏脾脏在ITP发病机理作用：(1)产生抗血小板抗体(2)巨噬细胞介导的血小板破坏,二、病因与发病机制（一）体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏,(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足自身抗体损伤巨核细胞，抑制巨核细胞释放血小板CD8+细胞毒T细胞抑制巨核细胞凋亡,病因和发病机制,(二)体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成,三、临床表现,(一)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭,三、临床表现(一)起病情况,(二)出血症状ITP出血常轻而局限，易反复
3、表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血女性月经过多严重时内脏出血特别是颅内出血（三）乏力（四）血栓形成倾向（五）其他：长期出血可合并贫血,临床表现,(二)出血症状临床表现,ITP的诊断标准,(-)诊断要点至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常体检脾脏一般不增大;骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍排除其他继发性血小板减少症。(二)鉴别诊断本病的确诊需排除继发性血小板减少症,如再生障碍性贫血、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。本病与过敏性紫癜不难鉴别。 （出自第八版内科学）,ITP的诊断标准(-)诊
4、断要点,七、分型与分期1、新诊断的ITP：确诊后3个月以内的ITP2、持续性ITP：确诊后312个月血小板持续减少的ITP3、慢性ITP血小板减少持续超过12个月的ITP4、重症血小板10109/L，就诊时有明显出血或常规治疗中出现新的出血症状，需要进行立即治疗5、难治性ITP：只满足下列所有三个条件的患者脾切除后无效或复发仍需要治疗以降低出现的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP,七、分型与分期,（一）一般治疗出血严重者应注意休息血小板20109/L绝对卧床休息避免接触影响血小板的药物（二）新诊断的ITP的一线治疗糖皮质激素治疗静脉输注大剂量免疫球蛋白,治疗,（一）一般治疗治
5、疗,(三) 首次诊断ITP 的一线治疗,1.糖皮质激素一般情况下为首选治疗,近期有效率约为80%。(1) 作用机制: 减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应; 抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏;改善毛细血管通透性;国刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放等。(2) 剂量与用法:常用泼尼松1mg/(kg.d),分次或顿服,待血小板升至正常或接近正常后,1个月内快速减至最小维持量5-10mg/d,无效者4 周后停药。，也可使用口服大剂量地塞米松(HD-DXM),剂量40mg/dx4 天，口服用药,无效患者可在半月后重复一次。应用时,注意监测血压、血糖的变化,预防感染,保护胃黏膜。,(三) 首次诊断IT
6、P 的一线治疗1.糖皮质激素一般情况下,(三) 首次诊断ITP 的一线治疗,丙种球蛋白作用：1.竞争性与Fc受体结合，抑制抗血小板抗体的作用2.免疫调节，减少T细胞释放细胞因子，从而降低吞噬细胞活性主要用于： ITP的急症处理不能耐受肾上腺糖皮质激素或者脾切除前准备合并妊娠或分娩前。 （参考第八版内科学及第八版药理学）,(三) 首次诊断ITP 的一线治疗丙种球蛋白,（二）ITP的二线治疗,适应症正规激素治疗6个月无效激素治疗虽有一定疗效，但需较大剂量(泼尼松15-30mg/d)才能维持者使用糖皮质激素有禁忌者,1、脾切除或脾栓塞,治疗,（二）ITP的二线治疗适应症1、脾切除或脾栓塞治疗,脾切除
7、治疗ITP有效率70%预测脾切除疗效因素血小板在脾脏破坏为主者对激素治疗有反应者对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者脾切除禁忌症：年龄2岁妊娠期其他原因不能耐受手术近年手术方式多选择用脾动脉栓塞替代脾切除,治疗,脾切除治疗ITP有效率70%治疗,2、药物治疗,（1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg/m2 ,每周一次，四周一个疗程。主要作用是清除体内B淋巴细胞，减少自身抗体的产生（2）血小板生成药物：用于激素治疗无效或难治性ITP促血小板生成素（rhTPO)：国产，1.5万单位/d，连用714天罗米司亭（romiplostin)、艾曲波帕(eltrombopag)：国外生产，国内未上市,治
8、疗,2、药物治疗（1）抗CD20单克隆抗体（美罗华）：375mg,（3）免疫抑制剂适应症：对激素及脾切除疗效不佳者对激素治疗或脾切除有禁忌或复发者需较大剂量激素(泼尼松30mg/d)才能维持患者；难以耐受者常用的免疫抑制剂：长春新碱；环磷酰胺；硫唑嘌呤；环孢素A； 霉酚酸酯,治疗,（3）免疫抑制剂治疗,(三）急症处理适应症 血小板20109/L 出血严重、广泛 疑有或已发生颅内出血 近期将实施手术或分娩,治疗,(三）急症处理治疗,急症的处理,1.血小板输注采所得的血小板为1单位血小板)。，有条件的地方尽量使用单采血小板。2.静脉输注丙种球蛋白(1VIg)剂量及用法同上，作用机制与单核巨噬细胞FC 受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。3.大剂量甲泼尼龙1g/d,静脉注射,35次为- -疗程,可通过抑制单核-巨噬细胞系统而发挥治疗作用。,急症的处理1.血小板输注,
