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1、一家长带其3岁小儿前来就诊，患儿自幼即有唇周紫绀，发育落后于同龄儿童。如何展开诊疗活动？,一家长带其3岁小儿前来就诊，患儿自幼即有唇周紫绀，发育落后于,患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。查体：胸骨左缘第2肋间可闻及IIIII级收缩期杂音,患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象,先天性心脏病,先天性心脏病,目的要求掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断了解胎儿血液循环及生后血液动力学的改 变 熟悉先天性心脏病的病因及分类 熟悉上述几种常见先心病的治疗原则,目的要求,什么是先心病？先心病分几类？
2、什么因素可以导致先心病？怎样发现先心病？先心病怎样预防和处理？,什么是先心病？,目录,正常心血管生理解剖先天性心脏病总论常见先天性心脏病鉴别诊断,目录,正常心血管生理解剖,正常心血管生理解剖,心脏结构,心脏结构,正常血液循环途径,正常血液循环途径,胎儿血液循环途径,胎儿血液循环途径,动脉导管,卵圆孔,左肺,右肺,脐静脉,静脉导管,门静脉,左路,示意图,冠状动脉及头臂血管 升主动脉 左心室 左心房 卵圆孔 右心房 下腔静脉 肝静脉静脉导管 肝循环 门静脉 脐静脉 胎盘,右路,动脉导管,动脉导管卵圆孔左肺右肺脐静脉静脉导管门静脉,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭5
3、7月时解剖上关闭动脉导管足月儿80%生后24h内功能性关闭80%于3个月内解剖上关闭95%1年内解剖上关闭静脉导管68周内闭锁形成韧带,婴儿出生后血流通道的关闭卵圆孔,胎儿与出生后血液循环比较,返回,胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交,先天性心脏病总论,先天性心脏病总论,先天性心脏病概述,先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用6 8个活体婴儿中,先天性心脏病概述先天性心脏病（Congenital hear,先天性心脏病致病因素,基因因素 15%染色体
4、5 % 10%单个基因变异 5%基因和环境共同作用 85%多因素遗传 占大多数环境作用药物感染孕母条件其它,先天性心脏病致病因素基因因素,（left-to-right shunts）,（right-to-left shunts）,（no shunt）,（left-to-right shunts）（right-t,两种分流类型的表现,两种分流类型的表现左向右分流型右向左分流型一般情况下不出现青,患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。查体：胸骨左缘第2肋间可闻及IIIII级收缩期杂音,患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象,TOF,PDA,VSD,AS
5、D,常见先天性心脏病,返回,TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回,房间隔缺损,房间隔缺损,房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % 10%发病率为1/1500个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2,房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defec,ASD血液循环途径,可在临床上表现出来ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺,ASD临床表现,症状1.体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫凡使右心房压力高于左心
6、房时可出现暂时性青紫,ASD临床表现 症状,体征,杂音位置 胸骨左缘23肋间强度 /级性质 喷射性收缩中期P2固定分裂,ASD临床表现,体征 ASD临床表现,室间隔缺损,室间隔缺损,室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性心脏病的25%40%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形,室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricular septal,VSD血液循环途径,VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过
7、左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期,VSD临床表现,小型缺损 多无症状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一 般不受影响。 体检时34肋间可闻及响亮粗糙的全收缩 期杂音,传导广泛,P2 稍增强。,VSD临床表现 小型缺损,大型缺损,分流量大，症状及体征均明显体循环缺血表现 肺循环充血表现 潜在青紫(右左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑,VSD临床表现,大型缺损 分流量大，症状及体征均明显 VSD临床表现,动脉导管未闭,动脉导管未闭,动脉导管未闭,动脉导管未闭（pate
8、nt ductus arteriosus PDA）占先天性心脏病的15%;,动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus art,PDA病理生理,差异性紫绀 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,PDA病理生理差异性紫绀,PDA血液循环途径,PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺静脉,临床表现,症状体循环缺血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现,临床表现,临床表现,体征听诊的典型特点：胸骨左缘第二肋间连续性机器样杂音，持续全期；P2亢进。差异性青紫周围血管征：水冲脉、毛细血管搏动征等,临床表现体征,法洛四联症,法洛四联症,法洛
9、四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形,法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF的四种畸形,室间隔缺损肺动脉瓣狭窄主动脉骑跨右心室肥厚,TOF的四种畸形,青紫型TOF病理生理,导致紫绀,青紫型TOF病理生理VSD分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室,TOF临床表现,临床表现的严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度呈正比 症状青紫呼吸困难蹲踞现象缺氧发作,TOF临床表现,儿科学先天性心脏病课件,TOF体征,生长发育一般均较迟缓心前区隆起杂音在胸骨左缘24肋间可闻/级喷射性
10、收缩期杂音P2 减弱或消失，A2 增强杵状指（趾）,TOF体征生长发育一般均较迟缓,儿科学先天性心脏病课件,患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象。查体：胸骨左缘第2肋间可闻及IIIII级收缩期杂音X线片示心脏呈靴状，心尖钝圆上翘，两侧肺纹理减少。,患儿自1岁起即发现口唇紫绀，活动后加剧，喜坐少动，有蹲踞现象,辅助检查,X线检查心电图（ ECG）超声心动图（ECHO）心脏导管检查,辅助检查X线检查,VSD X线表现,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,VSD X线表现左右心室增大，左室大为主,ASD X线表现,肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动
11、脉段正常或缩小,ASD X线表现肺纹理增多,PDA X线检查,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,PDA X线检查心胸比例增大,TOF X线检查,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理 （侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,TOF X线检查心影不大,VSD心电图,小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现双室均肥大 图形,症状严重者合 并心力衰竭时心肌 劳损,VSD心电图小型缺损,心电图对诊断ASD具有重要价值,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,TOF心电图检
12、查,心电轴右偏RV肥大及劳损也可见 RA肥大,TOF心电图检查心电轴右偏,VSD超声心动图,VSD超声心动图,VSD心导管检查,VSD心导管检查 ,儿科学先天性心脏病课件,并发症,并发症,VSD并发症,支气管肺炎充血性心力衰竭感染性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征,VSD并发症 支气管肺炎,ASD并发症,支气管肺炎心律不齐亚急性细菌性心内膜炎少见艾森曼格综合征,ASD并发症支气管肺炎,PDA并发症,分流量较大者，并发症与VSD相似,PDA并发症,TOF并发症,脑脓肿脑血栓感染性细菌性心内膜心衰少见,TOF并发症,治 疗,治 疗,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科
13、直视手术修补心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合返,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术,返回,ASD预后及治疗缺损直径3mm多在3个月内自然闭合返回,PDA治疗,内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗,PDA治疗内科治疗,TOF治疗,防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术,TOF治疗防治缺氧发作及并发症,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉
14、漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿,常见先天性心脏病鉴别诊断,常见先天性心脏病鉴别诊断,儿科学先天性心脏病课件,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Constantly, And You Will Know Everything. The More You Know, The More Powerful You Will Be,写在最后,经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量写,谢谢你的到来学习并没有结束，希望大家继续努力Learning Is Not Over. I Hope You Will Continue To Work Hard,演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日,谢谢你的到来演讲人：XXXXXX,
