儿科学黄疸课件.pptx

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1、新生儿黄疸（Neonatal Jaundice）,P114,1,新生儿黄疸（Neonatal Jaundice） P11,学习目的,熟悉新生儿胆红素代谢的特点；掌握病理性黄疸的临床特点。,2,学习目的熟悉新生儿胆红素代谢的特点；2,概述,黄疸：血中胆红素水平升高， 致巩膜、粘膜、皮肤黄染的现象；新生儿时期常见的临床现象；重者可发生胆红素脑病。,3,概述黄疸：血中胆红素水平升高， 致巩膜、粘膜、皮肤黄染的现象,血红蛋白80%,血红素,胆红素,白蛋白联结,肝脏,UDPGT,YZ蛋白,结合胆红素,胆汁,肠,尿胆原,排出,结肠吸收,间胆,直胆,肠肝循环,80-90%,10%20%,细菌,4,血红蛋白8

2、0%血红素胆红素白蛋白联结肝脏UDPGTYZ蛋,胆红素正常代谢过程,结合胆红素,胆红素（非结合）,肠道细菌,胆红素的正常代谢,5,胆红素正常代谢过程结合胆红素胆红素肠道细菌胆红素的正常代谢5,新生儿胆红素代谢特点,胆红素生成较多；转运胆红素能力不足；肝功能发育不完善；肠肝循环特殊。,6,新生儿胆红素代谢特点胆红素生成较多；6,胆红素生成较多,每日生成8.8mg/kg，（成人3.8mg/kg）宫内低氧，红细胞生成多；出生后血氧含量升高，过多的红细胞被破坏红细胞寿命短旁路胆红素生成多血红素氧化酶（HO）含量高（17天）,7,胆红素生成较多 每日生成8.8mg/kg，（成人3.8mg,转运胆红素能力

3、不足,酸中毒：影响白蛋白与胆红素联结白蛋白含量较低（早产儿）,8,转运胆红素能力不足酸中毒：影响白蛋白与胆红素联结8,肝功能发育未完善,摄取功能低下：Y、Z蛋白含量低（510天）肝酶功能差：葡萄糖醛酸转移酶含量及活性低（正常的030%）（一周）排泌低下：胆汁郁积,9,肝功能发育未完善摄取功能低下：Y、Z蛋白含量低（510天）,肠肝循环特殊,肠道内正常菌群未建立；葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活性较高：CB水解、UCB经肠吸收经门脉达肝脏。,10,肠肝循环特殊肠道内正常菌群未建立；10,新生儿黄疸的分类,生理性黄疸： （1）一般情况好 （2）足月儿生后23天出现，45天达高峰 及时消退：足月儿2周，早

4、产儿34周 （3）每日胆红素上升5mg/dl （4）黄疸程度有异议,11,新生儿黄疸的分类 生理性黄疸：11,病理性黄疸：五过一复现出现过早：24小时内进展过快：85mol/L/d （5 mg/dl）程度过重：足月儿 12.9mg/dl ；早产儿15 mg/dlCB过高： 34mol/L(2mg/dl)；持续时间过长:足月儿 2周;早产儿 34周；退而复现。,12,病理性黄疸：五过一复现12,病理性黄疸的病因,非感染性黄疸： 新生儿溶血病、 先天性胆道闭锁、 其他（母乳性黄疸、G-6PD缺陷症、药物性黄疸等）感染性黄疸： 新生儿肝炎、新生儿败血症等。,13,病理性黄疸的病因 非感染性黄疸：13

5、,多数患儿生后2-3周黄疸开始明显，并呈进行性加重肝明显增大，边缘坚硬光滑大便由浅黄转为灰白色，尿色逐渐加深血中结合胆红素持续升高。,14,多数患儿生后2-3周黄疸开始明显，并呈进行性加重14,一般起病较慢，常在生后1-3周或更晚出现黄疸，粪便色浅或灰白，尿色深黄。可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。血中未结合胆红素和结合胆红素均升高，伴肝功能异常。,15,一般起病较慢，常在生后1-3周或更晚出现黄疸，粪便色浅或灰白,感染史1周内以未结合胆红素升高为主，1-2周后未结合胆红素和结合胆红素均升高。伴有感染的其他征象。感染控制黄疸消退。,16,感染史16,17,17,诊断（1）：,病史： 1出现时间

6、7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁3粪便及尿颜色4家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5生产史；胎膜早破，产程延长产时感染,18,诊断（1）： 病史： 18,诊断（2）：,体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素,19,诊断（2）： 体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素黄 疸 部 位,诊断（3）：,实验室检查： 1. 血常规：Hb低(可能)，网织红细胞增高， 有核红细胞2-10/100白细胞 2. 尿二胆：胆红素(结合)肝性、肝后性黄疸; 尿胆原溶血 3. 大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎； 色深溶血，肝炎,20,诊断（3）： 实验室检查： 20,4. 溶血症血清学检查

7、5. 血培养，尿培养 6. 肝功能：a.TB, DB b.血清转氨酶 c.血清甲胎蛋白 7. 有关胆道闭锁的特殊检查: a. B超; b. 肝活检：胆小管大量增升; c. 剖腹探查：2月内施行,诊断（4）：,21,4. 溶血症血清学检查诊断（4）： 21,治 疗,目的：找出原因，相应治疗： 1.1周内尽快有效地处理溶血症和其它原因的严重黄疸防核黄疸 2.2-3月内确定胆道闭锁肝门空肠吻合术；,22,治 疗 目的：找出原因，相应治疗：22,新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn,P118,23,新生儿溶血病 Hemolytic Diseas,学习目的,了解新生儿溶

8、血病的发病机理。熟悉新生儿溶血病的常见类型。掌握新生儿溶血病的治疗方法。,24,学习目的了解新生儿溶血病的发病机理。24,定义：,新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）, 系指母、婴血型不合引起的同族免疫性溶血; 以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见;HDN临床特点为黄疸、贫血、肝脾肿大及胆红素脑病，其中以胆红素脑病为HDN最严重的并发症。,25,定义：新生儿溶血病(Hemolytic disease of,有报道:,26,类型占新生儿溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6,ABO血型与抗体,27,血型基因型血浆中可以存在的抗体OOO抗

9、A抗体和抗B抗体AAA,ABO溶血病可发生在第一胎,自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。ABO血型不合中约1/5发病,28,ABO溶血病可发生在第一胎自然界存在A或B血型物质如某些植,Rh溶血病的病因和发病机制,红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，有D抗原为Rh阳性，中国人绝大多数为Rh阳性。母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E等，若胎儿有该抗原也可发生R

10、h溶血病。RhD溶血病最常见,29,Rh溶血病的病因和发病机制红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，有,Rh溶血病的临床特点,Rh溶血病一般不发生在第一胎，因自然界无Rh血型物质。临床症状重。RhD血型不合者约1/20发病，与母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。,30,Rh溶血病的临床特点Rh溶血病一般不发生在第一胎，因自然界无,病理生理, Rh溶血, ABO溶血,胎儿红细胞溶血重,心力衰竭,髓外造血,肝脾肿大,胎儿全身水肿,低蛋白血症,胎儿重度贫血,胎儿血中胆红素,新生儿黄疸,母亲肝脏,胎盘,娩出时黄疸不明显,新生儿处理胆红素,血清UCB过高,胆红素脑病,血脑屏障,胎儿红细胞溶血轻,31,病理生理

11、 Rh溶血 ABO溶血胎儿红细胞溶血重心力衰竭髓,并发症,胆红素脑病为新生儿溶血病最严重的并发症早产儿更易发生多于生后47天出现症状临床上分4期： 警告期 、痉挛期 、缓解期 、后遗症期,32,并发症胆红素脑病32,嗜睡。反应低下。吮吸无力。拥抱反射减弱。肌张力减低等。偶有尖叫和呕吐,抽搐。角弓反张和发热。肌张力增高等。,吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。,手足徐动。眼球运动障碍。听觉障碍。牙釉质发育不良。,警告期（12-24h）,痉挛期（12-48h）,恢复期（2w）,后遗症期,核黄疸,33,嗜睡。反应低下。吮吸无力。拥抱反射减弱。肌张力减低等。偶,脑性尖叫、肌

12、张力增强、抽搐、角弓反张*,34,脑性尖叫、肌张力增强、抽搐、角弓反张*34,核黄疸四联症：眼球运动障碍 听觉障碍手足徐动症牙釉质发育不良,35,核黄疸四联症：35,实验室检查,血型检查：母子ABO和Rh血型溶血检查 ： 1、早期新生儿毛细血管血红蛋白6%）;血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）;3、血清总胆红素和未结合胆红素明显增加;致敏红细胞和血型抗体测定,36,实验室检查 血型检查：母子ABO和Rh血型36,诊断,1、产前诊断 ABO：IgG1:64 Rh:16周时检测，以后2-4周测一次2、产后诊断 coombs试验和抗体释放试验,37,诊断1、产前诊断37,治疗,产前治疗提前

13、分娩血浆置换宫内输血酶诱导剂,新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗,38,治疗产前治疗新生儿治疗38,提前分娩 ：既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上用分光光度计测定羊水胆红素增高羊水L/S2，提示胎肺已成熟,39,提前分娩 ：39,产前治疗,血浆置换: 目的：换出抗体，减少胎儿溶血用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩者；宫内输血:直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿Hb80g/L，肺尚未成熟者,40,产前治疗血浆置换: 40,酶诱导剂：孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥

14、目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻生后黄疸,41,酶诱导剂：孕妇于预产期前12周口服苯巴比妥41,光疗,降低血清未结合胆红素简单而有效的方法原理：使脂溶性的UCB转变成水溶性的异构体。设备和方法：蓝光箱；指征：足月儿：胆红素256umol/L 早产儿：胆红素205umol/L副作用：发热、皮疹、腹泻等。,42,光疗降低血清未结合胆红素简单而有效的方法42,43,43,44,44,45,45,46,46,药物治疗,白蛋白纠正代谢性酸中毒肝酶诱导剂静脉用免疫球蛋白,47,药物治疗白蛋白47,1.供给白蛋白：1g/kg.T 2.纠正酸中毒：5%碳酸氢钠3-5ml/kg.T 3.肝酶诱导剂：苯巴比

15、妥 5mg/kg.d 尼可刹米 100mg/kg.d,48,1.供给白蛋白：1g/kg.T48,换血疗法,作用换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,49,换血疗法作用49,指征: 1. 产前已诊断,出生时已黄疸,Hb342mol/L(20mg/dl) 3. 已有核黄疸早期表现 4. 早产儿,放宽指征,50,指征:50,方法: 1.血源可用同型血,O型血2.换血量2倍血(285ml)，换出85%致敏红细胞，60%胆红素及抗体3.经静脉、或动静脉双管同步换血,51,方法: 51,52,52,预防,Rh阴性妇女在流产或

16、分娩Rh阳性胎儿后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，以中和进入母血的Rh抗原。临床目前常用方法是对RhD阴性妇女在流产或分娩RhD阳性胎儿后，72小时内肌注抗D球蛋白300g。,53,预防Rh阴性妇女在流产或分娩Rh阳性胎儿后，应尽早注射相应的,P134,新生儿出血症Hemorrhagic disease of the newborn HDN,54,P134新生儿出血症54,定义,新生儿出血症又称新生儿自然出血症，是因维生素K缺乏而导致维生素K依赖凝血因子活性降低所致的自限性出血性疾病。其临床的特点是生后2-5天出现自发性渗血，以胃肠出血为多见。,55,定义新生儿出血症又称新生儿自然出血症，

17、是因维生素K缺乏而导致,病因和发病机制,一些凝血因子主要在肝脏合成并储存，必须由维生素K激活才能发挥作用。VK缺乏与下列因素有关； 肝脏储存少； 合成少：肠道合成不足； 摄入少：母乳中含量不足； 吸收少：肝胆疾患、服用抗生素、腹泻等。,在胎儿时，母亲体内只有10%达到胎儿体内，自身肝脏也不成熟,新生儿初生时肠道无菌,15ug/L、牛乳60ug/L,56,病因和发病机制一些凝血因子主要在肝脏合成并储存，必须由维生素,临床表现,早发型：生后24小时内发病。（母亲多有用药史）。经典型：生后2-5天发病，常见出血部位为脐残端、胃肠道（呕血、便血）、皮肤及穿刺部位。晚发型：生后1个月发病，以颅内出血多见

18、，预后不良，后遗症。,出血程度不一，轻微的出血到大量胃肠道出血到颅内出血,抗凝药（双香豆素）、苯妥英钠、异烟肼等,少量或中量出血，多为自限性。,57,临床表现早发型：生后24小时内发病。（母亲多有用药史）。出血,实验室检查,凝血酶原时间延长（临床首要诊断依据）；凝血时间轻度延长；血小板正常。,58,实验室检查凝血酶原时间延长（临床首要诊断依据）；58,鉴别诊断,新生儿咽血综合征： 1）无贫血、凝血机制正常2）Apt试验。新生儿消化道出血： 有原发疾病，无凝血功能障碍。先天性血小板减少性紫癜: 血小板减少。,59,鉴别诊断新生儿咽血综合征：59,治疗,新生儿有出血症状时应立即静脉注射VitK(1

19、mg/kg)；出血量多者可输新鲜血或血浆（10-20ml/L）；有胃肠道出血者应暂禁食；支持疗法。,60,治疗新生儿有出血症状时应立即静脉注射VitK(1mg/kg),1下列何项不是足月儿病理性黄疸的特点A黄疸于生后24小时后出现B黄疸持续超过2周C黄疸消退后又再出现D血清胆红素205mol/LE结合胆红素25mol/L答案：A,61,1下列何项不是足月儿病理性黄疸的特点61,2新生儿胆红素脑病早期的主要临床特征是A体温升高、体重减轻B呼吸困难、发绀明显C肢体痉挛、角弓反张D前囟隆起、骨缝分离E拒乳、嗜睡、肌张力低答案：E,62,2新生儿胆红素脑病早期的主要临床特征是62,3新生儿出生体重3.

20、2kg。生后48小时血清总胆红素257mmol/L(15mg/dl)，结合胆红素34.2mmol/L(2mg/dl)。首选治疗方案是A光照治疗B抗生素疗法C肌注苯巴比妥钠D换血疗法E应用利尿剂答案：A,63,3新生儿出生体重3.2kg。生后48小时血清总胆红素257,4男，3天，第一胎足月顺产，出生18小时发现皮肤黄染，吃奶好。体检：反应好，皮肤巩膜中度黄染，肝肋下2cm，子血型“B”，母血型“O”，血清胆红素257mol/L(15mg/dl)。最可能的诊断为A新生儿肝炎B败血症C新生儿ABO溶血病D新生儿Rh溶血病E胆道闭锁答案：C,64,4男，3天，第一胎足月顺产，出生18小时发现皮肤黄染，吃奶,复习思考题,新生儿胆红素代谢特点。新生儿病理性黄疸临床特点。新生儿溶血病的临床特点和治疗。,65,复习思考题新生儿胆红素代谢特点。65,66,写在最后,成功的基础在于好的学习习惯The foundation of success lies in good habits,66写在最后成功的基础在于好的学习习惯,谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way,讲师：XXXXXX XX年XX月XX日,谢谢大家讲师：XXXXXX,