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1、二、补体系统（complement system） 补体（complement，C）是存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组具有酶活性的蛋白质。 因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体。 又因其是由30多种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系统，故称为补体系统。,二、补体系统（complement system）,1补体系统的组成 30多种蛋白质，最基本的是C1（C1q、C1r、C1s）-C9共11种蛋白2补体特性 多数组分为糖蛋白。血清中各成分含量不 等，C3含量最多，D因子最少。 不稳定：5660 30min可灭活 正常生理情况下，以非活化形式存在。经 过系统激活才起作用
2、协助抗体、吞噬细胞等，起非特异的清除抗 原，防御感染等作用,1补体系统的组成,免疫补体系统课件,3.补体系统的三条激活途径经典途径（classical pathway）旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway）,3.补体系统的三条激活途径,(1) 经典（传统）激活途径 激活剂 Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 参与成分 C1C9 激活过程（三个阶段）识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段,免疫补体系统课件, 识别阶段,C1酯酶形成Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化, 识别阶段C1酯酶形成, 活化阶段C3转化酶和C5转化酶的形成, 活化
3、阶段,免疫补体系统课件, 膜攻击阶段： 膜攻击复合体MAC（C5b6789n）形成 C5a C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体)细胞裂解,免疫补体系统课件,免疫补体系统课件,免疫补体系统课件,(2)旁路(替代)激活途径 激活剂 酵母、细菌的多糖成分 （LPS）；凝聚的 IgA、IgE等。 参与成分 B、 D、 P因子、C3、 C5C9,(2)旁路(替代)激活途径,不稳定,不稳定,(3)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 激活剂 MBL(mannose-binding lectin) MBL MBL复合物
4、MASP-1（MBL-associated serine protease-1） MASP-2,(3)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径,免疫补体系统课件,免疫补体系统课件,补体激活途径,经典（传统）途径,替代（旁路）途径,激活C5,细胞裂解,抗体依赖,甘露糖凝集素途径,非抗体依赖,激活C3形成C5转化酶,补体激活途径经典（传统）替代（旁路）激活C5细胞裂解抗体依赖,免疫补体系统课件,4. 补体的生物学功能 包括：溶细胞作用； 补体活化片段介导的生物学作用 (1)溶细胞作用 补体系统活化 膜攻击复合物 溶解靶细胞,4. 补体的生物学功能,(2) 补体活化片段介导的生物学作用 调理作用 Ag（颗
5、粒性）-Ab 复合物 C3b、 C4b、iC3b 结合于吞噬细胞CR 吞噬免疫复合物。,(2) 补体活化片段介导的生物学作用,免疫补体系统课件, 免疫黏附：加速清除免疫复合物 Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。, 免疫黏附：加速清除免疫复合物,免疫补体系统课件, 参与炎症反应 1过敏毒素作用 过敏毒素 C5a、C3a和C4a C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性 粒细胞（C5aR、C3aR) 释放活 性介质( 如组胺、白三烯及前列 腺素等)过敏反应性病理变化。, 参与炎症反应,2趋化作用 趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集 炎症反应。3激肽样作用 C2a、C4a能增强血管的通透性 炎性渗出、水肿。,2趋化作用,免疫补体系统课件,免疫补体系统课件,免疫调节作用 1C3b促吞噬细胞作用； 2C3b与B细胞表面CR1结合 促B细胞增殖分化。,免疫调节作用,本部分学习要点 1. 补体系统的概念、特性及其组成。 2. 补体三条激活途径的异同。 3. 补体系统的生物学作用。,本部分学习要点,免疫补体系统课件,
