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1、抗NMDA受体脑炎 Anti-NMDA-receptor encephalitis,抗NMDA受体脑炎 Anti-NMDA-receptor,Anti-NMDA-receptor encephalitis,HISTORY,PATHOGENESIS,CLASSIFICATION,SYMPTOMS,4,1,2,3,DIAGNOSIS,TREATMENT,PROGNOSIS,5,6,7,Anti-NMDA-receptor encephaliti,抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor，NMDA)脑炎是一种与抗NMDA受体抗体相关的自身免疫性疾病，是
2、一种边缘叶脑炎，其发病机制尚不清楚。由病毒、免疫等因素引起的常发生于海马回，扣带回与额叶眶面等边缘系统的炎症。临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。,Definition,抗N-甲基-M-天冬氨酸受体(N-methyl-D,边缘系统的解剖学,海马（hipocampus）小脑扁桃体（amygdala）丘脑（thalamus）下丘脑（hypothalamus）扣带回（anterior cingulate）额叶（prefrontal area）,边缘系统的解剖学海马（hipocampus）,History,History,History,Growth,
3、Start,Jump,2002,199480907080,196919681960,Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现 Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念 Brierley 首次报道边缘系统受累的病例,Dalmau等发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗NMDA受体抗体，并提出了抗NMDA受体脑炎的诊断。 WHO成立边缘叶脑炎研究小组,发现HSV有关 认为与免疫相关（抗体） 认为是一种副肿瘤疾病,2007,HistoryGrowthStartJump 1994,Pathogenesis病因与发病机制,Pathogenesis病因与发病机制,抗NMDA受体脑炎是一种与抗NMDA受体 抗体相
4、关的自身免疫性疾病，其发病机制迄今尚不清楚。,Pathogenesis,抗NMDA自身免疫性脑炎,抗NMDA受体脑炎是一种与抗NMDA受体 抗体相关的自身,Anti-NMDA-receptor encephalitis肿瘤标志物无明显异常，极少数患者可出现癌胚抗原(CEA)、癌抗原125(CA125)和甲胎蛋白(AFP)水平升高。被谷氨酸过量释放而过量激活1、单纯疱疹病毒性脑炎：起病更急，常有发热、局灶性神经功能缺损以及进行性意识水平下降，头MRI显示颞叶病变范围更广并可有出血性改变。病初即可表现为明显的精神异常，包括焦虑、激惹、怪异行为、妄想或偏执、幻视或幻听等，某些患者可出现短时记忆丧失。
5、目前还没有特效的治疗。下丘脑（hypothalamus）临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。抗NMDA受体脑炎早期常不能与病毒性脑炎相鉴别，对大多数患者仍需抗病毒治疗。Pathogenesis病因与发病机制目前还没有特效的治疗。抗NMDA受体脑炎是一种与抗NMDA受体 抗体相关的自身免疫性疾病，其发病机制迄今尚不清楚。NMDA受体 抗 体7080对于抗NMDA受体脑炎目前尚无统一诊断标准，目前倾向认为，对于年轻女性患者，临床出现不明原因的精神症状伴痫性发作、记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足，特别是伴有卵巢畸胎瘤者，脑脊液和
6、或血清抗NMDA受体抗体阳性即可诊断。多数患者发病3周内出现痫性发作(76)、意识水平降低(88)。被谷氨酸过量释放而过量激活,海马,额叶,离子型谷氨酸受体分布于海马、前额皮质被谷氨酸过量释放而过量激活与学习、记忆和精神行为密切相关,Anti-NMDA-receptor encephaliti,Symptoms 临床表现,Symptoms 临床表现,流行病学,抗NMDA受体脑炎以年轻女性多见(约91)，可见于任何年龄段，4-76岁，平均23岁。患者中约59伴有肿瘤，其中大部分为成熟型卵巢畸胎瘤，少数为纵隔畸胎瘤、睾丸畸胎瘤。甚至小细胞肺癌或神经母细胞瘤。,神经系统疾病诊断标准,流行病学抗NMD
7、A受体脑炎以年轻女性多见(约91)，可见于,前驱期,本病的临床表现具有一定特征性。多数患者有前驱症状如发热、头痛、咳嗽、乏力等类似病毒感染症状。,前驱期本病的临床表现具有一定特征性。多数患者有前驱症状如发热,首发精神症状,病初即可表现为明显的精神异常，包括焦虑、激惹、怪异行为、妄想或偏执、幻视或幻听等，某些患者可出现短时记忆丧失。多数患者发病3周内出现痫性发作(76)、意识水平降低(88)。痫性发作可表现为任何类型，其中以全身强直阵挛发作最常见，其次为复杂部分性发作。,首发精神症状病初即可表现为明显的精神异常，包括焦虑、激惹、怪,分离性无反应期,进展至类似紧张型精神分裂阶段，激惹与无动症状交替
8、出现，对刺激反应减弱或反常，言语减少，一些患者表现为喃喃自语，或有模仿语言。在此阶段，多数患者可出现中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。,分离性无反应期进展至类似紧张型精神分裂阶段，激惹与无动症状交,运动障碍,运动障碍最常见者为口面不自主运动，患者可能做怪相；强制性的下颌张开闭合(可导致口唇、舌或牙齿自伤)，还可出现肌张力障碍如手足徐动、肌阵挛和肌颤、失张力以及腹壁节律性收缩等；,运动障碍运动障碍最常见者为口面不自主运动，患者可能做怪相；,自主神经功能障碍,自主神经功能紊乱包括心律失常、各种心动过速或心动过缓、瞳孔散大；呼吸急促、出汗、血压升高或降低等。,自主神经功能障碍自主神经功能
9、紊乱包括心律失常、各种心动过速或,恢复期,经历上述阶段后大多数患者逐渐康复(75)，少数遗留严重残疾或死亡。自主神经功能先恢复，精神症状后恢复。,恢复期经历上述阶段后大多数患者逐渐康复(75)，少数遗留严,前驱期,精神症状期,无反应期,不随意运动期,缓解恢复期,前驱期精神症状期无反应期不随意运动期缓解恢复期,Diagnosis诊断,Diagnosis诊断,诊断,对于抗NMDA受体脑炎目前尚无统一诊断标准，目前倾向认为，对于年轻女性患者，临床出现不明原因的精神症状伴痫性发作、记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足，特别是伴有卵巢畸胎瘤者，脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性即可诊
10、断。,诊断对于抗NMDA受体脑炎目前尚无统一诊断标准，目前倾向认为,MRI表现无特异性，部分患者可有T2信号增强，主要出现于颞叶中部，边缘系统，极少数可见于胼胝体、脑干等部位。CT扫描和超声检查一般用于查找肿瘤，多数患者可发现卵巢畸胎瘤。脑电图检查可见额颞弥漫性慢波但均无特异性。,影像学表现,MRI表现无特异性，部分患者可有T2信号增强，主要出现于颞叶,血清学,血清学检查一般无特异性发现，极少数病例可有肌酸激酶水平增高。肿瘤标志物无明显异常，极少数患者可出现癌胚抗原(CEA)、癌抗原125(CA125)和甲胎蛋白(AFP)水平升高。,血清学血清学检查一般无特异性发现，极少数病例可有肌酸激酶水平
11、,对于抗NMDA受体脑炎目前尚无统一诊断标准，目前倾向认为，对于年轻女性患者，临床出现不明原因的精神症状伴痫性发作、记忆丧失、意识水平降低、运动障碍甚至出现中枢性通气不足，特别是伴有卵巢畸胎瘤者，脑脊液和或血清抗NMDA受体抗体阳性即可诊断。临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。额叶（prefrontal area）1、单纯疱疹病毒性脑炎：起病更急，常有发热、局灶性神经功能缺损以及进行性意识水平下降，头MRI显示颞叶病变范围更广并可有出血性改变。在此阶段，多数患者可出现中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。Pathogenesis病因与发
12、病机制遗留轻微残障或最终基本康复的患者，约85存在额叶功能失调的表现，包括注意力涣散、计划性降低、冲动和行为失控；临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足、运动障碍以及自主神经功能紊乱。肿瘤标志物无明显异常，极少数患者可出现癌胚抗原(CEA)、癌抗原125(CA125)和甲胎蛋白(AFP)水平升高。Dalmau等发现了抗海马和前额叶神经细胞膜的抗NMDA受体抗体，并提出了抗NMDA受体脑炎的诊断。多数患者发病3周内出现痫性发作(76)、意识水平降低(88)。抗NMDA受体脑炎 Anti-NMDA-receptor encephalitis认为是一种副肿瘤疾病运动障碍最常见者为口面
13、不自主运动，患者可能做怪相；Symptoms 临床表现,脑脊液常规生化检测可出现非特异性炎性改变，多为淋巴细胞增多，部分患者蛋白水平增高，糖及氯化物含量多正常。偶可见寡克隆区带阳性者。血清和脑脊液抗NMDA受体抗体检测为该病的特异性检查项目。伴肿瘤者其抗体滴度较尤肿瘤者高；症状严重程度与抗体滴度相关，以死亡患者为最高。一般症状改善后患者脑脊液和血清抗体滴度呈平行降低，而症状未改善者将持续增高。,CSF,对于抗NMDA受体脑炎目前尚无统一诊断标准，目前倾向认为，对,脑脊液（+）,NMDA受体 抗 体,血（+）,脑脊液（+） NMDA受体 抗 体 血（+）,Treatment治疗,Treatmen
14、t治疗,鉴别诊断,1、单纯疱疹病毒性脑炎：起病更急，常有发热、局灶性神经功能缺损以及进行性意识水平下降，头MRI显示颞叶病变范围更广并可有出血性改变。脑脊液中可发现病毒感染相关证据。2、桥本氏脑病：一种对糖皮质激素治疗反应敏感的脑病。典型临床症状包括嗜睡、意识模糊、昏迷、震颤和肌阵挛等弥漫性皮质功能障碍表现，患者血清和脑脊液中存在高滴度的抗甲状腺抗体，可以明确诊断。,鉴别诊断1、单纯疱疹病毒性脑炎：起病更急，常有发热、局灶性神,目前还没有特效的治疗。肿瘤切除。免疫治疗包括使用肾上腺皮质激素、 静脉注射免疫球蛋白或血浆置换后症状可能得到改善。对未检测到肿瘤或其他免疫治疗效果欠佳的患者可考虑使用利
15、妥昔单抗治疗。,Treatment,目前还没有特效的治疗。Treatment,抗NMDA受体脑炎早期常不能与病毒性脑炎相鉴别，对大多数患者仍需抗病毒治疗。,抗NMDA受体脑炎早期常不能与病毒性脑炎相鉴别，对大多数患者,Prognosis预后,Prognosis预后,大多数患者(约75)完全康复或仅遗留轻微残障，少数可出现严重残障，甚至死亡。伴有肿瘤并且在神经疾病出现的最初4个月内切除肿瘤者预后较好。遗留轻微残障或最终基本康复的患者，约85存在额叶功能失调的表现，包括注意力涣散、计划性降低、冲动和行为失控；约27有明显的睡眠障碍，如睡眠过度和睡眠颠倒。约15的抗NMDA受体脑炎患者可能发生1-3次脑炎复发。,Prognosis,大多数患者(约75)完全康复或仅遗留轻微残障，少数可出现严,Thank You!,Thank You!,抗NMDA受体脑炎课件全面版,
