儿科风湿热课件.ppt
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1、儿科李敏风湿热,儿科李敏风湿热儿科李敏风湿热概述风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后引起的全身结缔组织免疫性炎性疾病,各器官有非细菌性炎症,临床上以多发性游走性关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮肤环形红斑及皮下结节等为主要表现。其特点为反复风湿活动发作,若波及心脏则产生心脏瓣膜永久性损害,导致风湿性心脏病。,儿科李敏风湿热儿科李敏风湿热儿科李敏风湿热概述,概述风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后引起的全身结缔组织免疫性炎性疾病,各器官有非细菌性炎症,临床上以多发性游走性关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮肤环形红斑及皮下结节等为主要表现。其特点为反复风湿活动发作,若波及心脏则产生心脏瓣膜永久性损害,导致风湿性心脏病
2、。,概述,流行病学,本病多发生于气候多变的冬春季节,在潮湿拥挤的环境中发病较多,好发年龄515岁,复发多在初发后的35年内,复发可导致心脏损害加重。近年来由于抗生素的应用及居住。营养条件等的改善,发病率已明显下降。,流行病学本病多发生于气候多变的冬春季节,在潮湿拥挤的环境中发,发病机理一、链球菌方面的研究(一)荚膜是链球菌的最外层透明质酸酶,其结构与人体透明质酸酶类似,完整而粘滑的荚膜可抗细胞的吞噬作用,无抗原性。(二)细胞壁:从外向内可分为三层:1蛋白质抗原为特异性抗原含M、T、R、S,抗原成分,其中M抗原与致病有关,与人体心肌与原肌球蛋白有交叉抗原性。2多糖成分含有M乙酰氨基葡萄糖,与人体
3、心脏瓣膜糖蛋白有交叉抗原性。3粘多肽由丙胺酸等组成,有抗原性,与结缔组织结节性损害有关。(三)细胞膜为脂蛋白形成,与人心肌有交叉抗原性。,发病机理,二、风湿热的发病机理风湿热的发病机理目前提出中毒免疫学说中毒免疫学说风湿热发病于链球菌感染后的23周,恰是机体受染后的细胞体液的反应过程。机体与链球菌有相似的免疫结构的心肌和结缔组织,在感染后,人体的心肌和结缔组织成份发生了变化,也具备了抗原性,并产生自身抗体,当再次受到链球菌感染后,在链球菌抗原与自身组织抗原存在的情况下,抗体与之结合,产生交叉免疫反应,抗原抗体免疫复合物激活补体,吸引白细胞聚集,粒细胞分解,分离水解酶,产生组织损伤和炎症反应。,
4、二、风湿热的发病机理,病理风湿病病理变化可累及全身结缔组织中的胶原纤维,以关节、心脏、血管及浆膜等处改变为最常见,但以心脏病变最为重要,可波及心内膜、心肌及心包,心肌间质内胶原纤维及血管周围,其发展过程可分为三个阶段。一、变性渗出期胶元纤维肿胀变性,周围有淋巴细胞及浆细胞浸润及浆液渗出。本期可持续12月。二、增殖期主要发生于心肌和心内膜,特点为形成风湿小体,即阿少夫小体(Aschoff 体),是风湿热的特征病变,小体中心胶元纤维变性坏死,周围有椭圆多形细胞,体积大,胞浆丰富呈嗜硷性。并有淋巴细胞和浆细胞浸润,此期持续34月。三、硬化期阿少夫小体中央变性坏死物质吸收,周围炎症细胞减少,病变纤维化
5、,形成瘢痕组织。由于本病反复发作及慢性迁延过程,上述三期常交叉存在。,病理,风湿病变可侵及心脏各部分,心肌炎和心内膜炎最常见和最重要。,风湿病变可侵及心脏各部分,心肌炎和心内膜炎最常见和最重要。,A组链球菌感染,瓣膜闭锁缘形成疣状赘生物纤维组织增生瓣膜纤维化、增厚、僵硬、,临床表现,风湿热主要表现为多发性关节炎、心脏炎、皮肤环形红斑、皮下结节与舞蹈病等,于链球菌感染后,单独或不同组合出现。随着社会进步、医疗卫生居住营养条件的改善,风湿热的临床表现与以前已有明显的不同。除发病率下降外,不典型及轻型病例增多,心脏受累严重程度均有明显减轻。发病前15周有链球菌咽峡炎病史,皮肤或其他部位的A组乙型溶血
6、性链球菌感染不会引起风湿热。有些病人可有发热、乏力、出汗、贫血、体重下降等症状,部分人亦可无任何不适。,临床表现风湿热主要表现为多发性关节炎、心脏炎、皮肤环形,一、心脏炎为最严重的病变,多见于青少年风湿热患者,心脏炎发病率和严重程度随发病年龄增长而渐减低。轻者无症状,心包、心肌、心内膜可个别受累,或同时三层不同程度受累称为全心炎。(一)心肌炎症状取决于心肌受侵的范围与程度,可有心悸及心前区不适;严重者并发心力衰竭,出现咳嗽、呼吸困难、出汗等,常是急性期患儿死亡的主要原因。查体:可有与体温不成比例的心动过速,心脏普遍增大,心尖第一心音减低,可以出现舒张期奔马律,心脏杂音等及其他心衰体征。心电图有
7、房室传导阻滞、早搏、房颤、T波平坦或倒置,ST段下移及Q-T延长,提示心肌损害。(二)心内膜炎急性期可无明显体征。初发风湿热可由于血流加速,心脏扩大或者由于瓣膜水肿,炎症反应而产生相应杂音,心脏杂音多数源于二尖瓣,小部分源于主动脉瓣。由于心肌病变及二尖瓣炎症反应所产生的舒张中期杂音,又名Carey-Coombs杂音。急性期的杂音常需追踪观察,轻者随风湿热控制可消失。若反复风湿活动可产生瓣膜永久损害,杂音可持续存在。产生永久损害一般约需2年以上,约有12心脏炎患者初始无症状而最终发生慢性心瓣膜病。(三)心包炎为风湿性全心炎或浆膜炎的一部分。常先有纤维蛋白的渗出,患者有胸痛,可闻及心包摩擦音,继之
8、可有浆液渗出形成心包积液,但液量常不多。可同时有胸膜炎或肺炎。心电图可有ST段上移及T波倒置。据统计约有13心脏炎患者无明显自觉症状,最终发展为慢性心瓣膜病。多见于成年人。,一、心脏炎,儿科风湿热课件,二、关节炎是风湿热最常见的主要表现,随着患者年龄的增长,关节炎多见,为不对称性,游走性,大关节炎。其严重程度差异较大,轻者只有关节痛而无炎症表现,典型者可有红肿热痛,活动受限。炎症消退后不遗留关节功能障碍。关节炎与心脏炎症严重程度不相关。成人风湿热患者多以关节炎为突出表现,而青少年幼儿则以心脏病变为主。,二、关节炎,儿科风湿热课件,儿科风湿热课件,儿科风湿热课件,三、皮肤表现环形红斑及皮下结节为
9、特征性。环形红斑多发生于躯干或四肢的内侧,为一种轮廓清楚易消退的淡红色环形红斑,周边可有葡行疹,中央苍白,常呈一过性。皮下结节为25毫米大小的皮下硬结,圆形或椭圆形,不与皮肤粘连,无压痛,可移动。常出现于大关节的伸侧,尤其是肘、膝及腕关节,枕骨区或胸腰椎棘突等部位。皮下结节多与心脏炎同时存在。近年来皮下小结较为少见。,三、皮肤表现,四、舞蹈症成人中少见,在儿童中发生率也很低,多见于女孩。在链球菌感染后数月出现。由于风湿脑血管病变引起,为无意识不协调的手足动作,有时面部抽搐,常与心脏炎并存。,四、舞蹈症,五、其他表现其他心外风湿活动如风湿性肺炎或胸膜炎。以腹痛为主的腹膜炎,风湿性肾炎,其肾功正常
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