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1、内科肝病科肝性脑病,内科肝病科肝性脑病内科肝病科肝性脑病讲授主要内容定义病因和发病机制临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗,内科肝病科肝性脑病内科肝病科肝性脑病内科肝病科肝性脑病讲授主,讲授主要内容,定义病因和发病机制临床表现实验室和其他检查诊断和鉴别诊断治疗,讲授主要内容定义,定 义,肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷,又称肝性昏迷（ ） 。门体分流性脑病 ( ，) ：强调门静脉高压，肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在，从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环，是肝性脑病发生的主要机制亚临床或隐性肝性脑病（ ）：指
2、无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的心理智能试验和/或电生理检测才可作出诊断的肝性脑病,定 义肝性脑病：是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经,病因和发病机制,各型肝硬化门体分流手术暴发性肝衰竭：重症病毒性肝炎 中毒性肝炎 药物性肝病原发性肝癌和继发性肝癌妊娠期急性脂肪肝严重胆系感染,病因,病因和发病机制各型肝硬化病,诱 因,上消化道出血大量排钾利尿、放腹水高蛋白饮食催眠镇静药、麻醉药便秘尿毒症外科手术感染,诱 因上消化道出血,病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在氨中毒学说-氨基丁酸/苯二氮卓（）复合体学说胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用假性神经递质学说氨基酸代谢不平衡学说,发
3、病机制,病理生理基础：肝细胞功能衰竭和门体分流存在发病机制,氨中毒学说,一、氨的形成和代谢1、氨的形成胃肠道：血循环弥散至胃肠道尿素经尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白质被细菌的氨基酸氧化酶分解肾脏：肾小管上皮细胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺为氨骨骼肌和心肌,4,3,+,氨中毒学说一、氨的形成和代谢43+,2、氨的清除肝脏：鸟氨酸代谢环形成尿素脑、肝、肾： -酮戊二酸3 谷氨酸 谷氨酸3 谷氨酰胺肾脏排氨：排尿素、排酸的同时也以4+ 形式大量排氨肺：血氨过高时，肺部呼出少量,2、氨的清除,二、肝性脑病时血氨增加的原因生成过多清除减少：肝功能衰竭时清除能力降低 门体分流氨绕过肝脏进入体循环,二、肝性脑
4、病时血氨增加的原因,相关诱因对血氨的影响摄入过多的含氮食物低钾性碱中毒：促使3透过血脑屏障低血容量与缺氧：致肾前性氮质血症，血氨增高，降低脑对氨毒的耐受性消化道出血：肠腔内血液分解成氨便秘：有利于毒性产物吸收感染：增加组织分解产氨，加重氮质血症，缺氧和高热增加氨的毒性。肝病患者肠道细菌生长活跃、产氨增多低血糖：脑内去氨活性降低、氨毒性增加其他：镇静、催眠药抑制大脑呼吸中枢造成缺氧。麻醉和手术增加肝、脑、肾的负担,相关诱因对血氨的影响,三、氨对中枢神经的毒性作用干扰脑的能量代谢、引起高能磷酸化合物浓度降低抑制丙酮酸脱氢酶活性，影响乙酰辅酶A的生成，干扰脑的能量代谢3 + -酮戊二酸 谷氨酸、谷氨
5、酸 + 3 谷胺酰胺合成酶 谷胺酰胺，消耗大量、 -酮戊二酸，生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可导致星形细胞肿胀、脑水肿-酮戊二酸是三羧酸循环中重要的中间产物，缺少则脑细胞能量供应不足谷氨酸是大脑重要的兴奋性神经介质氨还直接干扰神经传导而影响大脑的功能,三、氨对中枢神经的毒性作用,-氨基丁酸/苯二氮卓()复合体学说,复合体,巴比妥类,氯离子进入突触后神经元,神经传导抑制,-氨基丁酸/苯二氮卓()复合体学说复合体巴比妥类氯离子进入,胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用,肝臭,长链脂肪,蛋氨酸,意识障碍肝性脑病,细菌,甲基硫醇,三甲基亚砜,短链脂肪酸,胺,细菌,胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用肝臭长链脂
6、肪蛋氨酸意识障碍,假性神经递质学说,兴奋性神经递质,抑制性神经递质,去甲肾上腺素、多巴胺、乙酰胆碱、谷氨酸和门冬氨酸,-羟酪胺、苯乙醇胺,酪氨酸、苯丙氨酸,酪胺 苯乙胺,-羟化酶,脱氢酶,假性神经递质学说兴奋性神经递质抑制性神经递质去甲肾上腺素、,氨基酸代谢不平衡学说,芳香族氨基酸（）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸支链氨基酸（）：缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸：正常3 1胰岛素肌肉分解与竞争通过血脑屏障，脑内5大脑抑制,氨基酸代谢不平衡学说芳香族氨基酸（）：苯丙氨酸、酪氨酸、色氨,临床表现,取决于：原有肝病的性质肝细胞损害的轻重缓急诱因,临床表现取决于：,的临床分类,急性：见于急性肝功能衰竭，明显肝功能
7、受损，诱因不明显，无门体分流，有脑水肿，颅内压。起病数日即昏迷甚至死亡，可无前驱症状慢性：门体分流性肝性脑病，由于门体分流和慢性肝功衰所致。肝功能受损、明显，常见于、门体分流手术后、。以慢性反复发作性木僵和昏迷为突出表现，常有诱因亚临床型：不同程度的肝功能受损、不同程度、需神经心理测试,的临床分类急性：见于急性肝功能衰竭，明显肝功能受损，诱因不明,的临床分期,根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分四期I期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常，扑翼样震颤，多数正常（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力均减退，对时、地、人的概念混乱，不能完成简单的计算和智力构图，言
8、语不清、书写障碍。多有睡眠倒错，精神症状。此期有明显的神经体征。腱反射亢进、肌张力增高、锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，有特征性改变,的临床分期 根据意识障碍程度、神经系统表现及脑电图改变，分,期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可唤醒。肌张力增高、四肢被动运动常有抵抗力。锥体束征阳性，扑翼样震颤存在，异常期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷、深昏迷。扑翼样震颤无法引出，明显异常 以上各期的分界不很清楚，前后期临床表现可有重叠,期（昏睡期）：昏睡和精神错乱为主，大部份时间呈昏睡状态，但可,急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现慢性肝性脑病-肝硬化或门体分流,原发肝病表现,
9、急性肝性脑病-急性肝功能衰竭表现原发肝病表现,实验室和其他检查,血氨：慢性多，急性多正常脑电图检查：节律变慢，47次/秒的波或三相波，也有13次/秒的波诱发电位：有视觉诱发电位（）、听觉诱发电位（）和躯体感觉诱发电位（）。价值较大心理智能测验：对于诊断早期包括亚临床最有用，常用数字连接试验和符号连接试验影像学检查：急性者可发现脑水肿；慢性者可有脑萎缩,实验室和其他检查血氨：慢性多，急性多正常,诊断和鉴别诊断,主要诊断依据严重肝病和/或广泛门体分流精神错乱、昏睡或昏迷肝性脑病的诱因明显的肝功能损害或血氨增高扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。心理智能测验可发现亚临床肝性脑病 鉴别诊断：与
10、精神病和其他可引起昏迷的疾病相鉴别,诊断和鉴别诊断主要诊断依据,治 疗,一、消除诱因禁用麻醉、镇痛、催眠、镇静类药物，必要时可用东莨菪碱、异丙嗪及时控制感染及上消化道出血避免快速和大量、排钾利尿和放腹水纠正水、电解质和酸碱平衡失调,治 疗一、消除诱因,二、减少肠内有毒物的生成和吸收饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至4060，以植物蛋白最好灌肠或导泻：清除肠内积食、积血 生理盐水或弱酸性溶液灌肠 33%硫酸镁3060导泻 乳果糖灌肠：首选抑制细菌生长： 抗生素应用 乳果糖口服：3060，分3次,二、减少肠内有毒物的生成和吸收,三、促进有毒物质的代谢
11、清除，纠正氨基酸代谢的紊乱降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠 盐酸精氨酸：1020g 鸟氨酸门冬氨酸：20支键氨基酸复合体受体拮抗药：荷包牡丹碱 氟马西平人工肝,三、促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱,四、肝移植五、其他对症治疗纠正水、电解质和酸碱平衡失调保护脑细胞功能保持呼吸道通畅防治脑水肿,四、肝移植,预 后,诱因明确且易消除者预后较好肝功能较好的门体性脑病预后较好肝功能差者预后较差暴发性肝功衰所致的预后最差,预 后诱因明确且易消除者预后较好,复习思考题,1.肝性脑病的常见诱因有哪些？2.肝性脑病各期的临床特点。3.肝性脑病诊断的主要依据。4.肝性脑病的治疗原则。5.氨在肝昏迷的发病中对中枢的毒性作用主要有哪些？6.肝昏迷治疗使用乳果糖的机制是什么？,复习思考题 1.肝性脑病的常见诱因有哪些？,人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。,人有了知识，就会具备各种分析能力，,
