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1、抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,背景 低钠血症Hyponatremia,低钠血症 血钠135 mEq/L （正常135-145 mEq/L）住院儿童常见的电解质紊乱低钠血症多尿低钠血症浮肿,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,2,背景 低钠血症Hyponatremia低钠血症 血钠1,低钠血症 原因,水过多 低张液体的输入/多饮 肾对水的贮留过多（SIADH） 钠丢失过多（肾/肾外） 肾失钠/呕吐、腹泻钠的摄入不足 较少见,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,3,低钠血症 原因水过多 低张液体的输入/多饮抗利尿激素,低钠血症分类（1） 血容量,低血容量
2、Hypovolemic胃肠道丢失 腹泻、呕吐第三间隙 肠梗阻、胰腺炎利尿剂使用Addison disease失盐性肾炎 Salt-wasting nephritis高血容量 Hypervolemic w/dec ECV慢性充血性心力衰竭失代偿进行性肝硬化肾功能衰竭,等血容量 EuvolemicSIADH利尿剂使用糖皮质激素缺乏甲低原发性多饮Reset osmostat,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,4,低钠血症分类（1） 血容量低血容量 Hypovolemi,低钠血症分类（2） 与血浆渗透压关系,血浆渗透压 280-295 mosm/kg 计算公式 2Na +血糖+BUN+乙醇 等张性低
3、钠血症 假性低钠血症 高蛋白血症、高TG血症高张性低钠血症 高血糖、甘露醇/甘油治疗低张性低钠血症,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,5,低钠血症分类（2） 与血浆渗透压关系 血浆渗透压,低钠血症分类（3）失钠速度,急性 48h慢性 48h,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,6,低钠血症分类（3）失钠速度急性 48h抗利,低钠血症分类(4)病因 与ADH分泌关系,适当的ADH分泌 细胞外液减少灌注不足绝对血容量不足心衰肝硬化 噻嗪(类)利尿剂使用生理性ADH分泌 疼痛 呕吐,不适当ADH分泌 Reset osmostatSIADH肾上腺皮质功能不全甲低适当的ADH抑制肾功能衰竭进展期原发性
4、多饮,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,7,低钠血症分类(4)病因 与ADH分泌关系适当的ADH分泌,儿童液体平衡,正常情况下 血浆渗透压 (280295 mOsm/kg） 窄范围！ 适当的水的摄入 *完整的渴感机制 血浆渗透压 23 血容量 410 血压 *肾脏自由、适当的排尿 精氨酸加压素（AVP）的适当分泌 AVP分泌增加 ！血浆渗透压 290 mOsm/kg Na 145 血容量 8% to 10%,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,8,儿童液体平衡正常情况下抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征8,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,9,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征9,抗利尿激
5、素分泌异常和脑性盐耗综合征,10,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征10,低钠血症 临床表现(1),广泛的疾病谱 无症状 严重神经系统紊乱 脑水肿 ！ CNS症状 最常见 嗜睡、情感淡漠、定向力障碍、兴奋 *机理 渗透性脑水肿CNS外表现 心血管 肌肉骨骼症状（肌肉痛性痉挛） 食欲减退,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,11,低钠血症 临床表现(1)广泛的疾病谱 无症状,低钠血症 临床表现(2),CNS表现的影响因素 血钠变化的缓急血钠水平变化的绝对值血钠水平异常的持续时间其他CNS疾病风险因子的存在过高ADH水平的存在,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,12,低钠血症 临床表现(2)CN
6、S表现的影响因素 抗利尿激,儿童低钠血症诊断思路,血浆渗透压尿渗透压血容量状态尿钠排出量,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,13,儿童低钠血症诊断思路血浆渗透压抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,14,HyponatremiaSerum OSMLowNormal,SIADH,1957年特征与机体的低渗透压相比，不适当的ADH分泌增加即使血浆渗透压进一步降低，ADH的分泌也不被抑制* 低钠血症、低血浆渗透压、 不适宜的浓缩尿和尿钠排出增多,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,15,SIADH1957年抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征15,SIADH 临床表现,
7、尿量减少低钠血症表现水中毒症状 恶心、呕吐 性格改变、好斗 思维混乱严重低钠 血Na 110 mEq/L 抽搐、延髓性麻痹、低体温、木僵、昏迷,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,16,SIADH 临床表现尿量减少抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综,SIADH 实验室检查,低血Na 20 mmol/L（失钠甚于贮钠）尿渗透压不适当升高 300-1400 mosm/L中心静脉压 高，水 贮留,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,17,SIADH 实验室检查低血Na 135 (稀释,SIADH诊断标准 1967,低血浆渗透压100 mOsm/kg .H2O等血容量（低钠血症） 对水过多的适应尿钠排出增
8、多 2025 mmol/L肾功能正常无甲状腺素或皮质醇缺乏证据,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,18,SIADH诊断标准 1967低血浆渗透压275 mOsm,SIADH 产生原因（51）,神经和精神疾病感染 脑膜炎、脑炎、脑脓肿血管性疾病 血栓、蛛网膜下腔或硬膜下出血、 颞动脉炎、海绵静脉窦血栓形成、脑卒中肿瘤 原发、转移性头颅骨折、外伤性脑损伤精神病、谵妄其他 格林-巴利、急性间歇性卟啉病、自主神经病、 垂体后叶手术、多发性硬化、癫痫、 脑积水 SLE,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,19,SIADH 产生原因（51）神经和精神疾病抗利尿激素分泌异,SIADH 产生原因（52）,药
9、物静脉用CTX卡马西平长春新碱、长春碱替沃噻吨硫利达嗪、其他酚噻嗪系氟哌啶醇阿米替林、 其他三环类抗抑郁药 或5-羟色胺摄取抑制剂单胺氧化酶抑制剂,药物溴隐亭劳卡尼氯贝丁酯全身麻醉麻醉药、阿片制剂及衍生物烟碱NSAIDS尿崩症患者去氨基精加压素 过度治疗,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,20,SIADH 产生原因（52）药物药物抗利尿激素分泌异常和脑,SIADH 产生原因（535）,肺部疾病及干预肺炎结核肺脓肿、脓胸急性呼吸衰竭正压通气伴异位AVP分泌的非CNS肿瘤肺癌（小细胞性、支气管源性）、十二指肠、胰腺、胸腺 嗅神经成神经细胞瘤、膀胱、 前列腺、子宫淋巴瘤肉瘤白血病,混杂性AIDS术
10、后糖皮质激素缺乏甲状腺机能减退特发性,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,21,SIADH 产生原因（535）肺部疾病及干预混杂性抗利尿,SIADH 治疗(1),去除病因 原发病治疗、相关药物血容量过多液体限制严重血容量过多 利尿剂 速尿严重水中毒 血液透析钠的补充 必需一般经饮食可实现严重低钠血症 120 mEq/L 静脉高张氯化钠（3）,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,22,SIADH 治疗(1)去除病因 原发病治疗、相关,SIADH 治疗(2),药物诱导肾性尿崩 地美环素、锂 *小年龄患者不用，不良反应大溶质性利尿 尿素非肽类V2R拮抗剂 药物试验（成人）,抗利尿激素分泌异常和脑性盐
11、耗综合征,23,SIADH 治疗(2)药物抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗,SIADH低钠血症 治疗（1）,急性 48h，低钠血症能很快纠正快速 3% NS, 血Na升高 1-2 mEq/L/h 直到症状消失（3-4h）、血Na升至120 mEq/L减速 0.9% NS或单纯液体限制， 使血Na升高0.5 mEq/L/h！控制目标 血 Na升高 10-12 mEq/L/d,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,24,SIADH低钠血症 治疗（1）急性 48h，低,补钠计算实例,Na缺量 (mmol) = 0.6 体重(kg) (期望 Na 实际Na)20 kg，血 Na 110， 抽搐，安定无效Na
12、缺量 = 0.6 (20) (120 110) = 120 mEq希望纠血钠速度 1.5 mEq/L/h，需要时间 10/1.5 = 6.7 h120 mEq / 6.7 h = 18 mEq/h3% NaCl 含Na 513 mEq/L 18 mEq/h = x 513 mEq 1Lx = 输注3% NaCl的速度 = 35 ml/h6.7h 纠正血钠至120 mEq/L！静脉输注0.9% 或 3%盐水，密切监测血电解质,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,25,补钠计算实例Na缺量 (mmol) = 0.6 体重(,SIADH低钠血症 治疗（2）,慢性 48h 过于积极的治疗导致CNS损伤
13、 脑桥中央脱髓鞘 （central pontine myelinolysis，CPM) Osmotic demyelination syndromes,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,26,SIADH低钠血症 治疗（2）慢性 48h,脑桥中央脱髓鞘（central pontine myelinolysis，CPM),原因：脑细胞继发溶质的减少,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,27,脑桥中央脱髓鞘（central pontine myeli,central pontine myelinolysis发生机理,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,28,central pontine myel
14、inolysis抗利,脑桥中央脱髓鞘central pontine myelinolysis，CPM临床表现,突发性下肢轻瘫或四肢轻瘫、吞咽困难 构音障碍、复视、意识丧失Locked-in syndrome 认知正常 所有肌肉瘫痪（除能眨眼外）,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,29,脑桥中央脱髓鞘central pontine myelin,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,30,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征30,T2W脑桥高信号脑桥脱髓鞘,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,31,T2W脑桥高信号抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征31,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征培训课件,
15、Cerebral Salt Wasting,1950年特征 尿钠增多导致血容量不足和钠的消耗 导致大量钠排泄,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,33,Cerebral Salt Wasting1950年抗利尿激,Cerebral Salt Wasting,原因 CNS损伤常见闭合性头部外伤 蛛网膜下腔出血！CNS手术CNS肿瘤CNS感染、脑膜炎,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,34,Cerebral Salt Wasting原因 CNS,CSW 临床表现,多尿体重减轻脱水/低血容量低血压低中心静脉压,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,35,CSW 临床表现多尿抗利尿激素分泌异常和脑性盐
16、耗综合征35,CSW实验室检查,低钠血症（过多的肾脏钠的丢失）尿钠增加 2025 mmol/L血浆ANP 、BNP 醛固酮不适当分泌 正常降低ADH 正常降低,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,36,CSW实验室检查低钠血症（过多的肾脏钠的丢失）抗利尿激素分泌,CSW机制,未完全明确肯定 利钠因子 A N P 、B N P CN P 、D N PBNP 在脑（下丘脑及交感神经节）中表达 但在心室中最丰富 脑损伤BNP 可能与脑、心脏分泌增加均有关,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,37,CSW机制未完全明确抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征37,人钠尿肽,半胱氨酸桥形成环状结构,抗利尿激素
17、分泌异常和脑性盐耗综合征,38,人钠尿肽半胱氨酸桥形成环状结构抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综,各种钠尿肽的特性,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,39,各种钠尿肽的特性抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征39,BNP效应,中枢性摄水抑制摄盐抑制降压效应抑制 抗利尿激素 和ACTH,外周性促尿钠排泄血管扩张抑制肾素血管紧张素系统抗内皮细胞、平滑肌细胞 心肌细胞的有丝分裂从而抑制其增殖,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,40,BNP效应中枢性外周性抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征40,BNP和ANP的利钠利尿机制,肾入球小动脉扩张和出球小动脉收缩 肾小球毛细血管内压，肾小球滤过率直接作用于肾小
18、管抑制肾素血管紧张素醛固酮系统,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,41,BNP和ANP的利钠利尿机制肾入球小动脉扩张和出球小动脉收缩,CSW治疗,血容量补充 绝不能限水！ NS补充细胞外液容量（ECFv） Fludrocortisone 0.1-0.4 mg/d出院后仍需口服补充一定时间的钠,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,42,CSW治疗血容量补充 绝不能限水！抗利尿激,鉴别诊断,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,43,DISIADHCSW尿量/血Na尿Na,假性低钠血症 多发性骨髓瘤TP 17.1 g/L,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,44,假性低钠血症 多发性骨髓瘤TP 17.1 g/Lmmol,假性低钠血症的发生-测定方法,间接离子选择电极法,直接电位测定法,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,45,假性低钠血症的发生-测定方法间接离子直接电位抗利尿激素分泌异,Thank you for your attention,抗利尿激素分泌异常和脑性盐耗综合征,46,Thank you for your attention抗利,
