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1、第八章 第三节 系统性红斑狼疮病人的护理,1,2,3,学习目标1.掌握：SLE的概念；SLE的临床表现；SLE的护理诊断及护理措施；2.熟悉：SLE的治疗要点；3.了解：SLE的病因、发病机制、辅助检查及其诊断。,4,概念,SLE是一种具有多系统损害表现的慢性自身免疫病。病情呈反复发作与缓解交替过程，临床上主要表现为皮肤、关节和肾脏损害。SLE多发于青年女性，育龄妇女占病人的90%-95%，男女之比为1:710。,5,临床特点,多因素参与的特异性的自身免疫病；以抗核抗体为主的多种自身抗体；造成多系统损害；病程以病情缓解和急性发作交替为特点；肾功能衰竭、感染、中枢神经系统损伤是死亡的主要原因；患
2、病率为1，女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性。,6,病因,1、遗传因素：家族倾向，近亲发病512。2、性激素：雌激素3、环境因素：日光：紫外线；食物：含补骨脂素如芹菜、无花果；含联胺基团如烟熏食物、蘑菇等；药物：如普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、异烟肼、氯丙嗪、磺胺类、甲基多巴等。病原微生物：SLE与某些病毒感染有关。,7,病理机制,可能是具有遗传素质的人，在多种致病因素（感染、药物、紫外线、性激素等）的作用下，导致机体正常自身免疫耐受机制破坏，引起多种免疫应答异常（以T和B淋巴细胞的活性增高和功能异常最为突出），产生大量免疫复合物，形成多种致病性自身抗体，引起大量组织损伤。,8,病理改变,1、炎
3、症反映和血管异常（小血管炎）；2、受损器官的特征性改变：苏木紫小体“洋葱皮样”病变3、肾脏病变：正常或轻微病变型 系膜病变型局灶增殖型 弥漫增殖型膜性病变型 肾小球硬化型,9,临床表现,一、全身症状发热（低、中度热）、疲倦、乏力、体重下降等二、皮肤粘膜皮疹、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发、雷诺现象,10,皮肤和粘膜 8085%有皮肤损害，表现多种多样，典型为面部蝶形红斑、盘状红斑、斑丘疹、紫斑；严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。光敏感。,11,12,三、浆膜炎多发性浆膜炎：双侧中小量胸腔积液、中小量心包积液四、肌肉骨骼1、关节痛：常见于指、腕、膝关节 2、肌痛、肌炎 3、股骨头坏死,
4、13,五、肾 狼疮性肾炎是SLE最常见和严重的临床表现。蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高血压、肾功能不全（常见的死因）。六、心血管 1、心包炎（最常见）：纤维素性心包炎或心包积液；2、心肌损害：气促、心前区不适、心律失常，严重者发生心力衰竭；3、周围血管病变：血栓性血管炎,14,七、肺 1、胸腔积液：为中小量双侧性；2、狼疮肺炎：发热、干咳、气促，X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺；3、肺间质病变；4、肺动脉高压：多出现在有肺血管炎或有雷诺现象的患者。,15,八、神经系统 1、神经精神狼疮：中枢神经系统受累（最常见），表现为：头痛（可为首发症状）、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；幻觉、妄想、猜疑等精神
5、障碍症状。2、脊髓损伤：截瘫、大小便失禁 3、外周神经病变（较少见）,16,九、消化系统1、消化系统症状：食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水2、肝损害：血清转氨酶升高3、急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻十、血液系统1、贫血2、白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少3、血小板减少4、无痛性、轻或中度淋巴结肿大5、脾大,17,十一、抗磷脂抗体综合症(APS)动脉和(或)静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少，血清中不止一次出现抗磷脂抗体。十二、干燥综合征(SS)有唾液腺和泪腺功能不全。十三、眼1、视网膜血管炎：出血、视乳头水肿、视网膜渗出物2、血管炎累及视神经,18,实验室检查,1.一般检查：血、尿常规；
6、肝肾功能、ESR2.免疫学检查：（1）抗核抗体谱抗核抗体（ANA）：几乎所有病人，首选的筛选试验，但特异性低。抗dsDNA抗体：为标记抗体之一，多在SLE活动期。其含量与疾病活动性和预后相关。抗ENA抗体：包括：抗Sm抗体：标记抗体之一，特异性达99，敏感性25。阳性不代表疾病活动性；抗RNP抗体：阳性率40，特异性不高；抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗体；抗rRNP抗体：,19,实验室检查,（2）其他自身抗体：抗磷脂抗体、抗神经元抗体及抗血小板相关抗体等的检测。（3）补体C3下降是活动性指标之一，C4低下除表示活动性外，还可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现（4）狼疮带试验（LBT）50
7、的SLE呈阳性，提示活动性。（5）肾活组织检病理检查对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计等有价值,20,21,SLE诊断标准,1.颊部红斑 2.盘形红斑 3.光过敏 4.口腔溃疡 5.关节炎 6.浆膜炎 7.肾脏病变 8.神经病变 9.血液学异常 10.免疫学异常 11.抗核杭体 如果11项中有4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85，敏感性为95%。,22,治疗,一般治疗1、进行心理治疗；2、急性活动期要卧床休息，病情稳定的患者可适当工作，避免过度劳累；3、及早发现和治疗感染；4、避免使用可能诱发狼疮的药物；5、避免强阳光暴晒和紫外线照射；6、缓解期才可做防
8、疫注射。,23,药物治疗-糖皮质激素,糖皮质激素一般选用泼尼松、泼尼松龙或甲泼尼松龙，只有鞘内注射时用地塞米松。对不甚严重病例：1mg/kgd晨起顿服，8周后逐渐减量，每1-2周减10，减至小剂量0.5mg/kgd不良反应已不大，在能控制SLE活动的前提下，加用免疫抑制剂。急性暴发性危重SLE：激素冲击疗法：用甲泼尼松龙1000mg溶于葡萄糖液中，缓慢静注，每天一次，连用三天，接着使用大剂量泼尼松。,24,药物治疗-免疫抑制剂,免疫抑制剂活动程度较严重的SLE，应给予大剂量激素和免疫抑制剂。常用免疫抑制剂：环磷酰胺 硫唑嘌呤环孢素麦考酚吗乙酯（骁悉）羟氯喹某些病情严重而体质极度衰弱者，或(和)
9、并发全身性严重感染者，可静脉注射大剂量丙种球蛋白。本疗法是一种强有力的辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效。剂量：0.4g/kgd，静脉滴注，连用3-5天为一疗程。,25,1、CTX冲击疗法：每次10-16mg/kg+0.9NaCl 200ml 静点，时间超过1个小时。除病情危重每2周冲击一次外，通常每4周一次，冲击六次后改为每3个月冲击一次，至活动静止后一年停止冲击。不良反应：胃肠道反应、脱发、肝损害等，尤其是血白细胞减少，应定期检查，白细胞3109/L时，暂停使用。2、硫唑嘌呤不及CTX，仅适用于中等度严重病例，脏器功能恶化缓慢者。剂量2mg/kgd。SLE活动已缓解数月后，本药应减量，
10、酌情服用一段时间后可停用。不良反应：骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应。,药物治疗-免疫抑制剂,26,3、环孢素如果大剂量激素联合免疫抑制剂治疗4-12周，病情仍不改善，应加用环孢素。剂量5mg/kgd，分两次服，服用3个月，以后每月减1mg/kg，至每日3mg/kg维持。不良反应：肝、肾损害，使用期间应予以监测。4、麦考酚吗乙酯（骁悉）剂量0.75-1g/d，分两次口服。本药可与激素或其他免疫抑制剂同时应用。对白细胞、肝、肾功能影响极小。5、羟氯喹每次0.2g，每日二次。对皮疹、关节痛及轻型患者有效。对血象、肝、肾功能影响很小，久服后可能对视力有一定影响。6、雷公藤总甙每次20mg，每日三次。病情
11、控制后可减量或间歇疗法。不良反应较大：对性腺的毒性、肝损害、胃肠道反应、白细胞减少等。应用时应小心监测。,药物治疗-免疫抑制剂,27,并发症及对症治疗,控制并发症及对症治疗1、轻型：以皮损和(或)关节痛为主，选用羟氯喹，辅以非甾体抗炎药。治疗无效应早服激素0.5mg/kgd。2、一般型：有发热、皮损、关节痛或浆膜炎，并有轻度蛋白尿，宜用泼尼松0.5-1mg/kgd。3、狼疮肾炎：泼尼松1mg/kgd和(或)甲泼尼松龙冲击疗法，同时CTX冲击，待病情好转后可以改为口服或改用硫唑嘌呤。对CTX无效者可用骁悉或环孢素。4、神经精神狼疮：泼尼松1mg/kgd和甲泼尼松龙冲击疗法，同时CTX冲击，鞘内注
12、射地塞米松10mg及甲氨喋呤10mg，每周一次。有抽搐者同时给抗癫痫药，降颅内压等对症支持治疗。,28,并发症及对症治疗,5、溶血性贫血和(或)血小板减少：予甲泼尼龙和泼尼松1mg/kgd，静脉注射大剂量丙种球蛋白。6、抗磷脂抗体综合征：予抗血小板药物及华法林。7、缓解期：病情控制后，需接受长期的维持性治疗。应使用不良反应最少的药物和用量最小的剂量，以达到抑制疾病复发的目的。,29,护理评估,一、病史：诱因、起病、病程、病情变化二、身体评估：1.有无面部蝶形红斑、口腔溃疡；末稍皮肤颜色改变和感觉异常；2.有无关节畸形及功能障碍等。3.有无个系统功能受损的表现。三、实验室及其他检查。四、心理社会
13、评估：,30,护理诊断,1.皮肤完整性受损 与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。2.口腔黏膜受损 与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。3.疼痛 与炎症和免疫反应所致的组织损伤。4.焦虑 与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。5.潜在并发症 慢性肾衰竭、感染、多系统器官功能衰竭。,31,护理措施,（一）一般护理1.休息与活动：活动期卧床休息；病情稳定后适当活动，避免剧烈运动。2.饮食护理：进高蛋白、高维生素、低盐、低脂、清淡易消化的食物，少食多餐；避免辣椒、冷冻、烟酒咖啡等刺激性食物；忌食含补骨脂素的食物（芹菜、无花果、香菜、蘑菇）；肾衰者饮食。,32,护理措施,（二）病
14、情观察密切观察病人病情变化，包括：1.体温、关节和肌肉疼痛；2.皮肤及黏膜受损；3.心、肺、肾及血液、神经系统损害等表现。,33,（三）对症护理1.高热：给予物理、药物降温,嘱病人多饮水,必要时静脉补液。2.关节和肌肉疼痛：(1)提供适宜环境，避免过于杂乱和喧闹。(2)指导非药物性止痛方法：如放松术（听音乐、缓慢深呼吸等）、皮肤刺激疗法（冷敷、热敷）等。(3)理疗：采取热敷、磁疗、超短波、红外线等方法。,34,（三）对症护理 3.皮肤、黏膜受损（1）受损皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，每日用温水冲洗或轻轻擦洗，忌用碱性肥皂将床位安排在避免阳光直射处，指导病人勿晒太阳，外出时采取遮阳措施，如戴墨镜、
15、太阳帽或撑伞、穿长袖衣裤，避免阳光直接照射裸露皮肤，忌日光浴。皮疹或红斑处可遵医嘱局部涂擦外用药膏，避免涂擦各种化妆品或护肤品，结合病情，做好局部清创换药处理。,35,避免皮肤直接接触刺激性物品，如各种染发烫发剂、定型发胶、农药等。避免服用容易诱发的食物（如芹菜、无花果、烟熏食物），药物（如普鲁卡因胺、氯丙嗪、异烟肼、甲基多巴）等。（2）保持口腔清洁卫生,每天晨起、睡前及进餐前后用漱口液漱口,出现口腔溃疡者给予中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部。疑真菌感染可给予碳酸氢钠漱口和制霉菌素涂口腔。（3）保持会阴部清洁。,36,4.肾脏损害（1）给予低盐、低优质蛋白饮食，限制水纳摄入。（2）监测生命征、体重
16、，观察水肿、尿量等情况,监测血清电解质、肾功能的改变,严格记录24小时出入量。5.血象变化 嘱病人加强个人卫生,必要时采取保护性隔离。当血小板20109/L 时，嘱病人绝对卧床，避免外伤，严密观察有无自发性出血。6.性格改变、精神异常、意识障碍及抽搐等症状的病人,安排专人护理。,37,（四）用药护理,糖皮质激素副作用：医源性库欣综合征、低血钾、痤疮、血压、血糖升高、电解质紊乱，加重或诱发消化性溃疡、骨质疏松，继发感染，诱发精神失常。免疫抑制剂副作用：胃肠道反应、黏膜溃疡、头晕、皮疹、肝肾功能损害、脱发、出血性膀胱炎、骨髓抑制、畸胎等。非甾体类抗炎药：主要用于发热或关节症状的轻症病例。常用药物有
17、塞来昔布、美洛昔康、吲哚美辛、布洛芬、萘普生等。抗疟药：对皮疹、关节痛及轻型病人有效雷公藤：肝损、停经、WBC减少其他 包括生物制剂、静脉输注大剂量免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换法、人造血干细胞移植、透析疗法、中医中药等。,38,（五）并发症护理,潜在并发症：慢性肾衰竭1.休息 2.营养支持：低盐、低钠、限水、优质低蛋白 3.病情监测：尿量、血压、电解质、肾功4.用药护理：非甾体抗炎药、激素、免疫抑制剂,39,（六）心理护理,鼓励病人倾诉自身的感受，找出引起焦虑的原因，了解其心理需要。给予体贴、疏导，告知目前预后己大为改善，远景乐观。鼓励病人树立战胜疾病的信心，做好长期对待的思想准备，保持良
18、好情绪，同时指导家属为其创造良好的生活氛围。,40,1、疾病知识指导：疾病知识；2、避免诱因3、生活指导：休息与活动；饮食指导；皮肤护理；用药指导；生育指导；,（七）健康指导,41,病例分析主诉：患者，女，32岁，因颜面红斑，全身浮肿1年入院。现病史：患者于一年前无明显诱因出现颜面部红斑，伴颜面部浮肿、瘙痒，渐起全身浮肿，且浮肿逐渐加重。晒太阳后觉颜面刺痛。脱发明显，曾在当地医院就诊，化验尿常规，发现蛋白尿（具体不详），血常规异常（具体不详），服用利尿剂等治疗（具体用药不详），浮肿有所改善，但渐出现恶心、呕吐等不适。患者起病以来，无胸闷，活动后稍感气促，无明显关节痛，无发热，无口腔溃疡，小便量
19、无明显减少，大便正常。夜间睡眠可。既往史：既往体健，无服用激素史，无药物过敏史，无SLE家族史。,42,查体：T 37.4 R20 次/分 P72 次/分Bp140/85mmHg慢性病容，贫血貌，颜面部可见蝶形红斑，心肺（-），腹隆，双肾区轻叩痛，腹部移动性浊音（+），双下肢中度凹陷性水肿。辅助检查：1、血常规：白细胞8.8410 9/L红细胞2.6410 12/L血红蛋白85g/L2、胸片（04-6481）：心脏增大，心胸比值0.65，心前后间隙变窄，双肺野未见病灶3、尿常规：蛋白+4、SLE全套：抗Sm(+)抗U1RNP(+)dS-DNA(+)5、肝功能：白蛋白22.2g/L球蛋白19.9g/L6、肾功能：BUN 23.20 mmol/L(1.84-7.1)Cr220mol/L(44-133),
