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1、再生障碍性贫血护理查房,目 录,01,病例回顾,02,疾病概述,03,药物介绍,04,护理诊断,05,护理措施,01,病例回顾,02,疾病概述,再生障碍性贫血（aplastic anemiaAA）是由于多种原因导致造血干细胞的数量减少、功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症；主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和进行性贫血、出血、感染综合征。,疾病概念,发病率：我国为7.4/100万，可发生与各个年龄段，男女发病率无明显差异。,疾病概述,药物及化学因素（最常见）,物理因素,病毒感染,遗传因素,其他因素,疾病概述,疾病病因,氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等,射线
2、,阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭,EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒。,”虫子学说“,“种子”学说,造血干细胞自我复制和分化的能力减弱或消失，造血干细胞质和量的异常。,骨髓“脂肪化”和局部结构组织的病理变化。如静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死。,T淋巴细胞数量与功能异常。T细胞亚群失衡。,疾病概述,发病机制,”土壤“学说,疾病分型,疾病概述,先天性再障,获得性再障,原发性再障,继发性再障,（病因）,再生障碍性贫血,再生障碍性贫血,重型再障（SAA),非重型再障(NSAA),极重型再障(VSAA),（病情、血象、骨髓象及预后）,疾病分型,疾病概述,急性再障,慢性再障,起病
3、慢病程长，4年以上贫血为主，出血、感染轻,（病程）,再生障碍性贫血,起病急病程短贫血、出血、感染严重,疾病概述,临床表现,重 型 再 障（SAA),快速进展的贫血感染、发热广泛出血，甚至颅内出血,非重型再障(NSAA)：起病和进展较缓慢以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。,疾病概述,临床表现,疾病概述,实验室检查,血象：全血细胞减少，呈四少一多，即：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均，淋巴细胞相对。骨髓象（确诊再障的主要依据）：重型再障：多部位骨髓穿刺增生或重度粒系及红细胞明显淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对巨核细胞很难找到或缺如非重型再障：骨髓穿刺增生 或呈灶性增生三系细
4、胞不同程度淋巴细胞相对,SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞，血小板极少,NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板,疾病概述,实验室检查-骨髓象,SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低,NSAA骨髓象：有核细胞增生减低,正常骨髓组织,再障骨髓组织（脂肪组织填充）,进行性贫血、出血和感染。无肝脾、淋巴结肿大；,全血细胞减少，淋巴细胞比例增高,骨髓多部位增生低下或极度低下,一般抗贫血治疗无效,疾病概述,诊断要点,疾病概述,治疗原则,一、支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂纠正贫血:成份输血二、对症治疗控制感染保肝药物三、免疫抑制治疗抗淋巴/胸腺细胞球
5、蛋白（ALG/ATG）：-主要用于SAA，需皮试。环胞素：-适应全部AA，使用时要个体化，及时调整剂量。CD3单克隆抗体，环磷酰胺，甲泼尼龙等：-治疗SAA四、促造血治疗 雄激素治疗（康力龙、安雄）-适用于全部再障,治疗NSAA常用药。造血生长因子-适用于全部再障，特别是用于SAA 造血干细胞移植-适用于40岁，无感染及其他并发症，有合适供体的SAA,03,药物介绍,药物介绍,药物用法,免疫抑制剂ATG或ALG抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清，主要为IgG，针对T细胞介导的免疫作用，是目前治疗急性再
6、障的主要方法。ALG（或ATG）0.51.0 mg/kg.d，肌肉注射。马ALG（或ATG）720 mg/kg.d，加氢化可的松100200 mg，加入0.9氯化钠注射液或5葡萄糖注射液500ml静脉滴注，疗程45天，亦可用7天至10天或更久。无效（用药23个月）或有效而复发者可使用第二个疗程，但须更换另外动物的制剂，以防发生过敏。治疗期间患者应保护性隔离，口服不吸收抗生素，以减少外源性和肠道感染的机会。为补尝ATG或ALG所引起的血小板消耗可输血小板，为预防过敏反应和血清病应使用肾上腺皮质激素24周及抗组织胺类药物。本药可单独应用，也可与雄激素或其他免疫抑制剂合用。近20余年欧美主要文献报道
7、用ALG或ATG治疗再障1300例，有效率3090不等，大多为50左右。一般应用该药13个月出现疗效，复发率为10。,药物介绍,作用机理：ATG通过它对免疫淋巴细胞的特殊毒作用，解除对造血干细胞的抑制，从而促进造血干细胞的分化，增殖，使造血恢复。也有人认为ATG治疗再障是通过免疫刺激作用。医科院血研所经ATG治疗有效的病例TH、TS、NK细胞增加，THTS改善，支持ATG的免疫调节作用。,副作用：1）超过敏反应，表现为ATG滴注时患者发热、畏寒、寒战，发生率为60；2）血清病，见于开始ATG后12周，表现为关节疼，发热、颌部疼或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为43；出血，由于血小板消耗之
8、故，发生率约30；3）其他少数患者低血压等高血压或溶血反应等。,药物作用,大剂量甲泼尼松,剂量为2030mg/kg.d，静脉滴注，连用3d，以后每隔47d剂量减少一半，减至1mg/kg，随后酌情用维持量。也有的作者连用14d，聚然停药。有效率约为20，主要副作用为感染，此外尚有高血压，低血钾、高血糖、水潴留等。,其作用为阻断巨噬细胞的FC受体与带有抗体的血细胞结合，使血细胞不致被清除，一般剂量为0.51.0g/kg，静脉滴注，连用5d，可使患者血象改善。,选择作用于异常T淋巴细胞，解除骨髓抑制，是再障治疗的一线药物。剂量为0.45 mg/kg.d，口服，维持血清药物浓度300500mg/L，疗
9、程三个月至六个月，1575的病例有效。第七次全国血液学会上统计81例，总有效率5080，副作用主要为肝、肾毒性、多毛症，胃肠道反应，牙龈增生等。由于肝、肾毒性严重，剂量以3 mg/kg.d为宜。,药物介绍,联合用药,大剂量免疫球蛋白,环孢菌素,药物介绍,药物使用,必须在住院并有严密监控状态下使用，并且用药期间必须自始至终严密监测患者。静滴前1小时，静注抗组胺药物，并在输注本品前后分别使用半量类固醇制剂。如果发生过敏性休克必须停药，急性感染者慎用。治疗数周后，须预防病毒感染，若出现过敏反应或血小板降到50109/L以下，必须中断用药。用药时，一日作血常规及血小板计数。对体液免疫所致的超急排斥无效
10、。用药时，不应输血、血制品或任何液体，特别是含类脂的液体。宜于2-8，避光保存，勿结冻。若不能耐受本品，可采用抗淋巴细胞球蛋白继续治疗。ATG通过外周静脉输注可引起静脉炎。通过中心静脉增加输注速度可以避免之。,口腔护理：2次/日。每次餐后应用呋喃西林和制霉菌素交替漱口，观察口腔内的疱疹和溃疡,饮食指导：忌辛辣坚硬食物多食新鲜清淡食物，所有食物送至传送舱经紫外线照射30分钟，在经微波炉消毒后送给病人食用。禁止食用水果,皮肤护理：保持皮肤清洁干燥，注意观察皮肤有无瘀点瘀斑情况。观察皮肤有无出血，瘀斑，牙龈出血，排泄物的颜色等,注意监测免疫抑制剂的临床副作用，如嗜睡、抽搐等。,肛周护理：便后睡前用1
11、：2000洗必泰坐浴2030分钟，每日至少2次，预防肛周脓肿。,在患者白细胞和血小板明显下降时要绝对卧床休息，注意层流室内温度的变化，注意保暖，预防感冒，减少感染机会。高度重视病人的主诉，注意检测体温变化，每天检测血象、尿、粪常规,药物介绍,药物护理,04,护理诊断,出血：与血小板减少有关活动无耐力：与再障所致贫血有关有感染的危险：与粒细胞减少有关知识缺乏：与不了解疾病相关知识有关悲伤：与治疗效果差，反复住院有关潜在并发症：颅内出血,护理诊断,护理诊断,05,护理措施,护理措施,护理措施-出血,1.一般护理 血小板计数低于20109L或有严重出血者，应绝对卧床休息.急性发作期，应卧床休息。避免
12、创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，活动要避免关节受伤。2预防或避免加重出血，避免皮肤黏膜受损，避免引起颅内出血。限制活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。禁食坚硬和多刺的食物。保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。3.密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20109/L时常有自发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、颅内出血和合并脑疝的征象。观察月经量、持续时间及用药后反应。,嘱患者多卧床休息；饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化；吸氧；休息与适
13、度活动遵医嘱输血支持治疗。,护理措施,护理措施-活动无耐力,1）病情监测：密切观察患者体温变化，并观察有无咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等感染先兆。特别是咽、鼻腔、腋下、外阴、肛门等部位隐匿感染的发生。2）预防感染：保持病房清洁、定时通风、定期空气消毒；注意保暖，限制探视人数及次数，如白细胞0.5*109/L，应给予保护性隔离，严格执行无菌操作原则。注意饮食卫生。3）做好基础护理：保持口腔、皮肤、肛周清洁,护理措施,护理措施-有感染的危险,护理措施,护理措施,知识缺乏：向患者及其家属介绍本病相关知识，避免可疑发病环境。,悲伤1.向患者详细介绍本病的基本知识及特点，使之正确对待，保持情绪稳定。2.
14、向患者介绍成功案例，保持乐观情绪，树立治疗信心,1.减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤。2.皮肤护理：保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压。注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。3.鼻出血护理：保持鼻腔湿润，出血后予肾上腺素棉球填塞。4.牙龈出血护理：饮食不宜过热过硬，出血后可予冷水漱口。5.眼底出血护理：勿揉眼睛或长期看书。6.遵医嘱输血并观察有无输血反应。7.保持大便通畅，勿用力排便。观察大小便颜色，有无头痛呕吐。,护理措施,护理措施-潜在并发症,1.向家属说明本病治疗周期长，获效后也要坚持长期的维持巩固。2.生活指导：学会调理情绪，保持心情舒畅。待病情稳定，适当参加户外运动，如散步、慢跑等。3.指导患者及家属预防感染：教会病人家属正确洗手法，坐浴、漱口方法。4.指导患者学会自我照顾，注意个人卫生和饮食卫生，避免受凉。5.佩戴戴全棉口罩。,护理措施,护理措施-健康教育,谢谢观赏,
