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1、提纲要,1,提纲要1,嗜血细胞综合症（HPS）亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，又称嗜血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报告,称之为病毒相关性嗜血细胞综合征(VAHS)，是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血细胞减少。流行病学以儿童多见，男性多于女性。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，东方患者的死亡率约为45。,一.概述,2,嗜血细胞综合症（HPS）亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症，又,原发性和继发性原发性HPS，或称家族性HPS，为常染色体隐性遗传病，发病年龄早及可能有阳性家族史，80%的患者在2
2、 岁以前发病,男、女发病比例为1 1。仅有30%的家族性HPS 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与感染有关。,二.病因分类,3,原发性和继发性二.病因分类3,继发性HPS常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物（苯妥英钠）、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一旦HPS诊断确定，应严格探究潜在疾患。(1)感染:病毒(EB 病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等),细菌(伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等),支原体,真菌(念珠菌、隐球菌等),立克次体,原虫等感染;(2)恶性肿瘤:骨髓增生异常综合征(MDS),急性非淋巴细胞白血病(ANLL),多发性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等;(3)自身免疫性疾病:系统性红斑狼
3、疮,成人St ill 病，结节病等;(4)免疫缺陷状态:AIDS,脾切除,长期应用免疫抑制治疗等;(5)其他:坏死性淋巴结炎,肾切除术后,药物过敏，饮酒过量，慢性肾衰竭,肾移植后等。,二.病因分类,4,继发性HPS常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物（苯妥英,发热：早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰值38.5,持续7 d 以上，可自行下降;肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、腹水等淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴结;一过性皮疹：约20%的患者可出现一过性皮疹,多伴高热,无特异性。中枢神经系统症状:晚期多见,但也可发生在病程早期。表现为兴奋,
4、抽搐,小儿前囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第VI 或第VII 对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意识障碍,颅内压增高等。其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系统症状等。,三.临床表现,5,发热：早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰值3,抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸碱平衡输注新鲜血浆及冷沉淀改善凝血功能E-CHOP(VP-16 150mg.d1,100mg d2-3,CTX 1g,吡柔比星50mg.d2,VCR 2mg,甲强龙60mg q12h),四.治疗,6,抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸碱平衡四.治疗6,护理问题,五.护理,7,护理问题五.护
5、理7,护理措施（高热护理）,五.护理,8,护理措施（高热护理）五.护理8,护理措施饮食护理，高蛋白、低脂、易消化饮食，多进食新鲜蔬菜、水果，少食高糖食物，饮食宜柔软，避免进食生冷、坚硬、过烫、带骨、带刺、粗糙以及油煎炸等辛辣、刺激性的食物，少量多餐。,五.护理,9,护理措施五.护理9,护理措施心理护理，要关心、体贴、同情、安慰患者，耐心细致的讲解患者及家属提出的问题，讲解有关疾病的知识，帮助患者各家属找到支持的力量。经常巡视病房，了解患者的需要，增加患者战胜疾病的信心。,五.护理,10,护理措施五.护理10,护理措施(预防出血）避免情绪紧张和波动，患者应注意休息，改变体位时动作要轻柔，衣着宽松
6、，剪短指甲避免抓挠皮肤。行有创穿刺后按压时间延长，以防出血不止。,五.护理,11,护理措施(预防出血）五.护理11,护理措施（预防压疮）患者衣服宽松柔软，内衣为全棉织品，勤洗、勤换，床铺保持整洁干燥，鼓励患者经常变换体位预防压疮发生，为患者翻身时，避免拖、拉、拽，防止皮肤擦伤。给予低脂饮食。适量进食蛋、鱼、豆类制品，以增加蛋白质的吸收利用率。,五.护理,12,护理措施（预防压疮）五.护理12,护理措施（保护静脉)尽量减少下肢静脉给药，下肢静脉回流不好，易引起深静脉血栓形成。应经常更换使用血管，选择较粗大的血管，防止液体外渗。使用两种化疗药物时，两种药之间要用生理盐水冲洗，以免药物发生相互反应，
7、使其药效降低或毒性加强。,五.护理,13,护理措施（保护静脉)五.护理13,护理措施（输血护理）冷沉淀是指血浆冷沉淀中含有因子及纤维蛋白原，可治疗缺乏因子及纤维蛋白原而出血不止患者或血友病患者。融化后6h内输完，输速不低于200ml/h。,五.护理,14,护理措施（输血护理）五.护理14,护理措施（输血护理）应按ABO血型相容原则输注，不需做交叉配血。输注前应在37水浴中10分钟内融化，融化过程中必须不断轻轻摇动，避免局部温度过高。融化后的冷沉淀应在4小时内尽快输用，不可再重新冻存。,五.护理,15,护理措施（输血护理）五.护理15,护理措施（输血护理）有时可发生变态反应，如荨麻疹、发热、头痛
8、及背痛等。输注前口服苯海拉明25mg或静注氢化考的松50mg，可预防冷沉淀的变态反应。必须使用输血器输注,五.护理,16,护理措施（输血护理）五.护理16,家族性HPS 病程短,预后差,未经治疗者中位生存期约2 个月,仅不到10%的患者生存期 1 年。有的患者经过化疗后可存活9 年以上。但只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS。由细菌感染引起者预后较好,EB 病毒所致者预后最差,其他病毒所致者,其病死率一般在50%左右。肿瘤相关性噬血细胞综合征死亡率几乎为100%。主要死亡原因有出血、感染、多脏器功能衰竭和弥漫性血管内凝血。,嗜血细胞综合征预后不良,17,家族性HPS 病程短,预后差,未经治疗者中位生存期约2 个月,结束,郑辉,结束郑辉,
