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1、小儿泌尿系统疾病,1,最新 PPT,小儿泌尿系统解剖生理特点一、解剖特点：1、肾脏：相对重，新生儿 1：125；低、大,2岁前腹部可扪及2、输尿管：(婴幼儿)长而弯曲,管壁发 育不良,易梗阻并发感染3、膀胱：位置高，充盈时腹腔可及4、尿道：女婴短，男婴包茎,易上行性感染,2,最新 PPT,二、生理特点,12岁肾功能接近成人水平 特殊情况下易出现功能紊乱1、胎儿肾功能：可形成尿液，无肾能活2、肾小球:滤过率较成人低，输液过快易水肿 3、肾小管:重吸收和排泄功能差，新生儿易高钠、钾4、浓缩和稀释：浓缩功能差,入量不足易脱水。稀释功能接近成人 5、酸碱平衡：易发生酸中毒6、内分泌功能：先高后低,3,
2、最新 PPT,7、排尿及尿液特点 小儿排尿（24h）及尿液特点(ml)新 生 儿 婴幼儿学龄前 学龄期 正常 1-3 ml/kg/h 400-600 600-800 800-1400 少尿 1 ml/kg/h 200 300 400 无尿0.5 ml/kg/h 50ml 50ml 50ml 比重 1.006-1.008 1.011-1.025 1.001-1.030 1.001-1.030*小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义 P316318,4,最新 PPT,肾小球疾病的临床分类 1、原发性：1）肾小球肾炎 2）肾病综合征 3）孤立性血尿或蛋白尿2、继发性：1）紫癜性肾炎 2）狼疮性肾
3、炎 3）乙肝病毒相关性肾炎 4）其他：药物、中毒等3、遗传性:1)先天性肾病综合征 2）遗传性进行性肾炎（Alport综合征）3)家族性再发性血尿 4）其他,5,最新 PPT,急 性 肾 小 球 肾 炎 Acute glomerulonephritis一、概述 急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压或 肾功能不全的肾小球疾病。(简称：急性肾炎),6,最新 PPT,分类：1.急性链球菌感染后肾小球肾炎(ASPGN)2.非链球菌感染后肾小球肾炎 注:本节急性肾炎主要是指ASPGN。年龄：514岁，2岁以下少见。,7,最新 PPT,二、病因 A组溶血性链球菌:上感、咽
4、炎 51%皮肤感染 25.8%病毒、其他病原体,8,最新 PPT,三、发病机制链球菌抗原抗体 循环免疫复合物 肾小球 免疫损伤和炎症 病毒和其他病原体:直接侵袭肾组织,9,最新 PPT,正常肾单位及周围毛细血管,10,最新 PPT,11,最新 PPT,链球菌致肾炎菌株抗原成份,原位免疫复合物,循环免疫复合物,激活补体,诱发自身免疫,肾小球炎症病变,内皮细胞肿胀，系膜细胞增生,毛细管腔闭塞,肾小球滤过率下降,球管失衡,钠/水潴留血容量增加,蛋白血尿管型,少尿无尿,水肿高血压急性循环充血,肾小球基底膜破坏,12,最新 PPT,四、病理改变 典型：毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜：肾小球弥漫性、增生
5、性、渗出性病变。肾小管病变轻 电镜：上皮细胞下电子致密物驼峰状沉积免疫荧光：肾小球毛细血管袢和系膜区见 C3、IgG 和备解素沉积，部分可见 IgM、IgA,13,最新 PPT,上皮下驼峰状沉积,14,最新 PPT,病理,EM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）驼峰,15,最新 PPT,五、临床表现 轻重不一 轻者：无症状,或仅有镜下血尿，重者：有严重循环充血、高血压脑病和急性肾 功能衰竭。(一)前驱感染 90%起病前经 13周 间歇期。呼吸道感染：发病前12周，秋、冬季多见。皮肤感染：发病前24周，夏季多见。,16,最新 PPT,(二)典型表现,1.水肿：非凹陷性，自上而下
6、。是最常见的症状 2.血尿：肉眼血尿（12周）镜下血尿(13月或更久)镜下血尿几乎见于所有的病例3.尿量减少：多见于肉眼血尿严重者。4.高血压：学龄前120/80mmHg 学龄儿130/90mmHg5.蛋白尿：+,可达肾病水平(50mg/kg.d),17,最新 PPT,正常尿液,洗肉水样,茶色尿液,烟蒂水样,18,最新 PPT,(三)严重表现 起病1周内出现。严重循环充血 高血压脑病 急性肾功能不全,19,最新 PPT,1.严重循环充血 水、钠潴留 血容量增多 循环充血 轻者：呼吸，肺部湿罗音，心率。重者肺水肿：频咳、粉红色泡沫痰、呼吸困难、端坐呼吸、两肺满布湿罗音、心脏扩大、甚至奔马率、肝大
7、、颈静脉怒张。,20,最新 PPT,2.高血压脑病 血压 150160/100110mmHg 脑水肿:脑血管痉挛缺血缺氧、血管渗透性（脑血管扩张？）早期：头晕、头痛、恶心、呕吐、视物模糊 严重：抽搐、昏迷3.急性肾功能不全 表现：尿少、尿闭、氮质血症、高钾、低钠、酸中毒、甚至尿毒症。时间：持续3 5天，10天。,21,最新 PPT,(四)不典型表现1.无症状性急性肾炎 无临床症状，尿检时发现镜下血尿，血ASO、C3 2.肾外症状性急性肾炎 高血压、水肿，但尿改变轻微，ASO、C3 3.具肾病表现的急性肾炎 水肿、蛋白尿明显，轻度高脂血症和低蛋白血症。但肾活检为肾炎改变。预后差。,22,最新 P
8、PT,六、实验室检查,改变 恢复正常,尿：蛋白+48周 红细胞+数周数月 其他管型、WBC、上皮细胞血：Hb(RBC)2周 血 沉 23月 AS 36月 血C3 48周 BUN 710天,23,最新 PPT,七、诊断 1.起病前13周链球菌感染 2.水肿、血尿、尿量减少、高血压 3.尿检有蛋白、RBC、管型 4.血清C3 5.伴或不伴 ASO 6.(极少数)肾穿,24,最新 PPT,八、鉴别诊断 1.非链球菌感染后肾炎：ASO，C3改变 2.IgA肾病：血尿为主，病理免疫荧光IgA 3.慢性肾炎急性发作：贫血、肾功能异常、低比重尿4.原发性肾病综合征：ASO，C3改变，病理5.继发性肾炎：紫癜
9、性肾炎、狼疮性肾炎,25,最新 PPT,九、治疗:自限性，无特异治疗。1.休息：卧床2 3周 下床活动：肉眼血尿、水肿消失，血压正常 上学：血沉正常 恢复体育活动：尿addis计数正常2.饮食：限水，低盐饮食（60mg/kg.d）氮质血症：优质、低蛋白饮食(0.5g/kg.d)3.抗感染：青霉素1014天 清除残余感染病灶,26,最新 PPT,4.对症治疗 利尿：氢氯噻嗪:12mg/kg.d 速尿(呋噻米）：IV:1 2mg/kg.次 PO:2 5mg/kg.d 降压：轻者：休息、限水限盐、利尿 重者：硝苯地平(心痛定):0.25 1 mg/kg.d 口服或舌下含服 卡托普利(克甫定):0.3
10、 0.5 mg/kg.d 最大：56 mg/kg.d,27,最新 PPT,5.重症病例的治疗(1)高血压脑病的治疗 降血压（快、强）：硝普钠(520)mg10G.S100ml，滴速(18)g/kg/min,小剂量开始,根据血压调速度。避光。利尿：速尿(12)mg/kg/次,IV 止惊：安定(0.10.3)mg/kg/次,IV 吸氧:禁用甘露醇,28,最新 PPT,(2)严重循环充血的治疗 1、限水、限盐，快速利尿 2、合并肺水肿（可按心衰处理）:硝普钠 强心 3、透析 腹透或血透,29,最新 PPT,(3)急性肾功能不全的治疗 控制出入量 利尿：多巴胺 立其丁 速尿 对症：纠正水电解质、酸碱平
11、衡紊乱 透析：血液和腹膜,30,最新 PPT,十、预后与预防,绝大多数24周内临床症状消失,addis计数半年左右恢复正常。病程 预后 2W 水肿消退，尿量增加，血压正常 46W 尿常规接近正常 48M Addis计数恢复正常 痊愈率 95 5可有持续尿异常 死亡率 1 预防：防治感染,31,最新 PPT,思考题,急性肾小球肾炎能不能用糖皮质激素？为什么？什么情况下要考虑应用？,32,最新 PPT,1）急性肾小球肾炎：病程1年内急性链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎2）急进性肾小球肾炎：起病急，进展快，肾功能减退，预后差3）迁延性肾小球肾炎：6月1年以上,不伴有肾功能不全或高血压4
12、）慢性肾小球肾炎：病程超过1年,伴有肾功能不全或肾性高血压,33,最新 PPT,按临床类型分：1.单纯型肾病 2.肾炎型肾病按激素反应分：1、激素敏感型肾病 2、激素耐药型肾病 3、激素依赖型肾病 4、肾病复发与频复发,34,最新 PPT,9、人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。23.1.723.1.7Saturday,January 7,202310、低头要有勇气，抬头要有低气。22:59:1622:59:1622:591/7/2023 10:59:16 PM11、人总是珍惜为得到。23.1.722:59:1622:59Jan-237-Jan-2312、人乱于心，不宽余请。22:59:162
13、2:59:1622:59Saturday,January 7,202313、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。23.1.723.1.722:59:1622:59:16January 7,202314、抱最大的希望，作最大的努力。2023年1月7日星期六下午10时59分16秒22:59:1623.1.715、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2023年1月下午10时59分23.1.722:59January 7,202316、业余生活要有意义，不要越轨。2023年1月7日星期六10时59分16秒22:59:167 January 202317、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。下午10时59分16秒下午10时59分22:59:1623.1.7,谢谢大家,35,最新 PPT,
