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1、二、新生儿溶血症,定义 指母婴血型不合(ABO或Rh),母血中对胎儿RBC的免疫抗体(IgG血型抗体),通过胎盘进入胎儿循环,发生同种免疫反应导致胎儿、早期新生儿红细胞破坏引起的溶血。,1、病因及临床分型,ABO血型系统(最常见)Rh血型系统,母子血型不合,母:血型O或Rh(-),子:血型A、B或Rh(+)母血液中有特异性血型免疫抗体,ABO溶血病 Rh溶血病母亲血型 O Rh(-)婴儿血型 A或B Rh(+)临床特点 较轻 重 发病与胎次无关 90第二胎发病 我国多见 国外多见血型抗体 以抗A或抗B常见 以抗D常见,2、发病机理,胎 盘,母:O型或Rh(),子:A型或B型、Rh(+),抗A,
2、抗Rh(+),抗B,溶 血,3、临床表现,黄 疸,生后2448小时内出现出现早,进展快,程度重24小时内 Rh溶血病2-3天ABO溶血病进行性加重,未结合型严重时伴发核黄疸,核黄疸(Kernicterus),早期(警告期)表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等,持续约12-24小时。痉挛期 出现抽搐、角弓反张和发热。轻者仅有双眼凝视,重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋,甚至角弓反张。此期约持续12-48小时。恢复期 吃奶及反应好转,抽搐次数减少,角弓反张逐渐消失,肌张力逐渐恢复,此期约持续2周。后遗症期 核黄疸四联症:手足徐动眼球运动障碍听觉障碍牙釉质发育
3、不良。此外,也可留有脑瘫、智能落后、抽搐、抬头无力和流涎等后遗症。,指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害。,看我们能一样吗?!,脑性瘫痪:6月男婴,核黄疸后遗症,角弓反张,四肢强直性瘫痪。,脑性瘫痪:九岁男性,核黄疸后遗症,智力明显低下,面部经常出现不自主动作,右上、下肢较左上、下肢瘫痪严重,七岁女孩,智力低下,双下肢瘫痪较双上肢严重。,贫血:程度不一 肝脾肿大胎儿水肿,ABO溶血-少、轻、晚Rh溶血-多、重、早,3、实验室检查,溶血证据:RBC及Hb,网织红细胞和有核红细胞,间接胆红素母婴血型测定溶血病特异性检查Rh溶血病确诊依据:母子Rh血型不合母Rh()、子 Rh(+);患儿红
4、细胞特异性血型抗体检查:直接抗人球蛋白试验(+);患儿血清抗体及类型:间接抗人球蛋白试验(+)。ABO溶血病确诊依据:母子ABO血型不合,(母为O,子为A或B);患儿红细胞上特异性血型抗体检查:抗体释放试验(+);患儿血清抗体及类型:游离抗体试验(+)。,溶血病特异性检查,改良直接抗人球蛋白试验()确诊 抗体释放试验 试验 游离抗体试验,4、治疗原则,胎内治疗:血浆置换、宫内输血、酶诱导剂、提前分娩。出生后治疗,降低血清胆红素防止胆红素脑病,光照疗法(最常用的方法),40cm,20cm,原 理:光照 间胆 胆红素和光红素异构体 从胆汁及尿液中排出体外,异构化,光照疗法,光疗适应症1、产前确诊溶血病,一旦出现黄疸(此时胆红素多85mol/L)给予光疗2、换血前后均需光疗3、根据总胆红素水平:早产儿血清总胆红素205umolL,足月儿血清总胆红素256umolL4、直胆水平4mg/dl,换血疗法(最直接有效的方法)原理:用双倍于新生儿个体的血量(1)换出约60%的胆红素及抗体(2)换出约85%的致敏红细胞,抑制溶血(3)纠正贫血,换 血 疗 法,血源的选择 ABO溶血病:O型红细胞+AB型血浆Rh溶血病:Rh血型同母亲,ABO血型同患儿的血液换血途径 经脐静脉插管 经外周动静脉同步换血,换血疗法,