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1、干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫病，本病常因唾液腺及泪腺受淋巴细胞浸润导致功能下降而出现口干、眼干，除此之外，干燥综合征引发的多器官受累也十分常见。80%的本病患者有口干表现，另有一些病人虽然唾液流量减少，但无自觉症状。严重口干者常随身携带水杯，讲话时需频频饮水，进食固体食物困难需用水送下，半夜醒来饮水解渴或从熟睡中干醒。由于唾液减少，可有味觉减退，出现口角炎等。50%的病人出现多个不易控制的龋齿，先有牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，牙龋洞迅速扩大至无法修补，最终只留残根，这称为猖獗龋齿，是SS的重要临床特点，这种表现对诊断SS的特异性几乎达到100%。40%的病人有双侧或单侧腮腺、颌下
2、腺的反复交替性肿大，且伴疼痛或压痛，还可有体温升高，但多在1-2周内自行消退，腺体永久性肿大者少见。舌腺体受累后出现裂纹舌，或舌面光滑、暗红，也可有舌痛、溃疡，还可发生口腔粘膜剥脱及口腔出血。因唾液分泌减少，发生唾液腺细菌感染的几率增加，致病菌一般为常见的口腔共生菌，如葡萄球菌属、链球菌属等，口腔念珠菌感染也是SS的常见表现，此类患者常出现口角干裂、舌乳头萎缩。角膜表面因泪膜缺乏，角膜的碎屑累积导致畏光、疼痛、视物模糊，严重时角膜溃疡或穿孔，易发生眼球感染；结膜干燥引起砂砾感、异物感、幕状遮蔽感；睑板腺大量异常分泌物导致睡眠时眼部有大量黄色黏稠丝状物，晨起睁眼困难。汗腺受累，汗液中水分缺乏引起
3、皮肤干燥，表现为皮肤瘙痒、脱屑、长期干燥皮肤出现色素沉着及苔藓样改变，还可出现皮肤瘀斑或紫癜。阴道干燥，表现为局部疼痛、触痛、瘙痒、性生活困难及反复念珠菌感染，经常性外因干燥可导致慢性外阴溃疡及排尿困难。70%干燥综合征病人存在关节痛，且有相当一部分病人以此为首发症状，但与类风湿关节炎增生性滑膜炎改变不同，很少出现破坏性关节炎。气道干燥可引起慢性干咳，夜间气温及湿度降低，使症状更明显，肺部可表现为细支气管炎、间质性肺炎、胸膜炎；唾液减少，降低对食管的保护可使吞咽困难，易出现反流性食管炎，淋巴细胞浸润胃黏膜使胃酸分泌功能低下，胃酸缺乏，导致慢性萎缩性胃炎，淋巴细胞浸润肠黏膜可引起肠炎、吸收不良综
4、合征及恶性贫血，胰腺外分泌功能受损可导致急慢性胰腺炎，肝脏可呈慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化，表现为肝肿大、黄疸、血清转氨酶升高。肾脏损伤可表现为肾小管酸中毒、高钙血症，间质性肾炎，肾小球肾炎等。累及淋巴系统，多见发热、淋巴结肿大、内脏大量淋巴细胞浸润，是较严重的外分泌腺综合征，类似淋巴瘤，但不属于恶性病变；神经系统受累则可体现在中枢、外周及自主神经等多方面，出现肢体远端呈手套、短袜样痛觉减退、腱反射减弱或消失，病理征阳性、腱反射亢进及肢体麻木、疼痛, 音叉觉消失, 触觉减退, 视力减退, 尿潴留等症状和体征。原发性干燥综合征是一种全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.3%-0.7%，在老
5、年人群中患病率为3%-4%。既往由于对本病缺乏认识，特别是原发性干燥综合征的临床误诊和漏诊率均较高。除了与其他自身免疫性疾病相鉴别外，本病还需与老年性腺体功能下降、糖尿病、营养不良、病毒感染、药物影响等引起的口干、眼干相区别。病例一龋齿、口干、眼干、肝脾肿大(干燥综合征)一、病例的基本情况和治疗难点介绍患者董XX，女性，49岁，住院号43876主诉：多发龋齿20年，反复腹胀6年，口干、眼干1年余。病史：患者20年前无明显原因开始出现多发龋齿及听力下降，未予特殊重视；10年前开始出现反复腹胀，就诊于河北医科大学第二医院，行腹部B超检查提示“肝大”，怀疑为“肝癌”，行肝右叶切除术，术后病理提示为“
6、坏死性肝硬变”，除外肝癌；8年前开始出现白细胞、血小板减少，最低时WBC：2.3*109，PLT：1.3*109，同时发现脾脏明显增大，故行脾切除术，术后几年间仍有反复腹胀、腹泻，偶有便秘，曾按“结肠炎“服用柳氮磺胺吡啶治疗，效果不佳，认为与手术后肠粘连有关，故于6年前行肠粘连松解术，但术后仍有反复腹胀、嗳气、泛酸，服用奥美拉唑、吗丁啉及中药均不见好转。为寻求明确诊治入我院。既往10年前因卵巢囊肿行卵巢切除术。查体：身体消瘦，面色无华，口腔内牙齿均为义齿，舌质淡红，少苔，舌体有裂痕。听力明显下降。双手掌潮红，双肺呼吸音清，未及干湿啰音，心率82次分，律齐，心音有力，腹部多处手术疤痕，腹软，无压
7、痛，反跳痛。病例特点：1. 患者中年女性，慢性病史。2. 20余年内渐进出现多系统受累症状：多发龋齿，听力下降，肝脾肿大，口、眼干燥等。3.抗-SSA(+)，抗-SSB(+)，双眼角膜荧光染色(+)，BUT10S（+），泪液分泌试验（+），IgG：22.6g/l，C3：0.35g/l。入院诊断：西医诊断：.原发性干燥综合征.卵巢囊肿切除术后.肝左叶切除术后.脾切除术后.肠粘连松解术后中医诊断：二、治疗经过患者口干咽燥，声音嘶哑，目干涩、少泪，鼻干，舌质红少苔，脉弦数。中医辨证一派阴虚燥热之象，投予滋阴清热处方似乎理所当然，药用玉竹、石斛、麦冬、沙参、太子参、白芍、知母等味，但患者服药后仅觉口干
8、稍有减轻，腹胀、嗳气反而较前加重，腹胀于肚脐两侧最为明显，且以夜间为甚，有时因胀满难忍，必下床散步，自行揉按良久，待胀满稍轻，方才渐渐入睡；大便不成形，排出不畅。检视患者院外历服方药并重新审视病机：患者院外迭服疏肝行气破气之剂，后因乏效改用补中益气塞因塞用者；入院后又予滋阴生津清热之品共约50余剂，终乏一效。患者腹胀在肚脐两侧，其病位显然在肝经；腹胀凌晨为重，为肝经最旺而乘势凌脾；口苦咽干，为肝火旺而胆火郁，且逆而炎上；便不成形，排出不畅，为中土因木乘而呈虚寒之象。综合观之，属肝气旺，胆火郁，脾胃虚的综合性证侯，处方以寒热刚柔并用，泄厥阴而和少阳，药用：乌梅 细辛 干姜 黄连 炙附子 当归 黄
9、柏 桂枝 人参 枳壳 香附等，服用7付，腹胀基本消失，口干眼干亦明显减轻。 服用中药方剂的同时，予以五痹胶囊口服调节机体免疫，美卓乐8mg/日应用，并对症应用人工泪液滴眼，生理盐水滴鼻，并每周行腮腺注射活血药物。经过一系列治疗，患者整体病情得到有效改善。复查血沉、免疫球蛋白、补体恢复正常，激素予以减量后出院。患者院外坚持口服药物治疗，电话随访病情持续稳定。三、评析 本例患者病史迁延20余年，且起病并非以干燥综合征常见的口干、眼干症状为著，迭经切肝切脾手术却始终未得确诊，延误了治疗的最佳时机，严重影响了患者的生活质量。因此在临床工作中应该进一步加强对干燥综合征多系统损伤尤其是内脏损伤的认识从而提
10、高本病的诊断率。 在治疗上，患者病势寒热交错，虚实夹杂，非单一滋阴清热、疏肝理气或补中益气可以奏效，立法选方必须寒热刚柔并用以起沉疴。方中重用乌梅，取其至酸之味，至柔之性，入肝经以敛肝泻肝，又以细辛、干姜、附子、桂枝之辛温刚燥，配黄连、黄柏之苦寒，则寒热刚柔并用，泄厥阴而和少阳，复以人参、当归甘温补阳明，少佐香附、枳壳疏肝行气。其中乌梅一药，现代中药学教材将其归入敛涩药类，仅记载其敛肺、涩肠、生津、安蛔之效，而不言其开通畅达之功。靠诸古籍，神农本草经谓乌梅能“下气”，肘后方谓乌梅可救治“心腹胀痛”，古籍上有此记载，而拿到临床上去验证又屡屡起效，值得我们深思并广而用之。病例二反复发热、关节肿痛、
11、皮肤变黑4年，加重伴尿潴留10天（干燥综合征合并类风湿关节炎）一、病例的基本情况和治疗难点介绍（一）主诉间断发热，皮肤粗糙变黑及多关节肿痛4年余，加重伴尿潴留10天。（二）病史患者屈XX，女性，25岁，缘于4年前怀孕5个月时无明显原因出现全身皮疹伴低热，皮疹消退后渐出现全身皮肤变黑、粗糙。分娩2个月后出现高热（最高至40）及多关节肿痛，就诊于河北医科大学第二医院，诊断为类风湿关节炎，给予强的松、甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶等药物口服，病情一度缓解，激素减量过程中病情出现反复，再次就诊于河北医大二院，给予非甾体类消炎药、强的松、甲氨喋呤等药物应用，病情仍不稳定，之后辗转就诊于当地多家医院，病情始终无明
12、显好转。近10天来患者多关节疼痛加重，以左髋关节疼痛最为明显，卧床不起，且出现尿潴留，当地诊所给予留置尿管及膀胱冲洗，无其他特殊治疗，为求明确诊治于2008-11-26入我院。病程中患者皮肤变黑及粗糙渐进加重，晨僵、口干明显，进食较干食物需用水送下，闭经1年，出汗较多，无反复口腔溃疡、光过敏、脱发及肢端遇冷变色等症状，家族中无类似疾病患者。（三）入院查体卧位，精神萎靡，中度贫血貌，全身皮肤粗糙，局部脱屑，面部两颊淡黑色斑，四肢、躯干遍布陈旧性色素沉着斑，骶尾部7*3cm大小溃疡，部分结痂，颈前可触及多个黄豆大淋巴结，双眼睑浮肿，二尖瓣区、主动脉瓣区收缩期吹风样杂音，肝脏肋下3cm可触及，轻触痛
13、，脾脏肋下6cm可触及，留置尿管，引流通畅，双侧近端指间关节梭形变形，双侧腕关节僵直，左髋关节屈曲位，活动受限，左下肢强迫外展位，双足面轻度指凹性浮肿。舌干红，苔少，脉细涩。（四）辅助检查血常规：HGB 52g/l PLT 395*109/l尿常规无异常，r-GT 21.8U/L 血清Fe 7.49umol/l IgG 46.4 g/l CRP 17.8mg/l ESR 147mm/h RF 20-40IU/ml ANA 1:1000(+)抗-SSA(+) 抗-SSB（+）X线示：右骶髂关节变窄，关节间隙部分消失，双手诸掌、指骨，包括腕关节普遍疏松脱钙，指骨旁见层状增生；左下肺第三、四前肋间见
14、斑片状增高影；双髋关节关节间隙变窄，关节面下可见囊性改变。心脏彩超：左室增大伴二尖瓣轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全。腹部彩超：肝界下移（肋下3.6cm），脾大（肋下6.7cm，厚约4.9cm）。心电图：T波异常，（考虑前侧壁心肌缺血）。（五）病例特点1.青年女性，怀孕过程中起病，分娩后病情加重，病情渐进发展，病程较长。2.以发热、皮肤色素沉着、关节肿痛起病，病程中出现晨僵，口干，闭经，尿潴留；皮肤症状渐进加重。3.发热最高至40，发热时未伴有明显恶寒及皮疹。4.皮肤色素沉着明显，浅表淋巴结及肝脾肿大，多关节肿胀、压痛、变形，双眼睑及双下肢浮肿。5.中度贫血，血小板升高，免疫球蛋白（IgG）明
15、显升高,血沉、C反应蛋白升高，抗核抗体、类风湿因子滴度升高，抗-SSA、抗-SSB阳性；多关节破坏、骨质疏松、畸形；肝脾增大。6.既往外院诊断为类风湿关节炎，应用强的松、甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶等药物治疗有效，减量后出现病情反复。（六）初步诊断1.类风湿关节炎 2.干燥综合征 3.缺铁性贫血？4.POEMS综合征？5.多发性骨髓瘤？二、诊疗经过患者入院后给予相关对症处理，同时积极组织专家会诊，综合患者相关病史，多系统症状、体征及各项理化检查，诊断类风湿关节炎、干燥综合征较明确，同时及时完善相关检查，骨髓象提示缺铁状态，骨髓活检铁染色示贮铁阳性；肿大淋巴结活检提示淋巴结反应性增生；免疫球蛋白固定电
16、泳：未见异常蛋白。排除POEMS综合征及多发性骨髓瘤诊断，明确诊诊：1.类风湿关节炎2.干燥综合征3.缺铁性贫血。患者病程较长，始终存在多汗、乏力、口干、肌肤甲错伴瘙痒等不适症状，观其舌象红而无苔，查其脉沉细而数，辨为气阴两虚血瘀证，给予益气养阴，养血活血中药口服，方选生脉饮合血府逐瘀汤化裁加减，药用：人参 麦冬 五味子 当归 生地 桃仁 红花 柴胡 白芍 川芎 。同时考虑患者病情较重，免疫球蛋白异常增高，具备行血浆置换治疗的指征，建议患者行此治疗，但患者因经济原因拒绝，要求药物保守治疗，故给予地塞米松冲击治疗（起始剂量30mg，后逐渐减量至5mg）及相关补钙、补钾、补铁、改善骨代谢等药物应用
17、。 治疗10余天后患者尿潴留及关节疼痛明显缓解，复查免疫球蛋白降至29.95g/l，但口干、头汗多及皮肤粗糙、瘙痒较前缓解不明显，激素改为强的松口服（30mg 1/日），调整中药处方，在原方基础上加用玉竹、沙参等甘寒润燥之品及莪术、山甲、土元等活血通络药物。继续治疗20余天后患者口干、乏力改善明显；皮肤症状部分缓解，在原方基础上加用阿胶、麻仁、桑叶、百合等滋阴之品，送服大黄蛰虫丸，目前随访病情稳定，皮肤弹性较前好转，瘙痒、脱屑明显减轻。三、评析干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病，常见症状是口、眼、鼻干燥，关节肌肉疼痛等，除此之外，其临床表现还可涉及多个脏器及系统，其中汗腺受累，可
18、表现为皮肤瘙痒、脱屑，甚至出现色素沉着及苔藓样变；累及淋巴，多见发热、淋巴结肿大、内脏大量淋巴细胞浸润，是较严重的外分泌腺综合征，类似淋巴瘤，但不属于恶性病变；神经系统受累则可体现在中枢、外周及自主神经等多方面，出现肢体远端呈手套、短袜样痛觉减退、腱反射减弱或消失，病理征阳性、腱反射亢进及肢体麻木、疼痛, 音叉觉消失, 触觉减退, 视力减退, 尿潴留等症状和体征。本病目前尚无根治方法，治疗主要针对改善局部症状，控制和延缓内脏损害的损害。西医治疗通常选用糖皮质激素、慢作用改变病情药物，配合人工唾液、人工泪液等局部治疗，相当一部分病人病情缓解不明显，且常常不能耐受激素及免疫抑制剂的多项副作用，联合
19、中医中药治疗可有效缓解症状，改善患者生活质量。本例患者病变即涉及皮肤、关节、淋巴及自主神经系统，受累器官多，症状重，临床上较为少见，其中以口干及皮肤改变明显，尤以其肌肤甲错明显而异于常人。“肌肤甲错”语出金匮要略，是形容皮肤粗糙、干燥、角化，外观皮肤呈褐色，如鳞甲状的一种状态，多责之血瘀，如金匮要略语释曰:“瘀血不去，则新血不生，肌肉、皮肤得不到血液的滋养，故肌肤粗糙，如鳞甲状。”同时有人认为：阴液亏虚，肌肤失养，亦可导致肌肤甲错，这在温病阴亏之人尤为多见，温病条辨曰：“肌肤业已甲错，其津液之枯燥自不待言。”本例病人肌肤甲错明显，单用滋阴轻剂及活血化瘀药物效果均不明显，考虑患者病久，瘀血内生，
20、暗耗阴液，病机混杂，非单一治则可以奏效，故合用滋阴、活血重剂，终见起效。 病例三口干、眼干伴乏力心慌(干燥综合征 甲状腺功能亢进 心衰)一、病例的基本情况和治疗难点介绍王XX，女性，40岁，初诊时间2008年10月8日，住院病案号471461主诉： 口干眼干2年，腹泻、腹胀半年余，加重伴乏力、心慌、咳嗽，不能平卧10余天。2病史：患者于2年前无明显原因出现口干眼干，未予重视。半年前开始出现腹泻，10余次/日，为水样便，伴有乏力及腹胀，无腹痛及脓血便，自服“止泻药”无明显改善。2月前腹胀逐渐加重，就诊于河北医科大学第二医院，查血常规白细胞偏低，心电图ST-T压低，肝功能轻度异常，免疫球蛋白偏高，
21、抗核抗体阳性，考虑“自身免疫性疾病”，给予保肝及改善微循环药物应用，病情无明显改善，10余天前开始出现心慌、气促，不能平卧，未行特殊诊治，为求进一步治疗入我院。3入院查体巩膜轻度黄染，口腔内四枚牙齿缺如，舌红无苔；颈静脉怒张，平卧时可见颈动脉搏动，甲状腺2度肿大；双肺底可闻及细湿罗音，偶尔可闻及哮鸣音；肝脏肋下3cm可触及，压痛，腹部膨隆，肠鸣音亢进；双下肢轻度指凹性浮肿。4辅助检查 血常规： 白细胞(WBC)2.9X109L血红蛋白(Hb)104gL血小板(PLT)83X109L r-GT 56.4U/L TBIL 24.1umol/l DBIL 13.1umol/l IgG 29.2g/l
22、 IgA 8.57g/l y乙肝五项 Anti-HBs(+) 抗核抗体 1：320 抗-SSA(+) 抗-SSB(+) 甲状腺功能 T3 3.30ng/ml T4 183.3ng/ml FT3 10.83pmol/l FT4 32.87pmol/l，甲状腺彩超：甲状腺弥漫性病变。5病例特点5.1 中年女性，慢性病程，既往支气管哮喘病史10年。5.2 口干、眼干，腹泻、腹胀，乏力、心慌、咳嗽，不能平卧。5.3 巩膜黄染，多枚牙齿缺如，舌红无苔；颈静脉怒张，颈动脉异常搏动，甲状腺肿大；双肺底细湿罗音及哮鸣音；肝大，压痛，腹部膨隆，肠鸣音亢进；双下肢浮肿。5.4 血常规提示三系减少，肝功异常，免疫球
23、蛋白升高，甲功异常，抗-SSA(+)抗-SSB(+)6入院诊断干燥综合征 甲状腺功能亢进 心力衰竭 二、治疗经过 患者入院时一般状况较差，精神倦怠，咳嗽、咳痰，不能平卧，心衰症状明显，立即给予强心、利尿、扩管药物及抗生素应用，情况稳定后及时给予抗甲状腺及保肝药物应用，患者心衰症状明显缓解，但仍存在明显口干、眼干及腹胀、腹泻，给予对症止泻药物应用后症状无明显改善，观其舌红少苔，脉弦细，考虑为肝郁脾虚，气虚下陷证，给予疏肝健脾，理气升阳药物应用，处方：党参 乌药 沉香 枳壳 黄芪 炒白术 陈皮 升麻 柴胡 当归 香附 茯苓 半夏 乌梅 葛根 杏仁 桔梗 甘草。二诊：服方20剂后患者腹胀、腹泻及口干
24、症状不同程度好转，自觉晨起口苦。调整中药处方继续调和脾胃，疏肝利胆，处方：党参 苍术 枳壳 黄芪 炒白术 陈皮 夏枯草 升麻 柴胡 白芍 当归 香附 茯苓 半夏 乌梅 葛根 杏仁 甘草。同时继续服用抗甲状腺及保肝药物，患者病情进一步缓解。三诊：继续巩固治疗10余天后复查甲功五项：TSH 0.26mIU/L T3 2.59ng/ml T4 168.53ng/ml FT3 9.63pmol/l FT4 32.45pmol/l；肝功能：r-GT 79.4U/L TBIL 21.3umol/l DBIL 9.14umol/l IgG 21.44g/l，甲状腺功能较前明显好转，但肝功能持续异常，且以胆酶
25、及胆红素异常为主，考虑患者存在干燥综合征及甲状腺功能亢进，不能除外自身免疫性肝炎的诊断，复查自身抗体谱，抗平滑肌抗体及抗线粒体抗体阴性，建议患者行肝脏活检以明确诊断，但患者拒绝，经验性给予熊去氧胆酸应用，并调整中药处方以健脾和胃，疏肝利胆，佐以活血化瘀，药用：党参 茯苓 白术 苍术 香附 砂仁 陈皮 茵陈 龙胆草 生麦芽 白芍 柴胡 生牡蛎 川芎 红花等，患者肝功恢复良好，复查胆红素基本降至正常。院外坚持口服药物治疗，目前病情持续稳定。三、评析干燥综合征是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病，病变也能扩展到腺体外组织，引起多脏器损害，临床表现多种多样，可见甲状腺功能异常，肝
26、脏增大或原发性胆汁性肝硬化，脾脏增大，肾小管酸中毒合并低钾周期性麻痹，白细胞、血小板减少等等一系列的变化，严重时可危及生命。本例患者以腹痛、腹泻及心衰症状就诊，诊治过程中确诊为甲状腺功能亢进 干燥综合征，同时高度怀疑自身免疫性肝病。确诊后在积极控制心衰、及时应用抗甲状腺及保肝药物的情况下，患者腹胀、腹泻、口苦等症状仍然缓解不明显，中医辨证主要责之于肝脾，给予健脾和胃，疏肝利胆，佐以活血化瘀药物应用，腹胀、腹泻，口干、口苦均得到改善。自身免疫性肝炎的治疗，一般在活动期要求患者卧床休息，限制体力活动，禁酒，进食富含维生素饮食，药物主要依靠免疫抑制剂，抑制自身免疫反应，消除、缓解肝内炎症，但多数患者
27、停药后6个月内可复发，以至于造成用药时间长，并出现较大不良反应，给患者的身心健康带来不利的影响，并且对于伴有慢性丙型肝炎或其他严重疾病的患者的治疗则更为棘手。而我们在临床实践中，依据中医理论，辨证施治，从调理脾胃，疏利肝胆，活血去瘀，辅以心理疏导治疗自身免疫性肝炎取得了良好疗效，且具有疗效持久，不易复发，毒副作用小的优点弥补了西药之不足，值得进一步深入研究。 目前研究认为，干燥综合征（SS）是一种较明确的遗传易感性疾病，其发病与环境、免疫、性激素等因素相关。特征性的病理表现为在柱状上皮细胞组成的外分泌腺有大量淋巴细胞浸润，形成淋巴滤泡样结构，并有浆细胞及巨噬细胞浸润，可出现在唾液腺、泪腺、肾间
28、质、肺间质、消化道黏膜、肝汇管区及淋巴结等，最终导致导管和腺体的上皮细胞增生，继以退化、萎缩、破坏，代之以纤维组织，丧失其应有的功能。目前西医治疗主要针对改善局部症状，控制和延缓内脏器官损害的进展。可应用人工唾液、人工泪液改善口干、眼干症状，必要时可行泪点封闭术，阻止人工泪液和自然泪液的排失，保持有效的泪膜。外阴干燥引起阴道念珠菌感染者，可外用制霉菌素片剂或栓剂，但需长期使用。内脏器官受累时如出现间质性肺炎、肾脏病变、神经病变、血管炎等表现的患者需全身使用糖皮质激素及免疫抑制剂；关节症状明显时可应用非甾体类消炎药；另可应用胆碱能受体激动剂增强外分泌腺的分泌功能。但这些药物在应用过程中可能出现多
29、种不良反应，在临床工作中应密切监视并及时处理。西医对本病尚无特效疗法，而中医辨证施治对减轻临床症状、控制病情、调整异常的免疫功能等具有一定的疗效。中医学认为SS多属燥证、痹病范畴。多数学者认为，SS本质是阴津亏虚，燥为其貌。SS病人的舌体干燥无津，舌质以红舌和红暗舌为主，舌苔以无苔和薄白苔为主，脉象以沉细脉最为多见，均是津亏液燥的病理反映，几乎所有的患者均具有阴虚证候，但从其兼夹证候看，单纯的阴虚内燥证较少，大多兼夹气虚、瘀血、湿热证候，提示SS燥象产生的原因不能仅用阴虚内燥来解释。SS的虚证常表现为阴虚内燥和气阴两虚，阴虚的部位五脏皆有,但以肝肾阴虚、脾肺气虚为主；SS兼夹瘀血和湿热证候的并
30、不在少数，说明病理产物在其发生发展过程中同样具有重要作用，其中瘀血形成之后，一方面可阻碍气机升降，使津液敷布失常，一方面瘀而化热，进一步耗伤津液，加重口眼干燥等症状。还有部分患者既有燥象，又有湿象，对此燥湿相兼、寒热错杂的病情，推测其病机乃燥郁不能行水挟湿或湿郁不能布津化燥使然。总之，干燥综合征是以肝肾阴虚为主,累及肺脾气虚,兼夹瘀血、湿热为患，以虚实夹杂为证候学特点的本虚标实之证。素体肝肾精血不足，脾胃津液匮乏，脏腑孔窍失润是其病机根本；正虚感邪，燥毒外袭，煎熬津液是其变证；阴虚累及于气，气虚不能化津，气阴两虚是其发展；瘀血、痰湿痹阻经络，津液敷布障碍是其病理产物。归纳起来本病以虚、瘀、痹、
31、燥为特点，阴虚津亏为本，气虚、阳虚为其所累，瘀、痹、燥为标。值得注意的是，还有相当一部分的病人就诊时已合并有多系统损害（正如前述几例），此时的病机治则、辨证施治相比之下就又复杂了许多，治疗时更需因人因证燥湿同投、寒热并用，灵活化裁以取效。类风湿关节炎类风湿关节炎是一种主要累及周围关节的多系统、炎症性自身免疫病，其临床表现为受累关节疼痛、肿胀、功能下降，病变呈持续、反复发作过程，病理为慢性滑膜炎侵及下层的软骨和骨，造成关节破坏，60%-70%的活动期患者血清中出现类风湿因子。本病呈全球性分布，我国人群中患病率约为0.32-0.59%，是造成人群丧失劳动力与致残的主要疾病之一。类风湿关节炎起病方式
32、有隐匿性、亚急性、突发性3种，可分为多关节型、少关节型、单关节型及关节外型，病程可表现为进展性病程、间歇性病程或长期临床缓解状态。其关节表现通常有以下几种表现形式：1.晨僵，关节积液或较长时间不运动后出现活动障碍、僵硬。2.关节肿胀，常呈对称性。3.关节痛与压痛，对称并且持续不缓解。4.关节畸形，出现于病程中晚期，常见的有梭形肿胀、尺侧偏斜、纽扣花畸形、天鹅颈畸形等。类风湿发病初期可以出现单一或多个关节肿痛，以近端指间关节、掌指关节、腕关节及足关节最常见，其次为肘、肩、踝、膝、颈椎、颞颌及髋关节等。有一些特殊关节，如胸锁关节、胸骨柄关节、环杓关节、听小骨等也可以受到侵犯，但远端指间关节、脊柱及
33、腰骶关节极少受累。关节外表现同样是类风湿临床表现的重要组成部分。1.全身表现 发热、淋巴结肿大、体重下降、乏力、抑郁。2.类风湿结节 多出现于关节伸面和受压部位，如尺骨近端鹰嘴、足跟、枕部、坐骨结节等处。类风湿结节的发生是由于局部损伤导致血管破裂、各种免疫复合物进入组织引起局部炎症所致。3.呼吸系统 表现为肺间质病变、肺类风湿结节、胸膜炎、闭塞性支气管炎等。类风湿患者合并尘肺时，可表现为多发的或散在分布于肺周边部位直径大于1cm的结节，称为Caplan综合征。结节内可见空洞。4.心脏病变 以心包受累最常见，偶有心瓣膜受累，心肌损害、心律失常和冠状动脉炎等。5.血液系统 常可见贫血，其原因是多方
34、面的，如铁利用障碍等；血小板增多、淋巴结肿大也常见于活动性类风湿；还可有嗜酸性粒细胞增多。6.肾脏病变 以淀粉样变、血管炎为常见，肾功能受损程度与类风湿病程、活动性、类风湿结节、类风湿因子阳性有关，提示肾脏病变是类风湿整体表现的一部分。而在类风湿的治疗过程中，非甾体类消炎药、慢作用抗风湿药等药物的应用会进一步损伤肾脏。7.神经系统 外周神经受压是类风湿外周神经系统受累最常见的形式，类风湿也是腕管综合征最常见的病因之一；绝大多数中枢神经系统病变是继发于颈椎破坏后的脊髓或脑干损伤。其他关节外病变还包括胃肠道受累、肝脏病变、巩膜炎、淀粉样变等。当类风湿关节炎已经诊断明确，但同时伴有脾肿大、中性粒细胞
35、减少或血小板减少，还需要考虑Felty综合征等诊断。在临床工作中类风湿关节炎的诊断需要与血清阴性脊柱关节病、骨性关节炎、痛风、风湿性关节炎及系统性红斑狼疮及干燥综合征等引发的关节疼痛相鉴别。病案一多关节肿胀、疼痛伴间断口苦、腹泻 (类风湿关节炎)一、病例的基本情况和治疗难点介绍许XX，女，70岁，初诊时间2009年3月18日，住院病案号041821.主诉 多关节肿痛17年，间断口干、口苦5年余。2.病史 患者于17年前劳累后出现双足趾肿痛，未予重视，病情渐进发展，逐渐出现双踝、膝、肩关节晨僵、肿痛，就诊于当地医院，查类风湿因子明显升高（具体数值不详），诊断为类风湿关节炎，先后给予非甾体类消炎药
36、、强的松、甲氨蝶呤、尪痹冲剂、中药汤剂等药物应用，关节疼痛始终未得明显缓解，且出现血压、血糖升高。6年前开始出现双手、双足关节变形，辗转多家医院治疗，间断服用中药，自述用药偏凉就出现腹泻，腹痛，用药偏热则出现口干、口苦。入院前一月自觉口干、口苦加重，同时伴有腰、膝恶寒、恶风，未再行特殊治疗，现为寻求进一步诊治入我院。既往诊断静脉炎5年余。3入院查体 体温(T) 36.5 脉搏(P)76次分呼吸(R)19次分血压(BP)10060mmHg 双手近端指间关节梭形肿胀，远端指间关节纽扣花、鹅颈样变形，双下肢皮肤粗糙，胫前侧皮肤散在深褐色色素沉着。舌红苔白，脉沉细。4辅助检查血常规：血红蛋白(Hb)1
37、02gL 血沉(ESR) 112mmh RF 40-80IU/ml，双手近端、远端关节关节间隙明显变窄，骨质密度减低。下肢静脉彩超：双侧腘静脉及胫前、后静脉管壁不光滑。5病例特点5.1 老年女性，病史17年。5.2 多关节肿痛、变形。5.3 类风湿因子高，血沉明显升高，双手指间关节破坏，骨密度明显减低。5.4 既往应用激素、免疫抑制剂等药物，无明显疗效，且出现血压、血糖升高。5.5 应用中药汤剂过程中出现口干、口苦及腹泻、腹痛。6. 入院诊断6.1 西医诊断：类风湿关节炎 类固醇糖尿病 高血压病 静脉炎6.2中医诊断：痹症 消渴 三、 治疗经过本例患者病史多年，病情顽固，应用多种药物病情控制欠
38、佳，且因应用非甾体类消炎药出现胃部不适，应用激素出现血糖、血压升高，患者因此畏惧应用西药。应用中药治疗过程中，药性偏寒偏热均引发不适，入院前又出现明显的上热下寒症状，结合患者舌脉，辨为脾肾亏虚，肝胆湿热证，给予温肾健脾，疏肝利胆，清热除湿中药应用，药用：乌梅 细辛 干姜 黄连 当归 附子 桂枝 党参 黄柏 土茯苓 秦艽 川牛膝 雷公藤 防风 苍术 薏苡仁 生甘草 夏枯草 龙胆草 柴胡 牡蛎，同时送服五痹胶囊，配合针灸及激光点灼治疗。服上方7剂及综合治疗后患者关节疼痛较前有所减轻，口苦亦有所减轻，但大便次数较前有所增加，不伴有腹痛。考虑上方虽寒热并用，但对患者而言药性仍然稍偏寒凉，故去龙胆草，加
39、鸡血藤继续应用，服用五痹胶囊及理疗未做调整。继续治疗10余天后患者关节疼痛继续减轻，口苦、口干明显减轻，也未再出现腹泻，腹痛，唯觉汗出较多，且恶风寒。考虑患者存在气虚不能固摄，上方加用黄芪 白术 五味子，继服五痹胶囊。继续治疗10余天后复查血沉(ESR) 12mmh 类风湿因子恢复正常。患者院外将上方制丸继服，配合五痹胶囊，病情持续稳定。四、 评析寒热错杂为痹证的多发证型，究其原因，主要是（1）风寒湿三气杂至，合而为痹，邪瘀易于化热（2）人体禀赋有阴阳的偏盛偏衰，感邪有风寒湿热的不同，二者相互影响，可形成寒热错杂证（3）失治误治，或延误病情，使病邪性质又转化，可出现寒热错杂证。因此，治疗此类痹
40、证时必须因势利导，寒热并用，而这种治则也正体现了辨证论治的灵活性与多样性。本例患者年老体衰阳气渐弱，患病日久，风寒湿诸邪瘀而化热，同时多年来迭经失治误治，又使邪气更甚，正气更衰，故就诊时存在明显的寒热错杂，虚实夹杂的复杂病证，除了苦于关节肿痛之外，口干、口苦，腹泻、腹痛同样极大的影响了患者的生活质量。在治疗过程中以乌梅丸为底方，合用通痹清热诸药，辛热苦寒并用，不断调配寒热药物的用量及配伍，终使诸证和解。在药物治疗的同时，配合针刺及激光点灼对较快地缓解患者关节疼痛也起到了非常重要的作用。病例二多关节肿痛、变形（不能耐受各类西药的类风湿关节炎）一、病例介绍患者吴XX，女性，39岁，初诊时间：200
41、7年9月17日，住院病案号469391.主诉 间断多关节肿胀、疼痛、晨僵16年，关节变形4年加重1个月。2.病史 患者于16年前出现双肩关节疼痛，后渐累及双肘、腕、手指关节、髋、膝、足趾等关节，晨僵明显，最长约4小时以后缓解，就诊于当地医院，诊为“类风湿性关节炎”，口服中药治疗，关节疼痛、晨僵有所减轻，但病情时常反复，后加用甲氨蝶呤、来氟米特等药，均因出现肝功能异常而停药，关节疼痛严重时口服非甾体类消炎药，后出现十二指肠溃疡，因此长期口服奥美拉唑、丽珠得乐等保护消化道粘膜药物。4年前开始出现双手关节畸形，未予特殊治疗。1年前停服所有药物，停药后病情加重，双髋、膝关节疼痛严重，渐不能行走，双髋、
42、膝关节屈曲畸形，再次口服甲氨蝶呤，因出现口腔溃疡而停用，后口服当地某中药粉剂，关节疼痛症状减轻，可扶拐行走，但出现进食量多，体重增加，血糖升高（空腹血糖9.6mmol/L）等表现，1个月前停药，停药后关节肿痛再次加重，不能站立、行走，严重时生活不能自理，下午低热，最高至37.5，为求进一步治疗入院。患者自发病以来，进食差，偶尔活动后胸闷、气短，无皮疹、脱发、四肢肌无力等症状。既往20余年前患黄疸型肝炎，已治愈。3入院查体体温(T)36.4 脉搏(P)90次分呼吸(R)20次分血压(BP)10070mmHg，双肩关节压痛，抬举、旋后活动受限，双肘、掌指关节肿胀、压痛，左无名指屈曲畸形，双掌指关节
43、迟侧偏移，除无名指外余手指呈“天鹅颈”畸形，右腕关节固定畸形，左腕关节掌曲、背伸受限，右髋关节屈曲畸形，外旋、内旋受限，左髋关节屈曲、内旋活动受限，双膝关节肿大畸形，伸直受限，触之皮温高，双下肢轻度指凹性水肿。舌质黯，苔黄、脉滑数。4辅助检查血常规：白细胞(WBC)8.0X109L，血红蛋白(Hb)96gL血小板(PLT)323X109L，胸部X线示两肺间质性改变，双膝关节X线示：双膝关骨质普遍疏松，关节间隙变窄，关节面增厚，关节面下可见囊性骨质破坏。股骨头CT示：双侧髋关节不对称，双侧股骨头边缘不光滑，有缺损，股骨头边缘可见高密度死骨，股骨头内下部可见双边征，以右侧为重。心电图示，窦性心律不
44、齐，T波异常。血生化示：C3 0.59g/L，C4 0.06g/L，CRP38.41mg/L，ESR 67mm/h，RF1280IU/L。5病例特点5.1青年女性，病程10余年。5.2多关节肿痛，活动受限，晨僵明显。5.3类风湿因子滴度升高，血沉及C反应蛋白升高；关节X线示双膝关节、髋关节、股骨头骨质疏松、骨破坏。5.4既往应用非甾体类消炎药及免疫抑制剂有效，但不能耐受多种副作用。6入院诊断61西医诊断：类风湿性关节炎，双侧股骨头缺血性坏死62中医诊断：痹证三治疗经过 本例患者虽然病程长，就诊时已出现关节变形及功能受限，但就诊时病情仍处于活动进展期。由于患者对多种西药不能耐受，治疗上以中药为主
45、，配合理疗。四诊合参，患者目前湿热之象明显，同时因久病入络，血瘀亦重，急则治其标，益气养阴，清热除湿为先：药用袪风1号、袪风2号、黄芪、寄生、青风藤、肿节风、鸡血藤、丹参、地丁、公英、茯苓、生薏米、双花、石斛、川牛膝、秦艽、防己、徐长卿、土茯苓、虎杖等，水煎服，每日一剂，同时送服五痹胶囊。静脉应用骨肽及红花注射液。为尽快止痛，加非甾类消炎药美洛西康口服，但服用3天后患者再次因出现胃部疼痛而停用，改用半导体激光治疗仪点灼疼痛关节，以消炎止痛；中药制剂关节腔内注射以减轻、控制关节滑膜炎症，改善关节肿胀疼痛症状及关节功能；配合中药全身熏蒸，使全身皮肤毛窍开放，腠理疏通、发汗排毒、活血通络，并且循经内
46、传调整脏腑气血阴阳。 综合治疗10天后，患者关节疼痛减轻，但关节肿胀还较明显，效不更方，继服上方。此时又给予推拿按摩治疗以舒筋活络，增加关节活动度。又20天后，患者静态时关节已无疼痛，可勉强梳头、洗脸，扶拐站立、行走。舌黯，苔白，脉弦数。湿热之证得缓，加大活血化瘀之力：生黄芪、怀牛膝、干石斛、远志、金银花、连翘、川芎、红花、赤芍、莪术、全蝎、苦参、土茯苓、土贝母、青风藤、鸡血藤、桑寄生、秦艽、丹参。1个月后患者各关节活动范围明显加大，遇变天时关节疼痛。2个月后患者关节无疼痛，生活自理，但走路仍跛行，继续坚持治疗，3个月后基本行走如常，但是为了保护股骨头，嘱患者继续拄拐，复查血、尿常规，肝肾功能
47、正常，ESR 67mm/h，RF80IU/L，出院于门诊继续治疗。患者院外一直坚持口服五痹胶囊、中药汤剂1年，复查股骨头CT基本正常，膝关节X线示关节间隙稍窄，余未见明显异常，血沉正常，类风湿因子阳性，变天时关节偶有不适，可做一般的家务活。 四、评析本例患者治疗难点在于：(1)病程长、病情较重而持续活动(2)对非甾体类消炎药、激素、免疫抑制剂耐受性差。此时中医药治疗对患者具有更重要的意义。患者类风湿关节炎病程日久, 湿热还盛，正气已虚，痰瘀互结，形成邪实正虚、虚实夹杂的局面，此宜使清热与补气、燥湿与滋阴药同处一方，同时还要分清病情所处时期的不同以及病机的偏重的不同，抓住所在病程中的主要矛盾，集中药力突破。 从西医治疗的角度，为了有效的控制病情波动，改善骨质破坏，应用小剂量的激素，联合慢作用药如甲氨蝶呤、来氟米特等是非常必要的，但临床上确有部分患者对西药耐受性差，难以规律应用，此时只能予中药治疗，尽管中药作用缓慢，但只要辨病辨证施治得当，沉疴往往可以得见转机。病案三多关节肿痛、变形 (类风湿关节炎合并股骨头坏死) 一、病例的基本情况和治疗难点介绍张X，女，39岁，初诊时间2007年5月01日，住院病案号025341.主诉 四肢多关节肿痛 15 年半，双手指关节变形 5 年半，双髋部疼痛 3 个月。 2.病史患者15年
