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1、Behcet 病,中山大学中山眼科中心谢楚芳,概念：,Behcet 病葡萄膜炎口腔溃疡多形性皮肤病变生殖器官溃疡反复发作、多系统损害,一、流行病学,主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦非少见。本病好发于2040岁青壮年男性多于女性。,二、病因与发病机制,病因不明，发病机制复杂,与发病有关的因素：,感染因素：病毒、细菌免疫因素：自身抗原 多种免疫功能异常免疫遗传：HLA-B5、B51嗜中性粒细胞异常凝血功能亢进、纤溶功能低下,三、临床表现,眼部表现眼外表现,眼部表现：,反复发作的葡萄膜炎：前段：非肉芽肿性葡萄膜炎，约25患者 伴有前房积脓后段：视网膜脉络膜炎和
2、视网膜血管炎 视网膜水肿、渗出、出血 血管鞘、血管闭塞 黄斑病变、缺血性视神经病变 玻璃体混浊,其他：巩膜炎 丝状角膜炎 角膜溃疡 眼外肌麻痹等并发症：并发性白内障 继发性青光眼 视神经萎缩 眼球萎缩,眼外表现：,复发性口腔溃疡 皮肤损害：多形性、复发性 生殖器官溃疡：愈后留疤痕 关节炎：膝关节最为常见 其次为踝、肘、腕关节,血管病变：主要表现为血管炎 血栓性静脉炎为多见神经系统损害消化系统损害 肺部损害 其他：副睾炎、泌尿系统异常,瞳孔区纤维样渗出,眼底出血,FFA,FFA,皮下结节,皮肤打针后第一天,皮肤打针后第二天,四、诊断标准与分型：,诊断标准：按国际Behcet病研究组制定标准（19
3、90年）复发性口腔溃疡（1年内至少发生3次）下列4项出现2项则可诊断：复发性生殖器官溃疡或生殖器官疤痕 眼部损害 皮肤损害 皮肤过敏反应阳性,分型：按日本Behcet病研究委员会制定分型法,完全型：疾病过程中4种主要表现都出现 不完全型：疾病过程中出现3种主要表现或两种主要和两种次要表现 疾病过程中有典型的眼部损害，如反复发作的前房积脓，或典型的视网膜血管炎，再加另一种主要改变，如口腔溃疡或两种次要改变,可疑型：曾出现某一主症，但不具备不完全型的条件特殊型：肠型、血管型、神经型,五、诊断,典型病例：根据病史，眼部及全身表现，按诊断和分型标准，不难诊断。非典型病例：可作有关辅助检查：皮肤过敏反应
4、试验 眼底荧光血管造影 血清中抗口腔粘膜抗体检测 HLA分型,六、鉴别诊断,强直性脊椎炎 Crohn病Reiter综合征 溃疡性结肠炎感染性眼内炎 钩端螺旋体感染结节病 视网膜中央静脉栓塞多发性出血性视网膜血管炎 Sweet病,七、治疗:,药物：糖皮质激素：适用于急性期，不宜长期应用，常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用苯丁酸氮芥 环磷酰胺 秋水仙碱,硫唑嘌呤 环孢霉素A FK506免疫调节剂 非甾体类消炎药 中医辨证施治,激光治疗血浆置换法并发症的治疗治疗方案的选择应根据病情及患者对药物的反应而定,八、预后：,年龄：发病年龄越早预后越差；性别：女性预后好于男性；眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好；免疫遗传：HLA-B5阴性者预后好于阳性者,关键：,早期确诊及时中西医结合治疗密切观察病情变化避免产生并发症,治疗前,治疗后,并发性白内障及其术后,谢谢！,
