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1、,作者:楚兰、徐竹、贺电、张艺凡,单位:贵州医科大学附属医院,第十三章,中枢神经系统脱髓鞘疾病,目录,第一节 多发性硬化,第二节 视神经脊髓炎,第三节 急性播散性脑脊髓炎,第四节 弥漫性硬化和同心圆硬化,第五节 脑白质营养不良,第六节 脑桥中央髓鞘溶解症,多发性硬化,第一节,多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫功能紊乱性疾病，主要以CNS白质受累为主，可合并部分灰质受累具有病灶空间多发性（DIS）和病程的时间多发性（DIT）的临床特征,神经病学（第8版）,多发性硬化,病毒感染与自身免疫反应遗传因素环境因素,神经病学（第8版）
2、,MS脱髓鞘示意图,多发性硬化,神经病学（第8版）,髓鞘脱失,淋巴细胞套,胶质细胞增生,MS病理改变图,多发性硬化,肢体无力：最多见，大约50的患者首发症状，包括一个或多个肢体无力感觉异常：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感 以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常，也可出现深感觉障碍 眼部症状：常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同 时受累；病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征(PPRF)共济失调：3040的患者有不同程度的共济运动障碍 发作性症状 精神症状 其他症状,神经病学
3、（第8版）,多发性硬化,复发缓解型（relapsing remitting,R-R）：临床最常见，约占85%继发进展型（secondary-progressive,SP）：R-R型患者经过一段时间可转为此型 原发进展型(primary-progressive,PP)：约占10%，起病年龄偏大（4060岁）进展复发型(primary-relapsing,PR)：临床罕见,神经病学（第8版）,多发性硬化,神经病学（第8版）,1.MRI特征 DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变,MS患者失状位 垂直于侧脑室旁高信号脱髓鞘病灶,MS患者 垂直于侧脑室旁的高信号脱髓鞘病灶,多发
4、性硬化,2.2016年多发性硬化的磁共振诊断标准,空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现，以下五个区域中至少包含两个3个或3个以上侧脑室旁病灶1个或1个以上幕下病灶1个或1个以上脊髓病灶1个或1个以上视神经病灶（新增内容）1个或1个以上皮层或皮层下病灶如果患者表现脑干或脊髓综合征，或视神经炎，那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准外，在计数病灶数目时需计数在内,神经病学（第8版）,多发性硬化,神经病学（第8版）,McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）,多发性硬化,神经病学（第8版）,McDonald多发性硬化诊断标准（2010年修订版本）续上表,多发性硬化,扩展残疾状态量
5、表（expanded disability status scale，EDSS）,神经病学（第8版）,EDSS即临床扩展残疾量表，多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功能的评估EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等八个系统对神经功能进行评分，分值范围为010分，分值越高，残疾越重,1.概述,多发性硬化,2.具体分值评价,0.0 神经检查正常（所有的功能系统评分都为）1.0 没有残疾，只有1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1)1.5 没有残疾，有超过1个功能系统的轻度异常体征（1个FS1)2.0累及1个功能系统的轻度残疾（1个FS2,其它FS
6、或1）2.5累及2个功能系统的轻度残疾（2个FS2,其它FS或1）3.0累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾；行走不受限,神经病学（第8版）,多发性硬化,2.具体分值评价,3.5行走不受限，1个功能系统的中度残疾（1个FS3,其它FS或1），合并有12个系统的 评分为；或2个功能系统的评分为；或五个功能系统的评分为（其他是或）4.0 行走不受限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助；特点是累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分分，或超过前几步总和的分级），其他系 统为分；不休息独立行走超过300米,神经病学（第8版）,多发性硬化,4.5 行走不
7、限，每天大多数可以站立，能完成正常工作，但活动部分受限并需要少许帮助；特点是累及1个功能系统的相对严重的残疾（评分分，或超过前几步总和的分级），其他系统为分；不休息独立行走超过300米5.0 残疾严重，影响日常生活和工作；不休息独立行走200米；1个功能系统的评分为5分，或低于前几步总和分级，其他系统为分5.5 不休息独立行走100米；残疾严重，影响日常生活和工作；1个功能系统的评分为5分，或低于前几步总和分级，其他系统为分6.0 间歇行走，或一侧辅助下行走100米，中间休息或不休息；2个以上的神经功能系统评分大3+6.5 双侧辅助下可以行走20米，中途不休息；2个以上的神经功能系统评分大于3
8、+,神经病学（第8版）,多发性硬化,2.具体分值评价,7.0 辅助下行走不超过5米，活动限于轮椅上，可独立推动轮椅；轮椅上的时间超过12小时；1个以上的功能系统评分为4+，少数情况下锥体束评分为5分7.5 几乎不能行走，生活限于轮椅上，辅助下才能挪动，不能整天呆在标准的轮椅上，需要自动轮椅；1个以上的功能系统评分为4+8.0 活动限于床、椅、轮椅，每天有一定时间在轮椅上活动；生活可以部分自理，上肢功能正常；几个功能系统的评分为4+,神经病学（第8版）,多发性硬化,2.具体分值评价,8.5 每天大多数时间卧床；生活部分自理，上肢保留部分功能；几个功能系统评分为4+9.0 卧床不起，可以交流，吃饭
9、，大多数功能系统评分为4+9.5 完全卧床不起，不能正常交流，吃饭，大多功能系统评分为4+10.0 死于多发性硬化，直接死因为呼吸麻痹，昏迷，或反复痫性发作*注：FS=Functional status evaluation(功能状态评定),神经病学（第8版）,多发性硬化,2.具体分值评价,视神经脊髓炎,第二节,视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变由Devic于1894年首次描述急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎,神经病学（第8版）,视神经脊髓炎,神经病学（第8版）,视神经脊
10、髓炎（neuromyelitis optica,NMO）的病因及发病机制迄今为止尚未清楚2004年Lennon等在NMO患者血清中发现针对水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体，命名为NMO-IgG目前认为NMO的可能发病机制为，AQP4-Ab与AQP4特异性结合，并在补体参与下激活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径，继而造成星形胶质细胞坏死，炎症介质释放和炎性反应浸润，最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失,视神经脊髓炎,病变主要累及视神经和脊髓，视神经损害多位于视神经和视交叉位置，表现为脱髓鞘、轻度炎性细胞浸润，脊髓病灶可累及多个节段，典型病灶位于脊髓中央，脱髓鞘及急性轴索损
11、伤程度较重。浸润的炎性细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞（以B淋巴细胞为主），中性粒细胞及嗜酸细胞。,神经病学（第8版）,视神经脊髓炎,1.发病年龄以青壮年居多，儿童和老年人发病少见，男女均可发病，女性多发，女男比例51012.单侧或双侧视神经炎（optic neuritis，ON）与急性脊髓炎（myelitis）同时或相继发生是本病特征性表现3.视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病4.多急性起病，视力在数小时或数日内急剧下降5.眼球运动时伴眶内疼痛6.急性期可见视神经水肿，晚期可见视乳头萎缩,神经病学（第8版）,视神经脊髓炎,神经病学（第8版）,7.脊髓炎临床表现呈单向病程或复发-缓解病程多表现为横
12、贯性脊髓损害，也可表现为脊髓部分损伤脊髓损害可表现为长节段延续性病灶，范围多超过3个椎体节段脊髓病灶多以脊髓中央受累为主,视神经脊髓炎,神经病学（第8版）,8.视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs）核心临床表现视神经炎急性脊髓炎极后区综合征急性脑干综合征急性间脑综合征大脑综合征脊髓病灶多以脊髓中央受累为主,视神经脊髓炎,1.脑脊液 细胞数多正常或轻中度增高，多在（50500）106/L，CSF蛋白多轻中度增高。2.血清NMO-IgG（AQP4抗体)在患者血清及CSF中均呈阳性则高度提示视神经脊髓炎。细胞转染间接免疫荧
13、光法（CBA法）检测NMO-IgG的灵敏度和特异性分别达73%和91%。3.视觉诱发电位 大多数患者表现为视觉诱发电位（VEP）异常，部分患者可有脑干听觉诱发电位（BAEP）的异常。4.MRI检查 呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀、增强呈强化效应，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。,神经病学（第8版）,视神经脊髓炎,4.影像学表现（1）脊髓MRI：呈长节段炎性脱髓鞘病灶，连续长度一般3个椎体节段，轴位像上病灶多位于脊 髓中央，累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、
14、胸段，急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化。（2）视神经MRI：在压脂像和T2WI像上可见，单侧或双侧视神经肿胀，病灶多超过视神经全长的1/2，呈双轨征；急性期可见视神经肿胀，增强可见强化。,神经病学（第8版）,视神经脊髓炎,颈段脊髓MRI扫描T2加权像示线样征：C15水平脊髓条片状高信号影，病灶处脊髓肿胀,颈段脊髓MRI扫描STIR像可见C15椎间隙水平高信号病灶,神经病学（第8版）,视神经脊髓炎,1.同时或相继发生的视神经炎、急性脊髓炎的表现2.典型的脊髓和视神经影像学改变3.NMO-IgG血清学检测和脑脊液检测结果均呈阳性4.排除其他疾病后可做出诊断,神经病学
15、（第8版）,视神经脊髓炎,5.2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准（1）必要条件：1）视神经炎；2）急性脊髓炎（2）支持条件：1）脊髓MRI异常病灶3个椎体节段；2）头颅MRI不符合MS诊断标准；3）血清NMO-IgG阳性 具备全部必要条件和支持条件中的2条，即可诊断NMO,神经病学（第8版）,视神经脊髓炎,6.成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）,神经病学（第8版）,视神经脊髓炎,6.成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）,神经病学（第8版）,视神经脊髓炎,6.成人NMOSD诊断标准（IPND，2015）,神经病学（第8版）,*注：NMOSD：视神经脊髓炎谱系疾病
16、；AQP4-IgG：水通道蛋白4抗体；ON：视神经炎；LETM：长阶段横贯性脊髓炎,视神经脊髓炎,神经病学（第8版）,多发性硬化（Multiple sclerosis,MS）Leber视神经病亚急性脊髓联合变性脊髓硬脊膜动静脉瘘脊髓痨某些结缔组织病并发的系统性血管炎,视神经脊髓炎,视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别,神经病学（第8版）,视神经脊髓炎与多发性硬化的临床及辅助检查的鉴别,神经病学（第8版）,1.急性发作期治疗 以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为目的（1）糖皮质类固醇激素：首选甲基强的松龙冲击治疗，减轻免疫炎症反应（2）激素联合其它免疫抑制剂：在激素冲
17、击治疗收效不佳时，尤其是合并其它自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗（3）静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)：无血浆置换条件者，可静脉滴注免疫球蛋白(IVIG)（4）血浆置换：对甲泼尼龙冲击疗法反应差的患者，可应用血浆置换疗法,神经病学（第8版）,视神经脊髓炎,2.缓解期治疗 主要通过抑制免疫达到降低复发率，延缓残疾累积的目的，需长期治疗。（1）一线药物：包括硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil，MMF）、利妥昔单抗（rituximab）和甲氨蝶呤。（2）二线药物：可选用环磷酰胺、米托蒽醌、那他珠单抗等。3.对症治疗 见第一节多发性硬化。,神经病学（第
18、8版）,视神经脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎,第三节,神经病学（第8版）,广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病 通常发生在感染后或疫苗接种后 病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失,急性播散性脑脊髓炎,神经病学（第8版）,ADEM的发病机制不清。可能的机制是机体在感染（尤其是病毒感染）、疫苗接种后 导致自身免疫系统激活引起的自身免疫疾病。或是由于某种因素引起了隐蔽抗原的释放，机体错误识别这些抗原，从而导致机体发 生针对自身髓鞘的免疫攻击。,急性播散性脑脊髓炎,神经病学（第8版）,脱髓鞘病变散布于脑&脊髓小/中等静脉周围 病灶自0.1数毫米(融合时)，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，淋巴细胞形成血管袖套
19、 常见多灶性脑膜浸润,急性播散性脑脊髓炎,神经病学（第8版）,淋巴细胞袖套,ADEM的病理改变,小静脉周围脱髓鞘,急性播散性脑脊髓炎,神经病学（第8版）,好发儿童和青壮年，感染或疫苗接种后12周急性起病，脑脊髓炎常见于皮疹后24日急性坏死性出血性脑脊髓炎（acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis）又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADEM暴发型 急性出血性白质脑炎（acute hemorrhagic leukoencephalitis）亦称Weston-Hurst综合征，是急性播散性脑脊髓炎的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎症性
20、出血性白质脱髓鞘病变，患者多于发病1周内死于脑水肿或遗留严重后遗症,急性播散性脑脊髓炎,神经病学（第8版）,外周血白细胞增多，血沉加快。脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多EEG常见弥漫的和波，亦可见棘波和棘慢复合波 CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增强效应；MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶,ADEM的MRI表现,急性播散性脑脊髓炎,神经病学（第8版）,感染或疫苗接种后急性起病 脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状 CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶,急性播散性脑脊髓炎,神经病学（第8版）
21、,1.单纯疱疹病毒性脑炎 以高热、抽搐多见，急性播散性脑脊髓炎相对较少见，脑脊 液检查前者单纯疱疹病毒抗体滴度增高，且单纯疱疹病毒性脑炎MRI表现大脑颞叶、额叶的长T1、长T2异常信号。2.多发性硬化 一般无前驱感染史，MS病程多相，大多数患者呈复发-缓解型病程，少 部分呈慢性进展型病程，而ADEM患者为急性起病，呈单相病程；MS患者症状体征以 局灶的神经功能损害为主，全脑损害症状不明显，而ADEM意识障碍、精神症状等 全脑症状明显；MS须在排除其他疾病后才可诊断。,急性播散性脑脊髓炎,神经病学（第8版）,肾上腺皮质类固醇早期足量的应用是治疗ADEM的主要措施，目前主张静脉滴注甲基强的松龙50
22、01000mg/d或地塞米松20mg/d冲击治疗，以后逐量递减对肾上腺皮质类固醇疗效不佳者可考虑用免疫球蛋白冲击或血浆置换治疗,急性播散性脑脊髓炎,1.中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病为机体免疫功能异常所致，以白质受损为主，可合并部分灰质损害的免疫性疾病。2.多发性硬化及视神经脊髓炎谱系疾病必须是在排除其他疾病后才可诊断。3.EDSS评分量表是目前用于评估多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功能的主要量表。4.目前我国采用的MS诊断标准为2010年McDonald诊断标准，NMO诊断标准为2015年成人NMOSD诊断标准（IPND）。5.MS的诊断一定要具备空间及时间的播散性，NMO患者除视神经炎和脊髓炎外，如出现其他4个核心临床表现时，应考虑NMOSDs。,神经病学（第8版）,中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断思路图,谢 谢 观 看,
