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1、第十一章 蛋白质分解代谢,catabolism of protein,第十一章 蛋白质分解代谢catabolism of prot,本章主要内容,蛋白质的营养作用蛋白质的消化、吸收和腐败氨基酸的一般代谢一些氨基酸的特殊代谢,本章主要内容蛋白质的营养作用,第一节 蛋白质的营养作用,蛋白质营养的重要性：,1、参与催化、代谢调节、运动、运输、免疫防御等生命活动,2、作为组织结构的材料,3、氧化供能,第一节 蛋白质的营养作用蛋白质营养的重要性：1、参与催化、,一、氮 平 衡,氮总平衡：摄入氮 排出氮 健康成年人 氮正平衡：摄入氮 排出氮 儿童、孕妇、恢复期病人 氮负平衡：摄入氮 排出氮 长期饥饿、消耗
2、性疾病等,通过氮平衡(nitrogen balance)反映机体蛋白质代谢概况1g 氮=6.25g 蛋白质,一、氮 平 衡 氮总平衡：摄入氮 排出氮,最低生理需要量：3050g,营养学会推荐的需要量：7080g,二、蛋白质的生理需要量,最低生理需要量：3050g 营养学会推荐的需要量：7,三、蛋白质的营养价值(nutrition value),蛋白质的营养价值取决于组成蛋白质的必需氨基酸 的种类、含量和比例。必需氨基酸：提内需要而自身又不能合成，必须由 食物提供的氨基酸,异亮氨酸(Ile)、甲硫氨酸(Met)、缬氨酸(Val)、亮氨酸(Leu)、色氨酸(Trp)、苯丙氨酸(Phe)、苏氨酸(T
3、hr)、赖氨酸(Lys),(essential amino acids),三、蛋白质的营养价值(nutrition value)蛋白质,第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败,第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败,蛋白质,胃蛋白酶,多肽,胰酶,肠激酶,(+),寡肽(氨基酸),氨基酸,氨基肽酶二肽酶,一、蛋白质的消化,蛋白质胃蛋白酶多肽胰酶肠激酶(+)寡肽氨基酸氨基肽酶一,H,H,二、氨基酸的吸收和转运,中性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体,氨基酸吸收机制：需载体蛋白、耗能、需钠,二、氨基酸的吸收和转运中性氨基酸载体氨基酸吸收机制：需载体蛋,三、蛋白质的腐败作用(putrefac
4、tion),未被消化蛋白质未被吸收氨基酸,肠道细菌,产生一系列的物质,胺类、酚类、吲哚、硫化氢、氨、甲烷,三、蛋白质的腐败作用(putrefaction)未被消化蛋白,腐败作用产生的各种物质,组氨酸 赖氨酸 酪氨酸 苯丙氨酸,氨基酸,CO2,胺类,腐败作用产生的各种物质组氨酸 赖氨酸,胺类的毒性（假神经递质的形成）,苯丙氨酸肠菌苯乙胺肝脏正常解毒肝病-羟化酶脑组织苯乙醇胺假,腐败作用产生的各种物质,色氨酸,酪氨酸,腐败作用产生的各种物质色氨酸酪氨酸,腐败作用产生的各种物质,半胱氨酸,硫化氢、甲烷等,氨基酸,NH3,腐败作用产生的各种物质半胱氨酸硫化氢、甲烷等氨基酸NH3,第三节 氨基酸的一般代
5、谢,第三节 氨基酸的一般代谢,氨基酸代谢库,食物蛋白质,消化吸收,组织蛋白质,分解,体内合成非必需氨基酸,合成,组织蛋白,一般代谢,脱氨,脱羧,-酮酸,胺类,特殊代谢,其他含氮化合物,氨基酸代谢概况,氨食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解体内合成合成组织蛋白一般代,一、氨基酸的脱氨基(deamination)作用,脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径,1.转氨基作用2.氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用4.嘌呤核苷酸循环,氨基酸,氨,-酮酸,一、氨基酸的脱氨基(deamination)作用脱氨基作用是,（一）转氨基作用,(transaminase),（一）转氨基作用转氨酶磷酸吡哆醛(transam
6、inase),丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT),天冬氨酸氨基转移酶(AST或GOT),1、体内重要的转氨酶,(alanine aminotransferase),(aspartate aminotransferase),丙氨酸氨基转移酶(ALT或GPT)天冬氨酸氨基转移酶(A,CH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸,2、ALT、AST的临床意义,ALT常用于急性肝炎的辅助诊断,AST常用于心肌梗塞的辅助诊断,2、ALT、AST的临床意义ALT常用于急性肝炎的辅助诊断A,只转移氨基而并没有脱氨,转氨基作用的局限性：,只转移氨基而并没有脱氨转氨基作用的局限性：,（二）氧化脱
7、氨基作用,氧化脱氢 水解脱氨,（二）氧化脱氨基作用氧化脱氢 水解脱氨,1、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基,体内催化氧化脱氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脱氢酶,L-谷氨酸脱氢酶,NAD+,NADH+H+,（NADP+NADPH+H+）,+H2O,-H2O,1、L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基体内催化氧化脱氨基作用的酶主,活性高、分布广，（肌肉中活性很低）,催化的反应可逆，逆过程可合成谷氨酸,3、氧化脱氨基作用的局限性：,仅谷氨酸经此脱氨,2、谷氨酸脱氢酶的特点：,活性高、分布广，（肌肉中活性很低）催化的反应可逆，逆过程,（三）联合脱氨基作用,转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基联合进行,(肌肉组织中活性低),
8、（三）联合脱氨基作用转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基联合进行(,使体内许多AA能真正脱氨 其逆反应是合成非必需AA的主要途径,联合脱氨基作用的意义：,使体内许多AA能真正脱氨联合脱氨基作用的意义：,（四）嘌呤核苷酸循环,是肌肉组织中的联合脱氨基作用,（四）嘌呤核苷酸循环是肌肉组织中的联合脱氨基作用,二、氨的代谢,（一）氨的来源和去路,氨基酸脱氨基,胺类氧化,肠道吸收,合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶,合成尿素,氨,合成谷氨酰胺,二、氨的代谢（一）氨的来源和去路氨基酸脱氨基胺类氧化肠道吸收,血中尿素扩散到肠管水解产生的氨,肠道PH，NH4+NH3，肠道氨吸收,高血氨病人禁用碱性肥皂液灌肠,蛋白质的腐败作
9、用产生的氨,肠管吸收的氨,肝硬化腹水病人，不宜使用碱性利尿药,血中尿素扩散到肠管水解产生的氨肠道PH，NH4+NH,（二）氨的转运,1、谷氨酰胺的运氨作用,2、葡萄糖丙氨酸循环,氨在血液中主要运输形式：以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体,（二）氨的转运1、谷氨酰胺的运氨作用2、葡萄糖丙氨酸循环氨,氨,脑肌肉,谷氨酰胺,肝,肾,氨,尿素,氨,H+,NH4+,随尿排泄,1、谷氨酰胺(glutamine)的运氨作用,意义：谷 氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式,氨脑谷氨酰胺肝肾氨尿素氨H+NH4+随尿排泄1、谷氨酰胺(g,谷氨酰胺的合成与分解,谷氨酰胺酶,H2O,+,NH3,谷氨酰胺合成酶,AT
10、P,ADP+Pi,氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度,(glutaminase),谷氨酸(glutamic acid),谷氨酰胺,谷氨酰胺的合成与分解CONH2CH2CH2CHNH2COOH,2、葡萄糖丙氨酸循环,意义：实现氨的无毒运输为肌肉活动提供能量,2、葡萄糖丙氨酸循环意义：实现氨的无毒运输为肌肉活动提,（三）尿素(urea)的合成,鸟氨酸循环orinithine cycle尿素循环urea cycle,（三）尿素(urea)的合成鸟氨酸尿素精氨酸瓜氨酸鸟氨酸循环,1、尿素合成过程（肝脏）,(CPS-1),1、尿素合成过程（肝脏）NH3+CO2+H2O,NH2C=ONH(CH2)3CH
11、NH2COOH+COOHCH,NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸精氨,经肾排出,线粒体细胞浆经肾排出,2、尿素合成的小结及意义,合成部位：线粒体、胞液氨的来源：游离氨、天冬氨酸提供氨耗能：3ATP（4个高能磷酸键）意义：是肝脏解除氨毒的主要方式,2、尿素合成的小结及意义CO2+2NH3+3H2O,3、高血氨和氨中毒,肝功能受损尿素合成障碍血氨脑组织供能不足氨中毒(肝昏迷)3、,三、-酮酸的代谢,三、-酮酸的代谢-酮酸还原非必需氨基酸合成糖或脂类氧化C,生糖和生酮氨基酸种类,分类 氨基酸,生糖氨基酸,生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、异亮氨酸,生酮氨基酸 亮氨酸、赖
12、氨酸,甘氨酸、丙氨酸、丝氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、苏氨酸、缬氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺,生糖和生酮氨基酸种类分类,四、氨基酸的脱羧基作用,氨基酸,氨基酸脱羧酶,磷酸吡哆醛,胺,+,CO2,(堆积),神经系统、心血管功能紊乱,四、氨基酸的脱羧基作用氨基酸氨基酸脱羧酶磷酸吡哆醛胺+CO2,几种重要的生物活性胺类,谷氨酸-氨基丁酸（GABA）,色氨酸5-羟色胺（5-HT）,组氨酸组胺,半胱氨酸牛磺酸,鸟氨酸、甲硫氨酸多胺,几种重要的生物活性胺类谷氨酸-氨基丁酸（GABA）色氨,1、-氨基丁酸（GABA）,脑组织活性最高,抑制性神经递质,谷氨酸脱羧酶,谷氨酸,-
13、氨基丁酸（GABA）,1、-氨基丁酸（GABA）脑组织活性最高抑制性神经递质谷氨,2、5-羟色胺（5-HT）,5-羟色胺（5-HT）,2、5-羟色胺（5-HT）5-羟色胺（5-HT）脑内外周,3、组胺,3、组胺促进胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸有血管舒张作用，增加毛,4、牛磺酸,合成胆汁酸盐,脑组织中含有较多牛磺酸,4、牛磺酸合成胆汁酸盐脑组织中含有较多牛磺酸,5、多胺,促进核酸蛋白质的生物合成，利于组织增生,5、多胺促进核酸蛋白质的生物合成，利于组织增生,第四节 一些氨基酸的特殊代谢,1.一碳单位代谢,2.含硫氨基酸代谢,3.芳香族氨基酸代谢,4.支链氨基酸代谢,第四节 一些氨基酸的特殊代谢1.
14、一碳单位代谢2.含硫氨,一、一碳单位代谢,甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸,载体：不能游离存在，与四氢叶酸（FH4）结合转运,一、一碳单位代谢氨基酸分解含一个碳原子的基团概念：甘氨酸、组,一碳单位与四氢叶酸,一碳单位的结合点一碳单位与四氢叶酸,一碳单位种类与存在形式,一碳单位,嘌呤C2,嘌呤C8,胸腺嘧啶,一碳单位的生成及互变,嘌呤C2嘌呤C8胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸循环一碳单位的生成及,一碳单位代谢小结,甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸,被四氢叶酸（FH4）结合携带,一碳单位,用于嘌呤和嘧啶碱的合成,来源,去路,载体,一碳单位代谢小结甘氨酸、组氨酸、丝氨酸、色氨酸、甲硫氨酸被
15、四,一碳单位代谢的生理意义,是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽一碳单位为嘌呤及嘧啶合成提供原料一碳单位代谢障碍可造成某些疾病，如巨幼红细胞性贫血等,一碳单位代谢的生理意义是联系氨基酸代谢与核苷酸代谢的枢纽,二、含硫氨基酸代谢,含硫氨基酸,甲硫氨酸（蛋氨酸）,半胱氨酸,胱氨酸,二、含硫氨基酸代谢含硫氨基酸甲硫氨酸（蛋氨酸）半胱氨酸胱氨酸,（一）甲硫氨酸代谢,+,肌酸、肉毒碱、胆碱、肾上腺素,（一）甲硫氨酸代谢+（ATP）（SAM）S-腺苷同型半胱氨酸,1、甲硫氨酸循环,1、甲硫氨酸循环RHR-CH3（VitB12）CH3-,2、甲硫氨酸循环的生理意义,为体内甲基化反应提供甲基使四氢叶酸得到再生同
16、型半胱氨酸堆积，引起同型半胱氨酸血症,2、甲硫氨酸循环的生理意义为体内甲基化反应提供甲基,（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢,胱氨酸,半胱氨酸,氧化脱羧,牛磺酸,氧化脱氨,丙酮酸+氨+H2S,H2SO4,PAPS,谷胱甘肽,合成,互变,（3/磷酸腺苷-5/磷酸硫酸）,活性硫酸,（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢胱氨酸半胱氨酸氧化脱羧牛磺酸氧化脱,1、半胱氨酸和胱氨酸的互变,半胱氨酸,胱氨酸,1、半胱氨酸和胱氨酸的互变半胱氨酸胱氨酸,2、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸,参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物质的合成参与肝脏的生物转化,2、半胱氨酸氧化分解为活性硫酸参与硫酸软骨素、硫酸角质素等物,3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽
17、,保护巯基蛋白（酶）不被氧化，,阻断外源性毒物与核酸、蛋白质结合,3、半胱氨酸参与合成谷胱甘肽保护巯基蛋白（酶）不被氧化，阻断,三、芳香族氨基酸的代谢,芳香族氨基酸,苯丙氨酸,酪氨酸,色氨酸,三、芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸,苯丙氨酸、酪氨酸代谢,苯丙氨酸,酪氨酸,甲状腺激素,黑色素,儿茶酚胺,氧化分解,苯丙酮酸,苯丙氨酸、酪氨酸代谢苯丙氨酸酪氨酸甲状腺激素黑色素儿茶酚胺氧,（一）苯丙氨酸羟化为酪氨酸,苯丙氨酸羟化酶NAD(P)H+H+NAD(P)+（一）苯,苯丙酮酸尿症,苯丙氨酸,苯丙氨酸羟化酶,酪氨酸,苯丙酮酸,转氨基,苯丙酮酸尿症（PKU）,对中枢神经系统有毒性,智
18、力发育障碍,缺乏,苯丙酮酸尿症苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶酪氨酸苯丙酮酸转氨基苯丙酮,PKU患者,智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色淡和虹膜淡黄色，惊厥，尿有“发霉”臭味或鼠尿味。,PKU患者智力低下，60%患儿有脑电图异常，头发细黄，皮肤色,二碘酪氨酸,（二）酪氨酸转变为甲状腺素,酪氨酸,一碘酪氨酸,二碘酪氨酸,碘化,二碘酪氨酸（二）酪氨酸转变为甲状腺素酪氨酸一碘酪氨酸二碘酪氨,甲状腺激素作用,促进物质代谢、机体生长发育,甲状腺素缺乏，引起呆小症,甲状腺激素作用 促进物质代谢、机体生长发育 甲状腺素缺乏，引,（三）酪氨酸转变为黑色素,先天性缺乏,白化病,黑色素合成障碍,酪氨酸酶,（
19、三）酪氨酸转变为黑色素先天性缺乏白化病黑色素合成障碍酪氨酸,皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透明视网膜缺乏色素。,白化病,皮肤乳白色，毛发淡黄或银白色，瞳孔淡红，虹膜淡灰或淡红，半透,（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺,（DOPA）,（DA）,（NE）,（E）,（四）酪氨酸转变为儿茶酚胺帕金森病合成不足儿茶酚胺（DOPA,（五）酪氨酸的氧化分解,（五）酪氨酸的氧化分解尿黑酸氧化酶尿黑酸症缺乏,苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结,苯丙氨酸、酪氨酸代谢小结,四、支链氨基酸代谢,支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行,四、支链氨基酸代谢支链氨基酸分解代谢主要在骨骼肌中进行,什麼是巴金森症？巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾病，發病年齡以五十至七十九歲最常見；如果在四十歲前就發病，便稱之為早發型巴金森氏病。巴金森症是一種慢性的中樞神經系統失調。它的產生是因為大腦中控制人體行動的基底核缺少了傳送行動的化學物質-多巴胺所引起的。人體腦內需要多巴胺來指揮肌肉的活動；缺乏足夠的多巴胺就產生各種活動障礙。當多巴胺的分泌減少80%時，巴金森病的症狀就會顯現；不過，每個患者的病情變化和特性有很大的差異。,什麼是巴金森症？巴金森氏病是一種較常在老年人出現的疾,
