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1、风湿病（rheumatism）一、概述：1.定义：乙型A族溶血性链球菌感染有关的主要侵犯全身CT的变态反应性炎性疾病。2.病变特点：CT的变态反应性炎症3.受累部位：心脏、关节、皮肤、血管、脑等,风湿病（rheumatism）,二、基本病理变化：（1）变质、渗出期：早期病变，持续1月 粘液样变性 纤维素样坏死 充血、少量浆液、纤维素渗出 少量炎细胞（L、P、E、N）浸润结局：完全吸收或纤维化愈合 进展肉芽肿期,二、基本病理变化：,（2）增生期（肉芽肿期）：持续23月 1）风湿小体（Aschoff body）部位：心肌间质，小血管附近形态：圆形、卵圆或梭形结节，体积小组成：中心纤维素样坏死 周围
2、风湿细胞（Aschoff cell）纤维母细胞 少量炎细胞（L、P）意义：特征病变，诊断意义，提示风湿活动。,（2）增生期（肉芽肿期）：持续23月,2）风湿细胞（Aschoff cell/Anitschkow cell）来源：单核-吞噬细胞（cardiac histocyte）形态：体积大，胞浆丰富；核大，单核或多核，核膜清晰，染色质集于中央，横切面呈枭眼状，纵切面呈毛虫状。组化：Vimentin，Mac387、lysozyme（+）actin，desmin（）,2）风湿细胞（Aschoff cell/Anitschkow,风湿病、心瓣膜病、SBE共38张课件,风湿小结,风湿小结,（3）纤维化
3、期（愈合期）：23月 纤维素性坏死物吸收 Aschoff cell纤维母C 胶原纤维 形成梭形小瘢痕,（3）纤维化期（愈合期）：23月,特点：上述病变整个病程4-6个月；反复发作，新旧病变可并存;持续进展严重纤维化瘢痕形成,特点：,三、风湿病的各个器官病变（一）风湿性心脏病急性期：风湿性心脏炎（rheumatic carditis）风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心包炎静止期：慢性风湿性心脏病（chronic rheumatic heart disease，CRHD）：心瓣膜病,三、风湿病的各个器官病变,1.风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis）（1）部位：心瓣膜
4、瓣膜炎；内膜、腱索 二尖瓣/二尖瓣+主动脉瓣联合受累（2）早期病变：瓣膜肿胀，间质粘液样变性+纤维素样坏死,闭锁缘内皮损伤变性、脱落胶原暴露 血小板沉积瓣膜疣状赘生物形成 赘生物(vegetations)特点：血小板+纤维素沉积白色血栓 粟粒大小，灰白半透明，多个串珠状单行排列，不易脱落,1.风湿性心内膜炎（rheumatic endocardit,small verrucous vegetations,small verrucous vegetations,vegetation is composed of fibrin and platelets.,vegetation is compos
5、ed of fibr,（3）后期病变：,赘生物机化,纤维化,反复发生,增厚变硬缩短卷曲,瓣叶粘连,风湿性心瓣膜病,瓣膜,瘢痕,（3）后期病变：赘生物纤维化反复发生 增厚瓣叶粘连风湿性心瓣,慢性心瓣膜病概念：各种原因使心瓣膜变形，使心功能不 全，全身血循环障碍。原因：风湿性心内膜炎反复发作。其它：感染性心内膜炎、主动脉粥样硬化，梅毒等部位：多见于二尖瓣、次为主A瓣,慢性心瓣膜病,正常瓣膜位置与形态,二尖瓣,三尖瓣,主动脉瓣,肺动脉瓣,正常瓣膜位置与形态二尖瓣三尖瓣主动脉瓣肺动脉瓣,表现形式：瓣膜口狭窄（valvular stenosis）；指瓣膜开放时因瓣膜口缩小不能充分张开血流通过障碍。瓣膜关
6、闭不全（valvular insufficiency）：指瓣膜关闭时瓣膜口不能完全闭合部分血液返流。瓣膜口狭窄或关闭不全可以单独存在或合并存在。联合瓣膜病：两个以上瓣膜（如二尖瓣和主动脉瓣）同时或先后受累。,表现形式：,valve demonstrates the fish mouth shape with rheumatic scarring,valve demonstrates the fish m,血流改变：二尖瓣狭窄舒张期血液流入左心障碍舒张末期左心房血液滞留左心房血容量增加左心房扩张肥厚肺静脉回流受阻肺淤血肺动脉高压右心肥大扩张右心衰竭。,血流改变：,临床表现：心尖区舒张期隆隆样杂音
7、；左心房扩大，呼吸困难，紫绀，血性泡沫痰 颈静脉扩张，肝脾肿大，下肢水肿，体腔积液。心脏三大一小：左房、右室、右房肥大扩张 左室轻度缩小 X线：梨形心,临床表现：,肺静脉淤血,肺动脉压,左心房失代偿（肌源性扩张）,右心室代偿(扩张、肥大),左心房代偿（紧张性扩张肥大）,右心室失(肌源性扩张)代偿,二尖瓣狭窄,三尖瓣相对关闭不全,右心房淤血,上、下腔V淤血全身静脉淤血,二尖瓣关闭不全,左房血收缩期,左室血舒张期,左室容积负荷,左心室失代偿,左房血入左室受阻舒张期,二尖瓣病变血流改变小结,肺静脉淤血肺动脉压左心房失代偿（肌源性扩张）右心室代偿(扩,狭窄（心缩期）,关闭不全（心舒期）,主动脉瓣,左心
8、室血液排出受阻,左室血量，负荷,肺淤血,肺动脉高压,右心衰竭,全身静脉淤血,主动脉部分血液返入左室,左室代偿肥大,左室失代偿,主动脉病变血流改变小结,狭窄（心缩期）关闭不全（心舒期）主动脉瓣左心室血液排出受阻左,2.风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis）1）病变部位：心肌间质CT（小血管周围）2）早期病变：风湿小体（左室后壁，室间隔）；心肌间质水肿+L浸润3）后期病变：风湿小体纤维化间质小瘢痕4）儿童患者：以渗出性炎为主弥漫性间质性心肌炎（间质水肿、L、E、N浸润，心肌细胞肿胀、脂肪变心脏扩大，球形）,2.风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis,Ascho
9、ff nodules around vessels,Aschoff nodules around ves,3.风湿性心包炎（rheumatic pericarditis）（1）病变部位：心包脏层（2）病变特点：渗出性炎 纤维素渗出为主：绒毛状（干性心包炎）；浆液渗出为主：心包积液（湿性心包炎）；后期：渗出纤维素溶解吸收 机化粘连缩窄性心包炎。,3.风湿性心包炎（rheumatic pericardit,fibrinous pericarditis,fibrinous pericarditis,fibrinous pericarditis,fibrinous pericarditis,Serou
10、s pericarditis fluid collection,Serous pericarditis fluid coll,心包闭塞,心包闭塞,（二）风湿性关节炎（rheumatic arthritis）病变：滑膜充血、肿胀，关节腔浆液渗出+不典型风湿性肉芽肿性年龄：成年部位：大关节：膝、肩、髋、肘、腕表现：游走性多关节炎 红、肿、热、痛、活动受限症状。结局：病变可消退，关节不变形。,（二）风湿性关节炎（rheumatic arthritis）,感染性心内膜炎（infective endocarditis,IE）概述定义：是由病原微生物直接侵袭心内膜（心瓣膜）引起的心内膜炎。病原：细菌、立克
11、次体、衣原体、真菌分型：急性和亚急性。,感染性心内膜炎,一、亚急性感染性心内膜炎（subacute infective endocarditis）亚急性细菌性心内膜炎（subacute bacterial endocarditis,SBE）特点：致病力相对弱的病原微生物引起 已有病变的瓣膜 赘生物呈污秽灰黄色，质松脆，易破碎、脱落 赘生物组成：纤维蛋白、血小板、炎细胞、坏死物、细菌团。瓣膜僵硬钙化，发生溃疡，穿孔和腱索断裂,一、亚急性感染性心内膜炎,Irregular reddish vegetations on aortic valve,Irregular reddish vegetatio
12、ns,blue bacterial colonies,blue bacterial colonies,vegetations:fibrin and platelets(pink),inflammatory cells and bacterial colonies(blue).,vegetations:fibrin and platel,二、急性感染性心内膜炎（acute infective endocarditis,AIE或ABE）.起病急，多为金葡菌、化脓链球菌.多发生于正常心内膜，常单独侵犯主动脉瓣或二尖瓣.赘生物大而脆，易脱落，栓塞早.瓣膜毁损严重，迅速穿孔破裂，心衰出现早.病程短，可在数日或数周内死亡。,二、急性感染性心内膜炎,超声心动图显示心瓣膜赘生物,超声心动图显示心瓣膜赘生物,infective endocarditis:a large,irregular,reddish tan vegetation on aortic valve,infective endocarditis:a larg,风湿病、心瓣膜病、SBE共38张课件,
