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1、癫痫发作及脑电图,1,.,癫痫的流行病学,发病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中国六省市流行病学调查（1983年）发病率：35/100000/年患病率：4.4/1000WHO（2000年，包括中国五省）患病率：7.0/1000,2,癫 痫 发 作Epilepsy Seizure,中枢神经系统大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电因过度放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现非常多样,3,发作的形式,一般的身体感觉或特殊的感觉麻木感、针刺感或触电感视觉、听觉、嗅觉、味觉、平衡觉或自主神经系统的异常功能一般的躯体运动或特殊躯体运动大脑高级功能
2、障碍（包括记忆、情感、语言等方面）单纯以意识障碍或合并意识障碍的异常行为表现出来（病人对外来刺激没有回应，但仍维持身体姿势，并不跌倒，与完全的意识丧失不同）大发作最为人熟知，俗称“羊癫疯“,4,癫痫发作的分类,目前最常用的是1981年国际抗癫痫联盟所提议的分类，这是依据当时所了解的病理生理学所做的临床分类。癫痫发作主要分为两大类：部分性（局灶性）发作 全面性（全身性）发作,5,1、部分性发作-简单、复杂、继发全身发作。2、全身性发作-失神、肌阵挛、强直、阵挛、强 直阵挛、失张力发作六种。3、不能分类的发作。大多数病人经正规药物治疗后可长期控制发作,癫痫发作分类,6,部分性发作,指癫痫发作最初的
3、临床症状与脑电图变化显示,引起发作的神经元只局限于一侧大脑半球的一部分。依据是否合并有意识障碍分为两类：简单部分性发作（simple partial seizure，SPS）没有意识障碍，整个发作过程病人完全清醒，也能仔细描述发作的经过，即病人所述的预感或先兆(aura)复杂部分性发作（complex partial seizure，CPS)合并意识障碍。可以以意识障碍为第一临床征象，或由SPS开始，接着出现意识障碍而成为CPS，并且可能合并有行为异常（自动症，automatism)。发作结束后意识逐渐恢复,7,简单部分性发作,依据所累及的大脑的部位不同分为四大类运动症状躯体感觉或特殊感觉症状
4、（单纯幻觉，如针刺感、闪光、耳嗡嗡声）自主神经症状精神症状,8,运动症状,无进行性的局部运动：多见于口角、眼睑、手指或面部进行性的局部运动（Jacksonian)转向（version）：头眼或整个身体转向放电对侧姿势：上肢的上抬、屈曲或伸直动作发音（vocalisation)或语言终止（speech arrest）,9,躯体或特殊感觉症状,身体感觉：针刺、麻木或触电感视觉性：闪光、局部视觉缺失、盲点或复 杂的图像等听觉性：简单的音响或短暂的听力丧失甚至高度综合性的听觉如音乐嗅觉性：往往为难闻或不愉快的气味味觉性：简单的酸、甜、苦、辣或复杂的味觉如 金属味等眩晕性：空间坠落感、飘动感、水平或垂直
5、方向上的移动感,10,自主神经症状,上腹部不适感面色苍白或潮红出汗起鸡皮疙瘩瞳孔放大,11,精神症状,很少单独发生，常见于复杂部分性发作语言障碍（dysphasic)记忆错觉（dysmnesic)：似曾相识感、陌生感等认知障碍：梦样状态或失真感等情感障碍：恐慌、害怕或其它情绪症状错觉：如视物变大（macropsy)或变小等结构性幻觉：如音乐、景象等,12,SPS的发作期EEG,局限的爆发性的快活动、慢活动或爆发性的棘波、尖波发作中这种放电有时可以扩散到其它脑区,13,复杂部分性发作,核心症状意识障碍 以SPS的任何一种发作开始，逐渐出现意识障碍，即SPSCPS开始就出现意识障碍常常合并异常行为
6、自动症(automatism)自动症是是指病人在意识障碍时，出现不适当或无目的反复无意义的动作，如咀嚼、吞咽、无目的的走动、跑步、玩弄衣物、反复发声或说话等。此时询问病人无法得到迅速准确的回答，如阻碍病人甚至会有反抗动作，但罕有攻击行为 发作结束后，意识状态逐渐清醒，常常不能回忆刚发生的事情，即癫痫发作后的恍惚(postictal confusion)发作期EEG为爆发性的快活动、慢活动或爆发性的棘波、尖波，偶见爆发性的电静息,14,继发全面强直阵挛发作,部分性发作可能迅速演进为继发全面强直阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure)或俗称大发作(grand m
7、al)，有3种演进形式：简单部分性发作演进为大发作(SPSGTC)复杂部分性发作演进为大发作(CPSGTC)简单部分性发作演进为复杂部分性发作，再演进为 大发作(SPSCPSGTC)发作期EEG：爆发性的棘波、尖波节律并波幅逐渐增高，有时形成爆发性快波节律，但癫痫样放电常常被大量的动作伪差所覆盖,15,全面性发作,发作最初的临床和脑电图变化就同时播及两侧大脑半球，大部分都合并有意识丧失或障碍，且意识障碍都是初始症状，若有运动症状则为双侧性。有6种不同的发作表现非抽搐性发作：失神发作 失张力发作抽搐性发作：肌阵挛发作 阵挛发作 强直发作和强直阵挛发作,16,失神发作,突然终止原来的动作，呆滞，对
8、外界无反应持续数秒至30秒，随即又突然完全恢复清醒可能合并轻微抽动性成份、失张力成份、强直成份，轻微自动症或自主神经症状典型失神发作的EEG表现为每秒3次的棘慢综合波节律不典型失神发作可能有更显著的肌张力变化，症状的开始或终止并不非常突然，其EEG表现为每秒22.5次的棘慢波综合节律,17,肌阵挛发作(myoclonic seizure),两侧或单侧肢体近端，甚至全身的突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个）严重时病人手中的东西会摔落，甚至病人会摔倒，但往往保持清醒的意识状态发作期的EEG表现为每秒33.5的多棘慢波综合,18,阵 挛 发 作(clonic seizure),多发生于幼儿全身抽
9、搐发作偶尔没有强直成份，只有肢体反复的阵挛性抽动发作期EEG表现为节律性的棘慢波综合,19,强 直 发 作(tonic seizure),大部分发生于睡眠时全身强直伸张并意识丧失，常常同时突然尖叫，如发生在清醒时则病人会摔倒发作期EEG表现为爆发性的快波或棘波节律，也有时为波幅的爆发性抑制,20,强直阵挛发作(tonic-clonic seizure),突然的意识丧失并全身抽搐典型的抽搐形式 开始的强直期，全身呈僵硬状态，持续2040秒，接着变成间断抽搐的阵挛期，一般持续3050秒。可以合并舌咬伤或尿失禁。发作结束后病人昏睡，醒来后可能有头痛、全身酸痛、疲惫无力等发作期的EEG表现为爆发性的棘
10、波、尖波节律，波幅逐渐增高，常常混有大量的肌电动作伪差,21,失张力发作(atonic seizure),头部或全身瞬间失去张力而突然跌倒，全身松软可以合并有短暂的意识丧失发作期EEG表现为各种类型的爆发性活动，也可被大量的动作伪差所掩,22,强直发作、阵挛发作、全身强直阵挛发作及失张力发作因发作时严重的抽搐或跌倒动作而使记录到的脑电图很难识别，给临床诊断带来困难，但抽搐或跌倒发作前瞬间的脑电图有时能提供可靠的线索，发作停止后的脑电图也有帮助。总之，如何减少伪差而获得满意的发作期脑电图记录是一个重要的研究课题,23,无法归类的癫痫发作,此外尚有一些癫痫发作的表现至今未能正确归类。无法归类的原因
11、：临床资料不足或不完全有些发作并不符合目前的分类而难以归类，包括一些新生儿发作如节律性眼动、咀嚼和游泳性动作等,24,癫痫发作的诊断,对于癫痫发作的诊断需要明确几个问题病人的主诉是否为癫痫发作是哪种癫痫发作是否有一种以上的癫痫发作类型,25,诊 断 依 据,仔细和正确的病史 应注意避免见证人因惊慌而观察不细所造成的描述不足，或只强调可能与事实不尽相同的自己的主观看法所造成的误导脑电图检查有助于诊断 但仍有近一半的病人在首次检查时并没有预期的异常发现 必要时可以让病人住院接受长时间录像脑电图检查，以帮助确诊。,26,鉴别诊断癫痫发作需要与多种临床症状相鉴别,晕厥过度换气低血糖一过性脑缺血不随意运
12、动心因性发作发作性睡病(narcolepsy),猝倒症(cataplexy)偏头痛心因性神游(psychogenic)冲动(impulsive)小儿的屏气(breath holding)各种类型的睡眠障碍,27,癫痫及癫痫综合征的国际分类,特发性癫痫(idiopathic epilepsy)全面性 部分性症状性癫痫(symptomatic epilepsy)全面性 部分性隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)全面性 部分性,28,特发性癫痫,发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经影像学检查无异常
13、有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。,29,症状性癫痫,年龄相关性不如特发性癫痫较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影像学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗,30,隐源性癫痫,可能属于症状性癫痫临床资料未能提供相应的证据头颅CT、MRI无明显异常,31,诊断中需要注意的问题,注意询问发作是如何开始、意识状态的变化、发作期的伴随症状、持续的时间、病人在发作
14、前及发作后的感受以及是否有伤害等若所获得的资料无法确定是否为癫痫发作，可暂时不服药，但须让病人和家属了解观察下次发作情况的重要性以及观察的内容通过多种诱发试验或特殊电极来提高脑电图检查的阳性率 如过度换气诱发失神发作；闪光刺激诱发光敏感发作；睡眠诱发癫痫波；蝶骨电极有助于记录颞叶放电等若一次脑电图未能记录到癫痫波，一般须反复检查,32,全面性癫痫综合征,依据脑电图特征以及发作表现，发作起源于双侧大脑半球 按照病因的不同可以划分为特发性、症状性和隐源性（可能为症状性）全面性癫痫 3CPS是一个具有重要意义的脑电图诊断依据，低于3CPS的发放频率提示L-G综合征，3CPS发放频率提示失神，而高于3
15、CPS发放频率的则提示肌阵挛、仅有全面性强直阵挛发作的特发性全面性癫痫等,33,癫痫是一组大脑神经元异常放电导致的中枢神经系统功能失常为特征的脑部疾病脑电图对于癫痫的诊断具有无可替代的地位EEG能提示癫痫发作和癫痫综合征的分类以及癫痫源的定位，还有助于判断治疗反应，作为减药停药的参考癫痫包括40余个癫痫综合征，大多数的癫痫综合征都有着相对特异的脑电图表现,34,儿童失神癫痫：发作期脑电图：可见双侧性高波幅3次/秒的高波幅棘慢波综合，呈现长程爆发出现，起始的律接近4次/秒。逐渐变慢，结束时低于3次/秒，并且双侧前部区域波幅最高。,35,肌阵挛失神癫痫：发作图：可见双侧性暴发性高波幅棘波节律，很快
16、转为高波幅3次/秒的多棘慢波综合，持续时间共2-3秒。,36,青少年肌阵挛癫痫：背景活动正常，可见双侧性高波幅多棘波、多棘慢波综合。,37,进行性肌阵挛癫痫：全图弥漫性快波和慢波节律，波形杂乱不整，可见单发的棘波、棘慢波综合以及多棘波和多棘慢波,38,仅有全面性强直阵挛发作的特发性全面性癫痫：左图为清醒 EEG见背景活动正常，阵发性出现双侧性高波幅慢波，不规则棘慢波综合，短程爆发出现，约4CPS。右图为睡眠EEG见双侧性高波幅慢波、尖慢波活动，中短程爆发出现。,39,WEST综合症清醒描记，可见全图弥漫性出现中高波幅的不同步、不对称的慢波、尖波以及偶有尖慢波综合，提示高幅失律。,40,West
17、综合征（续前图）：睡眠EEG描记，可见双侧性阵发出现高波幅不规则棘慢波综合，呈现爆发抑制。,41,L-G综合症：发作间歇期（清醒）：波形紊乱，未见正常节律，慢波大量。可见双侧性高波幅2次/秒左右的棘慢波综合，中长程阵发出现,42,L-G综合症（续前图）：发作间歇期（睡眠）：可见短程阵发出现高波幅多棘波、多棘慢波节律，有爆发后抑制现象。,43,部分性癫痫综合征,发作起源于局部并且同时伴随的异常放电也起源于局部 80年代的发作分类按照有无意识丧失进行，分为简单部分发作、复杂部分发作以及继发全面性发作2001年的分类主要根据发作的症状进行，体现了发作类型和解剖结构的联系 按照病因的不同可以划分为特发
18、性和症状性部分性癫痫,44,颞叶癫痫：耳极导联（睡眠，NREM期），Fp2、F4、C4、P4等可见正相尖波（耳极活化）,45,颞叶癫痫（续前图）平均导联:F8可见尖慢波综合,双极导联:F8、T4可见尖波针锋相对，慢波位相倒置,46,颞叶癫痫：蝶骨电极:可见PG2（右前颞）尖波针锋相对、慢波位相,47,颞叶癫痫发作期脑电图：右侧颞部起源的慢波节律，逐渐演变为尖波节律,48,额叶癫痫：前半部分为双极导联的环联，中间换导联，后半部分为耳极导联，可以见到左前额频繁出现的尖慢波综合。,49,额叶癫痫发作期：左侧额部导联为著起源的低波幅18次/秒左右的快波节律，持续8秒后转变为3-4次/秒的尖慢波节律，并
19、向对侧额部扩散,50,枕叶癫痫：左枕（O1）高波幅棘慢波综合,51,儿童良性癫痫伴中央、中颞棘波（BECCT）：NREM期，左侧中颞导联为著可见高波幅尖波、双向尖波，有时连续出现。,52,中线棘波：NREM期，左图为平均导联，右图为耳极导联，可见中线区域（Pz、Cz）高波幅棘波，呈连续出现。中线棘波的发生率低，如果不采用中线部位的电极记录容易漏诊。,53,多灶性癫痫：背景活动差，未见明显节律，慢波大量，快波中等。额部、顶部、以及左侧颞部可见频繁出现的尖慢波综合，有时不同步，散在出现,54,获得性癫痫性失语：慢波睡眠期出现持续性棘慢复合波发放，颞区为著,55,在临床实践中应该注意到癫痫异常放电的
20、频率与临床的严重程度并不总是一致。绝大多数的情况下，发作间歇期的描记基本能够满足诊断的需要。临床存在大量的不典型脑电图表现脑电图的判读过程是与临床互相验证的过程脑电图的异常不一定意味着需要诊断癫痫，存在临床下放电的现象,56,目前临床应用和即将进入临床的s,Bromides1857 Gabapentin1995Phenobarbital1912 Lamotrigine1996Phenytoin1938Tiagabine1997Ethosuximide1960 Topiramate 1998Carbamazepine 1964Fosphenytoin1999Valproate1967 Benzo
21、diaz.196080Levetiracetam2001Vigabatrin1991Oxcarbazepine2001Felbamate1994Zonisamide?,57,抗癫痫药物的选择Choice of AEDs,特发性癫痫 全面性发作 丙戊酸Idiopathic,Generalized VPA症状性癫痫 部分性发作 卡马西平Symptomatic,Partial CBZ,58,苯妥因钠：单药，常规剂量可试用 PHT:Mono-therapy,recommended dosage advised苯巴比妥：特殊情况下用，一般不推荐 PHB:Only in special case,not
22、recommended as routine use氯硝安定：强有力的辅助药，不要大量长期 Clonazepam:A very useful add-on drug,其它抗癫痫药物的选择Appraisal of other AEDs,59,抗癫痫药物的发展,60,抗癫痫药物的添加和换药原则,部分性发作,全面性发作,不能分类的发作,首选卡马西平,首选丙戊酸,Age25 25,次选丙戊酸妥吡酯拉莫三嗪,次选拉莫三嗪妥吡酯,添加氯硝安定或上述其他,添加氯硝安定或上述其他,发作控制单药治疗,控制,撤除第一种药物,改善但未控制,无改善,添加另一种药物,撤除第二种药物,改善但未控制,改善但未控制,61,病
23、史采集，体格检查,常规脑电检查,非癫痫发作,？,录像脑电检测,癫痫发作,发作分类,综合征分类,神经影像学检查,结合病史、体检结果,病因,发作控制,难治性,外科治疗,其他（生酮）,药物治疗,药物（AED新药等）,具有发作性症状的病人,62,抗癫痫药物的选择,医生的标准:疗效(根据不同发作类型和不同的癫痫综合征选药的原则)安全性(无严重并且危及生命的不良反应)良好的个人用药体验易于规范和指导病人用药存在数种不同剂型，包括注射剂型,63,抗癫痫药物的选择,病人的标准:容易买到，经济上可以承受易于服用便于携带不需要多次服药可快速加量；无耐药性；易于撤药；如果不规则服用，也没有严重不良后果副作用不太多严重的副作用可以有，希望非常稀少。轻微的副作用即使稍多，也可以接受。疗效肯定,64,药物,病人,年龄,性别,并发症,经济因素,为病人选择合适的药物,癫痫综合征,发作类型,65,控制癫痫,疗效肯定,副作用,疗效,耐受性,优化癫痫药物治疗,66,.,谢 谢！,67,
