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1、肾病综合征nephrotic syndrome，NS,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,定义、发病率、发病年龄,定义：是一组由多种原因引起的肾小球基膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。发病率：NS约占儿科泌尿系统住院的21%，居第2位，仅次于ANG。发病年龄：多为学龄前儿童，高峰为35岁，男女比例为3.7:1。,临床四大特点,大量蛋白尿 Proteinuria低白蛋白血症 Hypoalbuminemia高脂血症 Hyperlipidemia明显水肿 Edema,三高一低,分类,先天性：生后3月内发病。原发性：小儿多见，占90%。
2、继发性：继发于狼疮、紫癜、乙肝等全身性系统性疾病，药物、中毒、过敏等。,分型,按临床表现：单纯性肾病肾炎性肾病按激素疗效：激素敏感型 Steroid-responsive NS激素耐药型 Steroid-resistant NS激素依赖型 Steroid-dependent NS 肾病复发与频复发,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,病因,迄今不明肾小球滤过屏障的改变：结构、电化学遗传基础激素敏感NS患儿与HLA-DR7有关 频复发NS患儿与HLA-DR9有关家族性人种及环境 免疫功能紊乱：T细胞,发病机制,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症
3、实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,大量蛋白尿,正常尿中有少量蛋白质：通常100mg/m2/d；200mg/d为异常NS：定性+；定量50mg/kg/d,形成原因：肾小球毛细血管壁结构或电荷变化免疫球蛋白和补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用细胞免疫失调致肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损。,对机体的影响低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响血清转铁蛋白 铜蓝蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白 脂蛋白酶：脂代谢改变抗凝血酶、纤溶有关因子：高凝状态大量蛋白尿尤其持续者可致肾小管间质改变。,25-羟胆骨化醇结合蛋白皮质醇结合蛋白IgG、补体旁路B因子,低蛋白血症,血浆白蛋白30g/L原因
4、尿中大量丢失肾小管吸收分解肝脏合成蛋白的速度蛋白分解代谢率改变胃肠道吸收不良、异常丢失,低蛋白血症对机体的影响蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降（2530mmHg降至68mmHg）血容量改变影响多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响,高脂血症,血浆白蛋白,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症（5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,水肿,其他,体液免疫功能减低高凝状态：抗凝血酶丢失，、因子和纤维蛋白原增多。血钙降低T3、T4降低铁、锌、铜等微量元素减低小细胞低色素性贫血：转铁蛋白减少。,概述病因及
5、发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,病理分型,微小病变：儿童NS最主要的病理变化。局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎单纯系膜增生增生性肾小球肾炎局灶性球性硬化膜性肾病其他,正常肾小球结构模式图,正常肾小球毛细血管模式图,病理（模型）,微小病变肾小球病（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失,病理（光镜）,正常,NS患儿,PASM-HE400 正常肾小球,PAS400 肾小球结构基本正常,病理（电镜）,EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变,EM8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞
6、(P)及足突(FP),概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,水肿,最常见，开始见于眼睑，以后渐及全身，呈下行性、凹陷性。严重者可有体腔积液,治疗前后,单纯性肾病 肾炎性肾病病理 MCD为主 non-MCD为主临床 凹陷性水肿 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,感染电解质紊乱和低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能障碍,感染,感染原因免疫功能低下全身水肿和循环不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用感染部位：常见为呼吸道、皮肤、泌尿道、腹膜炎等。上呼吸道感染最多见，占50以上。病毒感染
7、常见；细菌感染以肺炎球菌为主。,电解质紊乱和低血容量,低钠、低钾、低钙血症、低血容量等。临床表现：厌食、乏力、懒言、嗜睡、血压下降甚至休克、抽搐等。原因长期免盐或低盐饮食强利尿剂、大量长期使用激素免疫抑制药物的使用感染、呕吐、腹泻等诱因低蛋白血症难以维持正常血容量,血栓形成,高凝状态易致各种动静脉血栓形成。以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。其他部位：下肢动静脉、皮肤、阴囊、腹腔、肺栓塞、脑栓塞等。,盆腔静脉血栓形成,急性肾衰竭和肾小管功能障碍,急性肾衰竭：5微小病变型肾病可并发。肾小管功能障碍原有肾小球的基础病引起。大量尿蛋白的重吸收可导致肾小管功能
8、损害，可出现肾性糖尿或氨基酸尿，严重者呈Fanconi综合征。,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,尿液分析,常规：尿蛋白定性+，大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体，可有短暂镜下血尿。尿蛋白定量24h尿蛋白定量：40mg/h/m2或50mg/kg/d。尿蛋白/尿肌酐比值：正常儿童0.2，NS 3.5,血液检查,血清白蛋白30g/L，胆固醇5.7umol/L，甘油三酯、LDL、VLDL，2、球蛋白、IgG，IgM、IgE可。BUN、Cr多正常，肾炎性肾病综合征可升高；血清补体：单纯性肾病正常、肾炎性肾病。系统性疾病的血清学检查：ANA、抗-dsDN
9、A抗体、Smith抗体等。高凝状态和血栓形成的检查：血小板、血小板聚集率、血浆纤维蛋白原、尿纤维蛋白裂解产物；B超、DSA。,经皮肾穿刺组织病理学检查,多数儿童NS不需要进行诊断性肾活检。NS肾活检指征对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者；对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者。,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,诊断,单纯性肾病：三高一低；肾炎性肾病：三高一低，同时具备下列四项之一或多项。血尿：离心尿红细胞10个/HP(3次/2周)。高血压：学龄儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，反复出现并排除激素所致。肾功能不全：
10、BUN10.7mmol/L，Cr170 mol/L，排除血容量不足所致者。低补体血症：CH50或C3反复降低。,鉴别诊断,非典型链球菌感染后肾炎系统性红斑狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎药源性肾炎,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,原则肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施,一般治疗,休息：除严重水肿、并发感染和高血压外一般不需卧床休息。饮食：显著水肿和严重高血压短期限水钠。盐12g/d，蛋白质1.52g/kg/d；激素应用中每日给予维生素D 及钙剂。防治感染：不接受疫苗接种。利尿：激素耐药或未使用激素而水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂。对
11、家属的教育。,糖皮质激素,初治病例的激素治疗短程疗法：易于复发，国内少用。中、长程疗法：用于各种类型NS，先以泼尼松2mg/kg/d，最大量60mg/d，分次服用，至尿蛋白转阴后2W*，改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4W，以后每2-4W减2.5-5mg，直至停药。中程疗法：疗程必须达6m。长程疗法：*用于4W内尿蛋白未转阴者继服至尿蛋白转阴后2W，一般不超过8W；疗程9m。,复发和激素依赖性肾病的其他激素治疗调整剂量和疗程：原则上恢复到初始剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法。或将激素减量的速度放慢，延长疗程。更换激素制剂：如地塞米松、阿赛松、康宁克通A等。甲基泼尼松龙冲击治疗：
12、慎用，宜在肾脏病理基础上，选择适应证。,激素治疗的副作用代谢紊乱，出现柯兴貌、肌肉萎缩无力、伤口不愈、蛋白质营养不良、高血糖、尿糖、水钠潴留、高血压、尿中失钾、高尿钙和骨质疏松消化性溃疡和精神欣快感、兴奋、失眠甚至呈精神病、癫痫发作等；白内障、股骨头坏死，高凝状态，生长停滞等。易发生感染或诱发结核灶的活动。急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合征。,激素疗效判断：以泼尼松1.52mg/kg/d（最大量60mg/d）治疗8w判断。激素敏感型部分敏感型 激素耐药型激素依赖型复发和反复频复发和频反复：半年内2次，1年内3 次。,免疫抑制剂,用于频复发,激素依赖、耐药或有严重副作用者。在小剂量激素隔日使用同
13、时使用。环磷酰胺口服：2-2.5mg/kg/d,疗程8-12W,总量200mg/kg。冲击：10mg/kg/d,加入5GNS 200ml,静滴1-2h,连续2d为一疗程,每2W重复,累积量150-200mg/kg。副作用：白细胞减少、秃发、肝功损害、出血性膀胱炎、肺纤维化、远期性腺损害等。其他：苯丁酸氯芥、环孢素A、霉酚酸酯等。,抗凝及纤溶药物疗法,肝素钠：1mg/kg/d，加入10 GS 100ml静滴，24W为一疗程，好转后改口服药物抗凝维持。尿激酶：36万U/d，加入10GS 100ml静滴，1-2W为一疗程。口服抗凝药：双嘧达莫510mg/kg/d，Tid，饭后服，6m为一疗程。,其他治疗,免疫调节剂：一般作为激素辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或激素依赖者。左旋咪唑。血管紧张素转换酶抑制剂：改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白，延缓肾小球硬化；尤其适用于伴有高血压的NS。中医药治疗。,概述病因及发病机理病理生理病理临床表现并发症实验室检查诊断及鉴别诊断治疗预后,预后,取决于病理类型、并发症。对糖皮质激素治疗反应。微小病变预后好。局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾炎预后差。,Thank You!,谢谢,
