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1、患者：107床 刘俊（第1次入院）,病例汇报,1,基本情况,2,手足麻木9天，加重伴头痛、双侧面瘫2天。,主诉,3,现病史,9天前“感冒”之后 手足麻木、全身乏力7天前 手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛 开阳县中西医结合医院查CT，未予明确诊断3天前 上述症状加重，走路不稳，双侧眼睑上抬无力2天前 上述症状加重，双侧额纹消失、闭目不全、鼻唇沟 变浅、鼓腮不能、面部表情减少,4,入院症见,5,既往史及个人史,“前列腺炎”病史4年，自述已愈，现未服药20+年意外摔伤造成上肢骨折，现已愈，无后遗症“头孢”过敏吸烟史2+年，2-4支/日，已戒烟4年饮酒史10+年，偶饮少量，未戒余无特殊,6,T：
2、36.3 P：86次/分 R：20次/分 BP：130/80mmHg,一般查体,（）,7,专科查体（一）,8,专科查体（二）,9,辅助检查,10,入院诊断,11,入院后处理,12,窦性心律；电轴无偏移,双下鼻甲肥大；鼻中隔偏曲,入院辅查结果,13,入院辅查结果,可见多发性周围神经损害（颅神经损害较重，近心端损害较重）,14,发病第10天脑脊液蛋白细胞分离,脑脊液检查,15,治疗方案,16,病情转归（10.2入院第5天）,17,病情转归（10.8入院第12天）,18,病情转归（10.12入院第16天）,19,专科查体（一）,20,专科查体（二）,患者自请出院,21,吉兰-巴雷综合征(Guilla
3、in-Barre syndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效。,22,AIDP:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies)AMAN:急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy)AMSAN:急性运动感觉轴索性
4、神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy)MFS:Miller Fisher综合征(Miller Fisher syndrome)APN:急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy)ASN:急性感觉神经病(acute sensory neuropathy),23,(一)AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。1临床特点：(1)任何年龄、任何季节均可发病。(2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，疫苗接种等。(3)急性起病，病情多在2周左右达到高峰。(4)由
5、下向上的弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。（面N，舌咽N、迷走N，动眼N、展N、舌下N）部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。,24,2实验室检查：(1)脑脊液检查
6、：脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，24周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0 g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般10106/L。部分患者脑脊液出现寡克隆区带。部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。(2)血清学检查：少数患者出现肌酸激酶(CK)轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。(4)神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择
7、一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。,25,3.诊断标准：(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。,26,4鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：显著、持久的不对称性肢体肌无力。以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。脑脊液单核细胞数超过50
8、106/L。（肠道病毒性脑膜炎）脑脊液出现分叶核白细胞。存在明确的感觉平面。,27,(二)AMANAMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。1临床特点：(1)可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多。(2)前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。(3)急性起病，平均在6-12 d达到高峰，少数患者在24-48 h内即可达到高峰。(4)对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。,28,2实验室检查：(1)脑脊液检查：
9、同AIDP。(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。(3)电生理检查：电生理检查内容与AIDP相同，诊断标准如下：运动神经传导：A远端刺激时CMAP波幅较正常值下限下降20以上，严重时引不出CMAP波形，2-4周后重复测定CMAP波幅无改善。B除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，所有测定神经均不符合AIDP标准中脱髓鞘的电生理改变(至少测定3条神经)。感觉神经传导测定：通常正常。针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减少，发病12周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相波
10、增多。,29,3诊断标准：参考AIDP诊断标准突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。,30,AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。MFS与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。APN以自主神经症状首发，较少见ASN以感觉神经受累为主，较少见,31,(一)一般治疗1心电监护：有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护。2呼吸道管理：有呼吸困难和延髓支配肌肉麻痹的患者应注意保持呼吸道通畅，尤其注意加强吸痰及防止误吸。对病情进展快，伴有呼吸肌受累者，应该严密观察病情，若有明显呼吸困难，肺活量明显降低，血氧分压明显
11、降低时，应尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气。3营养支持：延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。4其他对症处理。,32,(二)免疫治疗1IVIg：推荐有条件者尽早应用。方法：人血免疫球蛋白，400mg/kg.d，1次/d，静脉滴注，连续3-5 d。2PE：推荐有条件者尽早应用。方法：每次血浆交换量为30-50 ml/kg，在1-2周内进行3-5次。3糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIg联合治疗与单独应用IVIg治疗
12、的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有些患者无法接受IVIg或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或IVIg治疗后，病情仍然无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延长治疗时间或增加1个疗程。,33,(三)神经营养 始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。(四)康复治疗 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。,34,
