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1、,嗜酸粒细胞增多的鉴别诊断,北京协和医院血液内科,EOS增多症的定义,外周血EOS绝对值0.5109/L轻度：0.5-1.5109/L；中度：1.5-5109/L；重度：5109/L。原因：原发性：少见的家族性嗜酸性粒细胞增多(常染色体显性遗传性疾病)获得性嗜酸性粒细胞增多。机制：外在由于细胞因子介导，IL-3,IL-5,GM-CSF等，内在克隆性突变，酪氨酸激酶活性增加。,引起嗜酸粒细胞增多的常见病因,EOS升高-首先排除继发因素,排除继发因素过敏：鼻炎，哮喘，荨麻疹寄生虫感染：原虫、蠕虫、吸虫等其他感染:TB,猫抓病,传单,AIDS,念珠菌感染风湿免疫病:SLE,RA,血管炎(CCS)肿瘤
2、:白血病(AML-M4eo,M2,CML,MDS),淋巴瘤:可合并EOS,AIHA等药物因素：头孢，磺胺，苯妥英钠,排查继发因素的检查,血涂片，骨髓涂片血IgE虫卵：便，穿刺物等免疫指标组织活检感染相关影像学,非特指的慢性嗜酸性细胞白血病(CEL-NOS）克隆性：PDGFR，PDGFR和FGFR1阳性的髓系或淋系肿瘤淋巴细胞变异型(L-HES)：克隆性T淋巴细胞,CD3-CD4+CD8-克隆性T细胞或TCR重排.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES)外周血嗜酸性粒细胞持续6个月1.5*109/L伴有器官损伤及功能紊乱排除寄生虫、过敏性等继发因素没有嗜酸性细胞克隆。,EOS升高-非继发性,WH
3、O 2008 MPN的分类-CEL和克隆性EOS升高,MPNv,EOS克隆性增殖，外周血原始细胞2或骨髓中原始细胞增高(5%19%)，融合基因（-）,融合基因阳性的髓系或淋巴系肿瘤，发生率约23%1,Pardanani.Blood 2004,HES的诊断标准,Simon HU.J Allergy Clin Immunol 2010,HES的修订分类,Simon HU.J Allergy Clin Immunol 2010,诊断特发性HES的流程图,嗜酸粒细胞升高的治疗,Response to imatinib mesylate in patients with hypereosinophili
4、c syndrome.78例慢性EOS升高19/78(24%)为HES8/19基因阳性伊马替尼100mg/d完全分子学缓解,络氨酸激酶抑制剂治疗HES,Int J Hematol.2012,确定是否有继发因素？,Klion AD.Blood 2009 How I treat,继发于其他疾病：针对原发病进行治疗特发性：通过检查确定哪一种类型,特发性-紧急处理？,Klion AD.Blood 2009 How I treat,有严重脏器功能受损时先给予皮质激素。如有效进行病因检查，无效加用其他药物。,特发性-不同类型的治疗选择,Klion AD.Blood 2009 How I treat,Am.
5、J.Hematol.87:904914,2012.,EOS升高的治疗流程,Am.J.Hematol.87:904914,2012.,EOS升高的治疗,排查继发因素。基因和细胞遗传学检查骨髓原始细胞T细胞克隆特发性,治疗新药,Mepolizumab:重组抗IL-5 MoAb,用于哮喘,对EOS升高有效F/P基因阴性的HES:84%患者激素用量10mg/d嗜酸性粒细胞胃肠炎:2003年首次应用 77%患者3次用药后EOS降至50%以下CCS,N.Engl.J.Med.2008;J.Allergy Clin.Immunol.2010;,病例分析,Case 1,M37，发热皮疹3周，咳嗽喘憋1周WBC
6、13.41109/L,EOS%37.3%,EOS 5.00 109/L,HGB，PLT正常。吸氧5L/min：PO2 66.3mmHg,PCO2 36.3mmHg,PH 7.44，SB 0.9mmol/l.,痰涂片：大量EOS,抗ds-DNA、ANA、ANCA、ACL、抗ENA（）。皮肤活检：真皮内部分血管壁纤维素样变性，周围较多嗜酸性粒细胞，淋巴细胞浸润，皮下脂肪小叶内亦可见类似细胞浸润，符合血管炎改变。,Case 1,诊断：系统性小血管炎 CSS可能性大,治疗：激素+免疫抑制剂,治疗后胸部CT,治疗前胸部CT,F19，间断发热2月，加重伴腹泻2周余 抗痨无效，肝门腹腔淋巴结肿大WBC 35
7、.8109/L，EOS 64.04%，HB 95g/L；大便RT：OB（+），既往：9年TB史，反复抗痨，2次腹部手术史肠镜：回肠末段、回盲瓣、全结肠及直肠粘膜均散在椭圆形或不规则形溃疡，较前次肠镜略有加重。,Case 2-内科大查房病例,Case 2,病理：大量T淋巴细胞及散在嗜酸细胞浸润，病变不除外T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD3：+，CD20，CD79a，AE1/AE3(上皮+)。治疗：按照淋巴瘤方案化疗，发热腹泻缓解，肠镜溃疡消失。随访：6程化疗后疾病复发，死亡。,Case 3,F26，反复腹痛、呕吐、发现白细胞升高3年，间断头晕、乏力10月。CBC：WBC 21.6109/L，EOS
8、6.47109/L，Hbmin43g/L，Coombs(+)，考虑“AIHA”，激素治疗有效，减量复发。肝占位,骨髓涂片,JAK2 V617F突变（-）FIPILI/PDGFRA基因（-）,腹部CT,病理检查,8-31行CT引导下肝穿刺活检:小条肝组织显慢性炎，肝组织瘀胆，肝细胞间可见较多淋巴、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润。肝活检组织镜下找寄生虫（-）。9-1行胃镜取活检：（十二指肠）小肠粘膜显慢性炎，绒毛轻度萎缩。,PET-CT结果：肝脏异常代谢增高灶，大小为4.9*5.5*5.5cm，SUV为4.3-6.3，延迟SUV为4.0-6.7；双肾增大代谢增高，SUV值为5.4；腹膜后代谢增高淋巴结，
9、SUV值为2.8-3.3；全身骨髓代谢增高不除外血液系统恶性疾病，建议肝脏病灶或肾脏穿刺活检。左肾结石，双侧附件区、子宫内膜生理性摄取可能。,泼尼松 10mg Qd,60mg Qd,泼尼松60mg Qd,2011-5-11肝脏占位穿刺活检病理：肝组织中见大量淋巴样细胞及嗜酸性粒细胞浸润，不除外小T细胞性非霍奇金淋巴瘤/淋巴瘤性白血病。免疫组化：CD15（散在+），CD20（+），CD3（+），Ki-67（index 约 30%），MPO（散在+），TdT（-）,再次肝活检,经血液科专业组查房及病理科讨论：小T细胞性非霍奇金淋巴瘤2011-5-26第1程E-CHOP化疗，5-30患者头晕、乏力、
10、心慌明显，HGB 32g/l；予以特配RBC，IVIG，激素加量，HGB逐渐回升。2011-6-29 第2程E-CHOP治疗，化疗第3天患者再次出现溶血腹部BUS：肝内实性占位大小无明显改变建议加用格列卫治疗,第二次入院-诊治,药物相关溶血,免疫性溶血性贫血：青霉素类和头孢类，奎尼丁、异烟肼、利福平、甲基多巴氧化性溶血磺胺类、呋喃类、解热镇痛类、抗疟药、亚硝基类血栓性微血管病：丝裂霉素、他可莫司、磺胺药、奎宁、环孢素A、砷剂、顺铂、阿糖胞苷、柔红霉素、羟基脲,随访,此后口服格列卫400mg qd，门诊规律随访2月后查血常规：WBC9.3109/L,EOS 1.3109/L，HGB 120g/L。服用格列卫一年2012-8-1 腹部BUS：右肝结节，4142mm低回声。目前仍应用格列卫治疗,总结,EOS升高首先排除继发因素特发性EOS升高属MPN或HES络氨酸激酶抑制剂是治疗特发性EOS升高的重要药物,恭祝马到成功,
