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1、中枢性尿崩症,首都医科大学附属北京儿童医院内科吴玉筠,2,基 本 概 念,正常成人每日尿量:10001500ml 多尿为 2500ml(30ml/kg体重)尿PH:弱酸性 尿比重:1.0151.025尿渗透压:401400(平均600800)mOsm/kg(mmol/kg.H2O)血渗透压:290310(平均300)mOsm/kg(mmol/kg.H2O),3,抗 利 尿 激 素(精氨酸加压素)Arginine Vasopressin(AVP),产生:下丘脑 储存释放：垂体 神经末梢分泌囊泡胞吐AVP 血循环 效应器：肾（小管）刺激：血浆渗透压,视上核，室旁核,垂体后叶,肾,肾,垂体束,4,A
2、VP 的作用（一）,调节体内水代谢，维持体液平衡促进平滑肌收缩弱的催产，排乳作用促进ACTH释放（直接或通过+CRH）增加记忆功能提高痛阈（镇痛）促进肝糖原分解（升高血糖）引起血小板聚集（试用于血友病治疗）,5,AVP的作用（二）,6,AVP的调节一：血浆渗透压,AVP分泌的血渗阈值280284 mOsm/kg口渴 290294 mOsm/kg血浆AVP（ng/L）=0.38(血渗-280)(在280800,成直线关系)口渴时,AVP达5.0 ng/L，尿渗达10001200，尿比重1.0301.035，肾脏达最大抗利尿效果,7,AVP的调节二：血容量,正压呼吸 血容量/血容量 负压呼吸站立过
3、长 卧位 血管扩张(热)静脉回流/血管收缩(冷)失重 左心房容量感受器张力/下丘脑抑制性神经冲动/AVP释放/尿量/,8,AVP的调节三：血压,失血,禁水 血压 RAS激活 颈动脉，主动脉压力感受器激活 AVP释放,PO2，PCO2 颈动脉体化学感受器 AVP释放,9,AVP的调节四：神经调节,AVP释放乙酰胆硷，组胺，缓激肽，Ang去甲肾上腺素，前列腺素，多巴胺，血清素，P物质,10,AVP的调节五：药物,AVP释放 尼古丁，吗啡，长春新硷，环磷酰胺，安妥明，氯磺丙脲，三环类抗惊厥药及抗忧郁药AVP释放 苯妥英钠，氯丙嗪，某些麻醉拮抗剂，酒精 拮抗AVP-糖皮质激素：血渗阈值，溶质和水排,1
4、1,AVP的调节六：其他,应激，呕吐，疼痛 AVP释放 老年人（60岁）,12,尿崩症定义,尿崩症 是由于抗利尿激素（加压素）缺乏导致的疾病。主要表现为多饮、多尿，尿比重低，不含糖。,13,病 因,毁坏性病变（继发性尿崩症）：创伤：颅底骨折及下丘脑-垂体部位手术等肿瘤：可为良性或恶性，原发性或转移性。最多见的为颅咽管瘤、第三脑室肿瘤、异位松果体瘤等；感染：中枢神经系统感染：脑炎、脑膜炎等；全身感染：麻疹等血管病变：引起下丘脑-垂体束血供障碍,14,全身性疾病：主要是血液病和网状内皮系统疾病，包括：郎格罕氏组织细胞增生症、白血病、淋巴瘤、肉芽肿、结节病等；偶见风湿病，可能与下丘脑-垂体部位变态反
5、应有关退行性病变（原发性尿崩症）：由于视上核和室旁核神经细胞退行性变性所致，大多数为散发性，少数为家族性，与遗传因素有关,15,发病机制,正常人脱水时的调节机制：脱水：体液容量减少，渗透压升高；抗利尿激素分泌增加，渴感中枢被兴奋；尿量减少，饮水增多；体液容量和渗透压恢复正常。,16,尿崩症病人的病理生理变化：脱水：体液容量减少，渗透压升高；抗利尿激素缺乏，渴感中枢被强烈兴奋；多尿，大量饮水；体液容量稍低，渗透压稍高。,17,临床表现,起病常常为渐进性，在数日或数周内病情逐渐明显；有时可突然起病。儿童往往表现为夜间遗尿，患儿多喜饮凉水，食欲低下，便秘，削瘦，病程长则还可表现为生长障碍。在儿科以饮
6、水量和尿量超过3000ml/m2界定为多饮，多尿。继发性尿崩症患者还可以有原发病的临床表现：头痛、呕吐、视物模糊等。,18,实验室检查,一般检查：尿常规、血糖、肾功能、血生化等,19,特殊检查：1、禁饮试验：主要用于鉴别尿崩症和精神性多饮。试验方法：实验日晨采血测血钠、血渗透压；测体重、尿量、尿比重和尿渗透压；及各项生命体征：血压、体温、呼吸、脉搏等。试验开始后让患者禁饮、食6-8小时（可进干食）。其间每小时让患者排尿一次，同时测定体重、尿量、尿比重、尿渗透压及各项生命体征。试验结束时采血测定血钠、血渗透压等。,实验室检查,20,结果判定：若禁饮后尿量明显减少，尿比重达1.015以上，尿渗透压
7、达300mOsm/L以上，或者尿渗透压/血渗透压2，提示AVP分泌正常，考虑为精神性多饮；若尿量无明显减少，尿比重达不到1.015以上，血钠升高（145mOsm/L），血渗透压升高或尿渗透压/血渗透压3%）或血压下降等，考虑为真性尿崩症。,实验室检查,21,2、Vasopressin 试验：用于鉴别中枢性尿崩症与肾性尿崩症。试验方法：实验前每30分钟收集尿一次，共二次；用水溶性AVP0.1u/kg肌肉注射，注射后每30分钟收集尿一次，共4-6次，每次均测定尿量、尿比重、尿渗透压；在实验开始和结束时各测一次血钠、血渗透压。,实验室检查,22,结果判定：注射后3060分钟，如尿量明显减少，尿比重达
8、1.015以上，或尿渗透压达300mOsm/L以上，可诊断为中枢性尿崩症；如使用AVP后反应不佳，尿量和尿比重无明显变化，可诊断为肾性尿崩症。,实验室检查,23,3、高渗盐水试验：一般在上述两项试验不能确诊时使用，儿科很少使用。试验方法：一小时内饮水20ml/kg，开始饮水即排尿一次，15分钟后再排尿一次，测尿量；如尿量超过每分钟5ml，则用2.5%浓度的氯化钠溶液，以0.25ml/kg/min的速度静脉滴注45分钟，此期间每15分钟留尿一次，测尿量、尿比重和渗透压。若滴完盐水后30分钟尿量不减，尿比重不上升，可静脉滴注水溶性AVP0.1u/kg，每15分钟留尿一次，共三次。,实验室检查,24
9、,结果判定：注射盐水后30分钟尿量减少到用药前尿量的25%以下为正常，考虑为精神性多饮。中枢性尿崩症注射盐水后尿量和尿比重变化不大，但注射 AVP 后尿量减少，尿比重上升达1.010 以上，尿渗透压上升达到 300 mOsm/L以上。肾性尿崩症注射盐水后尿量和尿比重变化不大，注射AVP后尿量、尿比重和尿渗透压亦无变化。,实验室检查,25,禁水加压试验结果判断,禁水后 注射AVP后 正常 精神性 完全 部分 肾性 正常 精神性 完全 部分 肾性 中枢 中枢 中枢 中枢尿量 或 或 尿比重 或 或 尿渗压 接近 或 750 正常 10%300尿渗/=接近于 1 1 1 1 血渗 2.5 2.5 1
10、.5 正常,26,血AVP测定：有条件的地方可使用。,实验室检查,27,影像学检查：颅骨片，眼底及头颅MRI等；必要时根据原发病采取骨穿、骨活检等检查。,实验室检查,28,诊断及鉴别诊断,首先除外肾功能不全及其他内分泌疾病：糖尿病、甲亢等肾脏疾病引起的多尿：1、慢性肾炎、肾盂肾炎、慢性肾功能不全等 2、先天性肾小管疾病：RTA；Fanconi Syn.；Wolfram Syn.：肾性尿崩，糖尿病、反流性尿失禁、视神经萎缩、神经性耳聋；等,29,血电解质紊乱：1、高钙血症：2、低钾血症：药物引起多饮：,诊断及鉴别诊断,30,多尿,尿常规,血电解质,血糖,肾功能,低血钾高血钙高血糖,无,血渗透压,
11、容量状态,正常,低,禁水加压试验,精神性多饮,1.0,高血钠,获得性肾性尿崩症渗透性利尿,有,容量正常,低容量,高容量,可能尿崩症,体液丢失,钠负荷原醛,无,有,尿渗/血渗,肾脏生理反应,1.0,31,禁水后尿渗/血渗,禁水加压试验,1.0,1.0,注射AVP后尿渗升高程度,注射AVP后尿渗升高程度,9%,9%,9-45%,9%,50%,测AVP,低,高,中枢性,肾性,正常或精神性多饮,部分性,中枢性尿崩,可能中枢性尿崩,肾性尿崩,完全中枢性尿崩,32,治 疗,激素替代治疗：加压素疗效可靠，是中枢性尿崩症治疗的首选药物。1、鞣酸加压素（长效尿崩停）：混悬剂，肌肉注射，1ml含5u，用前摇匀，一
12、般每次0.10.3 ml，每23天注射1次，需根据患者的反应调整剂量。2、醋酸去氨加压素（1-脱氧-8-右旋-精氨酸加压素；DDAVP）：效果良好，不良反应小，抗利尿作用强而持久。从新生儿到成人均可应用。,33,喷鼻剂，滴鼻剂：成人 20-40g/日，儿童 10-20g/日，每日1次，或分为2-3次用。注射剂：成人 1-4(0.25-1mL)g/次，1 岁以上儿童 0.4-1(0.1-0.25mL)g/次，1岁以下儿童 0.2-0.4g(0.05-0.1mL)/次，1-2次/日，静脉注射。片剂：中枢性尿崩症：100-200g/次，每日3次口服，每日总剂量为200g-1.2 mg。,治 疗,34,非激素疗法：1、氯磺丙脲：是一种口服降糖药，自1966年开始用于治疗中枢性尿崩症，单独使用就有良好的效果，用量一般为150250mg/m2,分23次服用。可减少尿量及饮水量。长期应用，有时可引起低血糖发作。2、安妥明（冠心平）：降血脂药。用于AVP不完全缺乏性中枢性尿崩症、脑外伤手术后及一过性外伤性尿崩症。用量为45mg/kg口服。长期应用会造成肝功能的损害，要予以注意。,治 疗,35,Thank you!,
