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1、垂体腺瘤,1,.,垂体腺瘤（pituitary adenoma）是主要起源于垂体腺的前叶（腺垂体）的一种良性肿瘤。垂体腺瘤人群发生率一般为十万分之一，其中女性多于男性。垂体腺瘤的发病率约占颅内肿瘤的10。,2,.,鞍区解剖,脑垂体位于颅内底部，在蝶骨体的垂体窝中，借漏斗与下丘脑相连。成人垂体大小约为1*1.5*0.5厘米，重约0.5-0.6克。脑垂体是人体最重要的内分泌腺，分前叶和后叶两部分。会分泌多种激素，如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催乳素、抗利尿激素、黑色细胞刺激素等。这些激素对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用。,3,.,蝶鞍鞍隔视交叉视神经海绵窦蝶窦,
2、垂体的毗邻结构,4,.,垂体的血液供应,5,.,分类,大体形态：微腺瘤 直径1.0cm 大腺瘤 直径1.0cm 巨腺瘤 直径3.0cm细胞形态和功能相结合的分类：泌乳素细胞腺瘤 生长激素细胞腺瘤 促肾上腺皮质激素细胞腺瘤 促甲状腺素细胞腺瘤 促性腺激素腺瘤 多分泌功能细胞腺瘤 无内分泌功能细胞腺瘤 恶性垂体腺瘤,6,.,临床表现,头痛 早期 晚期,视力视野障碍 双内侧偏盲,7,.,其他损害,肿瘤压迫垂体柄和下丘脑，表现为低血压、体温调节紊乱、水电解质紊乱、心脏及呼吸节律紊乱和意识障碍、尿崩症；脑积水；侧方生长侵犯海绵窦出现、1、颅神经功能障碍；向下突入蝶窦，鼻腔和鼻咽部，可出现鼻衄，脑脊液漏，
3、并发颅内感染。,8,.,功能性垂体腺瘤的表现,1.泌乳素腺瘤：是激素分泌性垂体腺瘤中最常见的一种，占4060，多见于2030岁的青年，女性患者显著多于男性。典型临床表现：女性，Forbis-Albringht综合征：泌乳素增高、雌激素减少所致的闭经、溢乳、不育；男性，性欲减退、阳痿、乳房发育、溢乳、胡须稀少、重者生殖器萎缩，精子少、活性低、不育。,9,.,2.生长激素腺瘤：占2030。典型表现：肢端肥大和巨人症,功能性垂体腺瘤的表现,面容内脏代谢,10,.,功能性垂体腺瘤的表现,3.库欣病：库欣病（Cushings disease）是由于垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生，分泌过多的ACTH，
4、引起肾上腺皮质增生，产生皮质醇增多症，导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化。,11,.,典型临床表现为库欣综合征 代谢异常：脂肪代谢紊乱、蛋白质代谢紊乱、糖代谢异常、水电解质代谢异常；性功能障碍；继发的肾上腺皮质男性激素增加可导致痤疮、长胡须、喉结增大；少数患者精神异常，忧郁症。,12,.,辅助检查,1.颅骨X线平片2.蝶鞍区CT扫描 鞍底骨质 蝶窦气化情况全鞍型者(86)、鞍前型者(11)和甲壳型(3),13,.,3.磁共振影像(MRI),4.脑血管造影,5.内分泌检查 PRL GH ACTH TSH FSH LH,14,.,鉴别诊断,颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、异位松果体瘤、三叉神经鞘瘤、视神
5、经胶质瘤、空泡蝶鞍综合征、垂体脓肿、拉克氏囊肿，颅内动脉瘤,15,.,治疗,药物治疗有效药物包括（详见各种具体肿瘤）1多巴胺抑制剂（见428页）：嗅隐停、甲磺酸、卡麦角林。2长效拟生长抑素类药物：octreotide（奥曲肽）3可的松抑制剂：美替拉酮（metyrapone）、酮康唑（Ketoconazole）、米托坦mitotane 4抑制水肿的药物：地塞米松,16,.,放射治疗,普通放射治疗适用于那些不宜手术或手术后可能复发的垂体腺瘤，尤其是复发率高的侵袭性垂体腺瘤，以及原发腺癌或转移瘤病例。,立体定向放射，目前主要为刀和X刀，多应用于术后肿瘤残留（尤其是侵袭位于海绵窦的病例）或复发的肿瘤，
6、肿瘤距离视神经和视交叉35mm，无视功能障碍者。,17,.,手术治疗,适应症1催乳素瘤且 A催乳素水平（PRL）500ng/ml且药物治疗不能控制肿瘤生长，治疗效果在术后4-6周内出现。外科手术后继续药物治疗可纠正PRL水平。2原发性库兴氏病：药物治疗的长期效果不理想3肢端肥大：多数患者建议将外科手术作为首选治疗。,18,.,4大腺瘤：A催乳素瘤：如无急性发展，溴隐停治疗后可显著缩小。B非PRL肿瘤由于体积大导致的占位效应所引起的症状。C将视交叉向上抬高的非PRL大腺瘤，即使没有内分泌异常或视野缺损5急性和迅速的视力或其他神经功能恶化。可能意味着视交叉缺血、出血或肿瘤梗塞（垂体卒中）。主要危险
7、是失明（垂体功能低下可采取替代治疗）。失明通常需要急 诊手术减压。6对有疑问的病例，手术获得的组织用于病理诊断。,19,.,手术入路,经颅入路经蝶入路,20,.,术后可能的并发症,1激素失衡（包括垂体功能低下）AADH改变：短暂异常常见，包括DI，但DI3 个月者不常见 B可的松缺乏肾上腺皮质功能减退严重时出现Addisonian危像 CTSH缺乏甲状腺功能低下严重时出现粘液性水肿 D性激素缺乏低促性腺激素性性腺功能减退2继发性空蝶鞍综合征，视交叉被牵扯入空蝶鞍视觉受损 3脑积水伴昏迷：鞍上生长的肿瘤可行手术切除，如果出现脑积水则行脑室造瘘术（即使没有症状）。,21,.,4感染 A垂体脓肿23
8、3，234 B脑膜炎5CSF鼻漏:发生率为3.5%2286颈内动脉破裂：罕见。倾向外科手术后迟发，常发生于大约外科术后10天（因颈内动脉周围纤联蛋白降解，或术中损伤导致的假性动脉瘤破裂）7进入海绵窦损害海绵窦内结构8鼻中隔穿孔,22,.,围手术期处理,术前处理 术前夜双侧鼻腔注入Polysporin软膏 抗菌素 类固醇激素 术中：继续使用羟-可的松100mg IVq8hrs,23,.,记录每h出入量，每4h测一次尿比重，任何时候尿量250ml/hr 冰块PRN。避免将脂肪从蝶窦吸走，禁止患者用吸管饮水，禁止使用刺激性肺测量法。抗菌素：能口服时改为口服，鼻腔填塞物拔除时停药 激素（术后需要补充类固醇激素，直至有足够的内源性激素产生，尤其是库兴氏病）,术后处理,24,.,尿崩症（DI）：常标准：U.O250ml/hr X1-2hrs，且SG300cc/hr持续4h或500cc/hr），检查尿比重如果1.005，应给予血管加压素。测量渗透压每6h一次以了解肾功能。鼻腔填塞物：术后3-6天取出,25,.,Thanks for your attention,26,.,
