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1、.,1,皮肌炎,皮肤科 杨广智 2012-03-16,.,2,多发性肌炎 皮肌炎 肌炎合并肿瘤 儿童性肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病VI 无肌病性皮肌炎,分六类,.,3,病因与发病机制,遗传因素+环境因素 免疫异常 发病,.,4,遗传因素,HLA-DR3 50%（+），HLA-B8HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关,.,5,病毒,副粘液病毒柯萨奇病毒A,.,6,免疫失调,抗合成酶抗体：抗JO-1抗体抗PL7抗体抗PL12（）抗PL12（）抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗信号-识别微粒（SRP）抗体抗Mi-2抗体,.,7,临床表现,多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的2倍。发病率
2、为0.58.4/百万人，男女比例为1：2。发病年龄呈双峰型，前峰1014岁，后峰50岁左右。症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加剧。,.,8,多发性肌炎（PM）,起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出现呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。,.,9,皮肌炎（DM）,除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎相伴随出现的多样性皮疹。特征性皮疹有两种，一种是眶周的水肿性暗紫红色斑，而且可扩展至面部、颈
3、部、前胸上部（V区），上眼睑可有特殊的淡紫色肿胀，称向阳疹；另一种是关节伸面的稍高出皮肤的红色鳞屑性皮疹，如发生在掌指关节、近端指间关节的背面，称高雪（Gottron）征。此外可见甲根皱裂有僵硬的毛细血管扩张，其上常见斑点，甲裂可有不规则增厚。,.,10,一般情况,乏力不适体重减轻声嘶肢端血管痉挛征,.,11,骨骼肌,肌无力疼痛压痛萎缩性关节痛关节炎,.,12,皮肤,Gottrons丘疹；日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布皮疹（披巾征）；眶周的水肿性暗紫红色斑；表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）；梗塞及溃疡性脉管炎；皮下钙化；光敏感；手指区毛细血管病变；皮下炎症（皮脂膜炎
4、）；,.,13,消化道,吞咽困难返流结肠功能紊乱鼻返流,.,14,肺脏,由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；,.,15,心脏,心律紊乱心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀血,.,16,多发性肌炎/皮肌炎,实验室检查,.,17,实验室检查,1.血Rt：WBC升高2.酶谱：CPK、AST、LDH、HBDA升高3.自身抗体,.,18,肌电图,典型的改变：1.小振幅，短时多相电位；2.纤颤与正电波和插入性应激性升高；3.自发的、异乎寻常的高频放电。,.,19,肌活检异常,1肌纤维灶性或广泛退行性变2肌纤维部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬 现象3间质区
5、和（或）血管周围有单核细胞浸润4肌纤维断面粗细不一，间质纤维增生5.束周肌纤维萎缩，小血管周围炎性细胞浸 和纤维化,.,20,自身抗体,可有抗核抗体（ANA）阳性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM/DM的标记抗体，其阳性率分别在20和30,.,21,抗合成酶抗体综合征,抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:肺间质病变雷诺现象关节炎、“技工手”称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。,.,22,病理,病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。,.,23,PM/DM的
6、诊断,典型的对称性近端肌无力表现肌酶谱升高肌电图示肌原性损害肌活检异常 具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。,.,24,DM/PM死亡主要原因,肺部感染合并恶性肿瘤心脏受累,.,25,治疗,一般治疗支持治疗抗感染激素免疫抑制剂：,.,26,免疫抑制剂,环磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤 环孢霉素,.,27,DM/PM 预后不良因素,老齡伴发恶性肿瘤间质性肺炎吞咽困难心脏累及发热,.,28,PM/DM的护理,急性期卧床休息，适当进行肢体被动运动加强营养吞咽困难者予半流质或流质饮食避免日晒和感染患者容易产生焦虑，应耐心倾听、讲解，鼓励其建立信心。,.,29,.,30,.,31,.,32,.,33,.,34,皮肌炎：面部玫瑰痤疮样皮疹，后背有皮炎样皮疹及轻度皮肤异色,.,35,Gottron 丘疹 甲周红斑,.,36,皮肤异色症,poikeloderma,.,37,四肢近端肌无力,吞咽困难，血清肌酶升高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见肌纤维肿胀、断裂、肌束周围淋巴细胞浸润。,皮肌炎的肌肉损害,.,38,皮肌炎伴发恶性肿瘤,.,39,儿童皮肌炎：与感染关系密切激素治疗敏感预后良好,
