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1、,小儿贫血安徽省儿童医院血液科屈丽君,贫血不是单一的疾病贫血是多种原因导致红细胞减少的综合征。因此贫血的诊断不能只停留在红细胞或血红蛋白减少,而要尽可能寻找其原因。查明原因,治疗方有针对性,否则盲目治疗或许无效,或许有害,当然也可能歪打正着,红细胞的性能红细胞生于骨髓终于网状内皮糸统,寿命100-120天。红细胞呈双凹盘状,直径6-9m,平均75m。红细胞外面是细胞膜,里面有血红蛋白和代谢所需的酶,成熟红细胞没有核。血红蛋白由珠蛋白和血红素组成,血红素是亚铁离子和原卟啉的络合物。血红登白有4个亚基,宅是个四聚体。,血红蛋白中的血红素铁能和氧进行可逆性结合和解高。但是当血红素与珠蛋白分开而草独存
2、在射,其与氧进行可逆结合的功能即丧失。所以血红蛋白运辂氧的功能是血红素与珠蛋白结合成一个整体所实现的。,贫血的实验童指标1、贫血定义末梢血中单位容积内红细胞(RBC)数或血红蛋白(Hb)量低于正常2、贫血标准世界卫生组织(WHOHb6月6岁110g6岁-14岁120g/L,6个月以内婴儿我周的标准b新生儿145g/1月-3月90g/L4月-6月100g/L3、贫血分度轻度110(120)-90g/L中度90-60g/L重度60-30g/L极重度30g/L,四、贫血的分类1、贫血的形态分类平均红细胞体积平均红细胞血红蛋平均红细胞血红蛋MCV(fl)白含量MCHg)白浓度MCHC)正常28-32大
3、细胞性32正细胞性32-38小细胞正色素性2832-38小细胞低色素性802832,贫血的病因分类1)红细胞生成不足(1)造血物质缺乏如營养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血。(2)骨髓造血功能障碍如先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、慢性感染性贫慢性肾性贫血、恶性肿瘤。,2)血性贫血(1)红细胞内在缺陷红细胞膜缺陷如遗传性赇形红细胞增多症、阵发性腰性血红蛋白尿。红细胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脱氫酶G6PD)缺陷、丙酮酸激酶(PK)缺陷、已糖激酶(K)缺陷。血红蛋白异常珠蛋白合成障碍称为地中海贫血,血紅蛋白分子结构异常称为异常血红蛋白病。,(2)红细胞外在因素免疫性Rh)血、ABO嵱血、自身免疫性溶血性贫血。非免疫性药物、化学毒物、物理因素感染(疟疾、肿炎支原体)。3)炭血性急性外伤大出血、出血性疾病。慢性溃疡病、钩虫病、肠息、肉、特发性舻合铁血黄素沉着症等,
