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1、Budd-Chiari Syndrome,BCS布-加综合征或柏查综合征,布加综合征定义,1845年，Budd最早描述了肝静脉血栓造成的肝肿大、腹水等临床症状1899年，Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所致的类似临床症状国内外对布加综合征的定义并不统一目前多采用Ludwig提出的概念：发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或）下腔静脉阻塞，及其所产生的相应临床表现统称为布加综合征,概述,全球性疾病，地域差别显著亚洲及南非地区发病率相对较高我国病变高发区主要集中在黄河中下游地区（江苏、河南、山东等地）,肝脏解剖,第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质第二肝
2、门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉,流行病学调查,国内发病主要以下腔静脉阻塞型为主存在地区性高发因素98%的病人来自偏远农村病因不明欧美国家以肝静脉血栓阻塞多见，有明确诱因,布加综合证病因,目前BCS的病因尚未十分明确 血栓形成学说 隔膜形成学说 其他因素,血栓形成学说,大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一学说。,隔膜形成学说
3、,日本，印度，南非和我国的病例资料中，隔膜性BCS占总病例数的1/3-2/3。不少学者认为病变隔膜发生部位固定，组织学结构与下腔静脉壁相似等可能是胚胎发育异常所致。但多数学者认为此等发育异常只是血栓形成的参与因素。,其他因素,1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介入性检查损伤或异物等。2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝段下腔静脉，亦可引起BCS。3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤，过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综合征等。,布加综合征的临床表现,肝静脉阻塞型：食欲不振，恶心、呕吐腹胀、腹水肝、脾肿
4、大黄疸腹壁浅静脉曲张消化道出血、肝昏迷,下腔静脉阻塞型：乏力、气喘、心悸双下肢水肿双下肢静脉曲张、色素沉着、溃疡腹壁浅静脉曲张肝、脾肿大,布加综合征的诊断方法,USCTMRECTDSA,布加综合征的超声检查,快速，无创，经济，可多角度探查，已经成为布加综合征的首选检查方法,布加综合征的超声检查,下腔静脉膜性阻塞 箭头所示,下腔静脉节段性阻塞 箭头所示,布加综合征的CT及MR检查,影像学特点：肝脏普遍增大、饱满，尾状叶增大增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化下腔静脉变细、截断，有时可见管腔内充盈缺损第二肝门肝静脉会合处截断或肝静脉全程不显影奇静脉及半奇静脉扩张,布加综合征的CT及MR检查,1.肝脏饱
5、满，尾状叶增大,2.增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化,布加综合征的CT及MR检查,下腔静脉节段性闭塞，管腔内可见充盈缺损,布加综合征的CT及MR检查,第二肝门肝静脉会合处闭塞，腔内血栓形成,布加综合征的CT及MR检查,奇静脉及半奇静脉扩张,奇静脉,半奇静脉,布加综合征的DSA检查,DSA：诊断布加综合征的金标准！,布加综合征的分型,临床表现依血管受累数量，程度和阻塞的病理性质而不同。根据发病时间，临床表现等，又可分为 1.急性型 2.亚急性型 3.慢性型,急性型,多为肝静脉完全阻塞引起，阻塞始于肝静脉开口部，病变多为血形成，可急剧蔓延到IVC。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心，呕吐，腹胀，腹泻
6、，酷似暴发性肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多数有黄疸，脾大少见，腹水增长迅速，同时可有胸腔积液。暴发性者，可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，多数迅速死亡。,亚急性型,多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。,
7、慢性型,病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。,重症BCS的诊断标准,经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均视为重症BCS：1，顽固性腹水，腹内压=2.7KPa;2，少尿（尿量34.2mmol/L 4,并发（或曾发生过）肝性脑病，5，并发（或曾发生过）上消化道出血。,布加综合征的鉴别诊
8、断,本病应与急性肝炎，肝小静脉闭塞病，肝癌等进行鉴别。,布加综合征的治疗,非手术疗法 有腹水者可给予利尿。对发生肝性脑病，肝肾综合征者，应做血液透析或灌流。对突发血栓形成的病例可采用溶栓和抗凝疗法。,布加综合征的治疗,介入性疗法 治疗方法及术式：1.下腔静脉成形术 2.肝静脉成形术 3.副肝静脉成形术 4.布加综合征的TIPSS治疗,讨论,布加综合征的诊断检查首选超声，但超声检查假阳性率较高，我们统计的超声检查准确率：20/32(62.5%)超声检查受腹水、肠气、患者体位影响较大；对重叠的侧支血管辨认困难，不能全面反映血管全貌；对操作者的技能水平要求较高只能作为一种筛查手段,讨论,CTV及MRV检查能够全面的反映病变血管的全貌，一定程度上可以替代传统的DSA造影有学者认为DSA造影可以刺激闭塞段血管腔内血栓形成对于诊断明确的布加综合征，DSA造影应和介入治疗一并完成,讨论：布加综合征的诊疗流程,结论,结论,介入治疗已经成为布加综合征的首选治疗，疗效确切，可以替代传统外科手术超声可以作为布加综合征的筛查手段，最终确诊需要依靠CTV、MRV或DSA造影布加综合征开通术后管腔再狭窄是影响其远期疗效的主要因素合并下腔静脉或肝静脉血栓形成是目前布加综合征治疗的难点,谢谢！,
