支气管扩张症专家共识课件.ppt

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1、,2019年成人支气管扩张症诊治专家共识,提要前言化流行病学发病机制病理与病理生理病因临床评估和检查诊断和鉴别诊断治疗目的及治疗方法,前言定义:支气管扩张症是由各种原因引起的支气管树病理性、永久性扩张,导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症,临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰,有时伴有咯血,可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态2019年由何权瀛教授牵头,组织国内10余名专家共同制定了成人支气管扩张症诊治专家共识国内首个支气管扩张症的专家共识,、流行病学患病率随年龄增加而增髙。国外支气管扩张症患病率的统计多在2019年之前,当时尚未采用胸部高分辨率CT等检查手段

2、我国支气管扩张症并非少见病,由于缺乏重视,目前尚无相关的流行病学资料支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。临床诊断为慢性支气管炎或COPD的患者中约15%30%的患者可发现支气管扩张病变,重度COPD患者合并支气管扩张的甚至可达50%,发病机制发病机制继发支气管感染、支气管阻塞先天支气管先天发育不全(1)支气管软骨发育不全(破坏管壁的平滑肌、弹力Williams-Campbell综合征)纤维甚至软骨,削弱支气(2)先天性巨大气管支气管症管管壁的支撑结构(3)马方综合征(Marfans持久性扩张和变形弥漫性支气管周围纤维化,发病机制1.气道防御功能低下原发性免疫功能缺陷:多数支气管扩张

3、症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷,成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中6%48%存在抗体缺陷,由于气管-支气管分泌物中缺乏IgA和(或)IgG中和抗体,易导致反复发生病毒或细菌感染。如普通变异性免疫缺陷病等获得性免疫功能缺陷:艾滋病、类风湿关节炎气道黏膜纤毛上皮清除功能障碍:如原发性纤毛不动综合征,发病机制2感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张感染是支气管扩张症最常见原因,尤其是儿童,因气管和肺组织尚未发育完善,下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织,造成持续、不易清除的气道感染,最终导致支气管扩张60%80%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植,以流感嗜血杆菌及铜绿假单

4、胞菌多见,细菌定植会造成气道壁和管腔内炎症细胞浸润,造成气道破坏,发病机制2.感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张感染、黏液阻塞等因素使支气管扩张症患者气道存在持续炎症反应,以支气管腔内中性粒细胞募集及支气管壁和肺组织内中性粒细胞、单核巨噬细胞、CD4+细胞浸润为特征,肥大细胞可能也参与了支气管扩张感染时的炎症反应,四、病理与病理生理1.支气管扩张的发生部位可呈双肺弥漫性分布,亦可为局限性病灶普通细菌感染引起的支气管扩张以弥漫性支气管张常见,并以双肺下叶后基底段最常累及,这与重力因素引起的下叶分泌物排出不畅有关左肺多于右肺,这与左主支气管狭长、与气管夹角大、分泌物引流不畅有关左下叶与舌叶支气管扩张同时存在,这是由于左舌叶支气管开口接近下叶背段,易受下叶感染波及,四、病理与病理生理1.支气管扩张的发生部位右中叶支气管开口细长,并有3组淋巴结环绕,引流不畅,容易发生感染并引起支气管扩张一结核引起的支气管扩张多分布于上肺尖后段及下叶背段一-多发生于中等大小的支气管一-变应性支气管肺曲霉病(ABPA)常表现为中心性支气管扩张,