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1、,门静脉高压症Portal Hypertension,内容提要,门静脉解剖概要,第1节 肝硬化门静脉高压症,第2节 肝前型门静脉高压症,第3节 肝后型门静脉高压症,胃冠状静脉,肠系膜上静脉,肠系膜下静脉,脾静脉,门静脉,门静脉系统的合成行程与毗邻,门静脉解剖概要,门静脉特点：门静脉系统的两端都是毛细血管网，并且门静脉无瓣膜（图为后面观）14 门静脉22 肠系膜上静脉20 脾静脉,From H Abrahams,T Hutchings,C Marks Jr:McMINNS COLOUR ATLAS OF HUMAN ANATOMY,门、腔静脉间的侧支循环-A,门静脉压力正常值为1324cmH2O
2、，平均为18cmH2O。如果压力高于此界限，就定义为门静脉高压,肝是人体内唯一接受双重血液供应（门静脉和肝动脉）的器官，经门静脉流入肝的血液平均为1125ml/min,门、腔静脉间的侧支循环-B,门体交通支（portosystemic collateralization）：1.胃底、食管下段交通支2.直肠下段、肛管交通支3.前腹壁交通支4.腹膜后交通支,最多见 95%,门静脉高压,肝前型,肝后型,肝硬化,肝外型,肝内型,门静脉高压症的分型,血栓畸形压迫,巴德-吉亚利综合征缩窄性心包炎,点我返回,第1节 肝硬化门静脉高压症,病理生理,病理生理,正常肝小叶,肝炎后肝硬化,肝窦阻塞,动静脉交通支开放
3、,门静脉高压,病理和临床表现,1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水,所有病人都有不同程度的脾大常伴有脾功能亢进白细胞计数3109/L血小板计数70109/L80109/L,病理和临床表现,1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水,1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水,门静脉高压时，食管胃底静脉丛交通支受影响最早、最大,食管胃底静脉丛交通支扩张致重度食管静脉曲张,病理和临床表现,病理和临床表现,半数病人有呕血或黑便史，特点：1.出血量大且急2.出血不宜自止3.易再次出血4.可能致休克、肝功能衰竭而死亡,1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水,病理和临床表现,直肠上、下静脉丛曲张
4、,继发性痔,腹膜后静脉丛曲张,1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水,病理和临床表现,1.脾大、脾功能亢进2.交通支扩张3.腹水,前腹壁交通支交通支扩张致腹壁静脉曲张。海蛇头征（caput medusae）；腹膨隆（腹水，ascites）,肝功能损害，白蛋白合成减少门脉系毛细血管床滤过压升高，组织液回收减少肝内淋巴液产生增多，输出不畅抗利尿激素在肝内分解减少,形成腹水的原因,其他,蜘蛛痣,肝 掌,病理和临床表现,其他,黄 疸,男性乳房发育,病理和临床表现,诊断和鉴别诊断,1根据临床表现和体征，结合肝病病史 2血液学检查，评价肝功能的代偿能力（Child-Pugh分级）3.食管X线吞钡检查（
5、了解食管静脉曲张的程度、范围）4.胃镜检查（非常有帮助）5.B超或多普勒超声（了解门静脉血流量及直径、血流方向）,肝功能评级（Child分级）,A B C胆红素（mg%）2 2-3 3白蛋白（g%）3.5 3-3.5 3腹水 无 少量 大量脑病 无 无 有营养 极好 好 消瘦,诊断和鉴别诊断,6CT、MRI和门静脉造影(portal angiography),CT三维重建Form Sabiston Textbook of Surgery,17th ed.,治疗,有曲张、无出血：原则上不做“预防性手术”，重点应放在护肝治疗方面,治疗,出血病人的非手术治疗措施：,输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内
6、镜治疗,收缩压低于80mmHg，估计失血量已达800ml以上，应立即输血,治疗,出血病人的非手术治疗措施：,输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内镜治疗,非手术治疗药物治疗,血管加压素能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而减少内脏回血量，短暂降低门脉压力使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点对高血压和有冠状血管供血不足者不适用,治疗,出血病人的非手术治疗措施：,输血血管加压素生长抑素（stilamin，sandostatin）三腔二囊管内镜治疗,非手术治疗药物治疗,生长抑素收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门脉压力无血管加压素的心血管系统的副作用,治疗,出血病人的非手术
7、治疗措施：,输血血管加压素生长抑素三腔二囊管压迫内镜治疗,非手术治疗三腔管压迫治疗,利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张静脉，以达止血目的共有三腔圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药物,三腔管用法,证实无漏气涂上石蜡油，插管至胃腔先向胃囊充气150200m1，充足牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀，注意，角度，重物离地位置观察止血效果，如仍出血再向食管气囊注气食管气囊为100150m1，适量,放置三腔管后,应抽除胃内容用生理盐水反复灌洗观察胃内有无鲜血吸出无鲜血，同时血压、脉搏渐趋稳定，说明出血已基本控制。出
8、血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊再观察1224小时，如确已止血方可拔管,三腔管并发症、注意事项,防止窒息：胃囊充气要充分，悬垂物离地高度，备剪刀，及时发现防止误吸：头部侧转防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放空1020分钟，一般放置24小时，放置时间不宜持续超过35天,治疗,出血病人的非手术治疗措施：,输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内镜治疗(endoscopic treatment),注射硬化剂曲张静脉套扎,治疗,出血病人的非手术治疗措施：,注射硬化剂曲张静脉套扎,输血血管加压素生长抑素三腔二囊管内镜治疗,肝功能代偿的病人，发生大出血，应立即手术非手术治疗2448小时无效者,治疗,手
9、术治疗的适应证：,手术方式：,分流手术(shunt operation)断流手术(devascularization operation),治疗,手术方式：,分流手术(shunt operation),脾肾静脉分流,“限制性”侧侧门腔静脉分流,Form Sabiston Textbook of Surgery,17th ed.,治疗,手术方式：,选择性分流术,选择性远端脾肾静脉分流术(Warren手术),经颈内静脉肝内门体分流术(transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt，TIPS),主要应用于：1.肝功能较差的病人2.断流术、分流术
10、失败者3.肝移植前的准备,TIPS操作步骤,1.导管进入门静脉2.送入导丝3.球囊扩张4.置入内支撑5.抽出导丝,TIPS的内支撑管直径为810mm,TIPS,治疗,手术方式：,分流手术(shunt operation)断流手术(devascularization operation),贲门周围血管的局部解剖,治疗,贲门周围血管离断术示意图,手术要点：1.切脾，离断所有胃短静脉2.分离食管下段至少5cm，避免遗漏高位食管支和异位高位食管支3.向上翻起胃就能找到胃后静脉4.左膈下静脉5.同时结扎切断上述静脉的伴行同名动脉,断流术后再出血的分析及对策,断流术后再出血,原则上非手术止血,遗漏高位食管
11、支、异位高位食管支,胃黏膜缺血，屏障破坏，出血性胃黏膜糜烂,再次手术,分流术的特点,降低门静脉的压力减少肝的灌注量影响肝的营养肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过肝解毒直接进入周身循环，影响大脑的能量代谢引起肝性脑病，甚至昏迷,断流术的特点,离断贲门周围血管，门脉压增高保证入肝门静脉血流的增加有利于肝细胞功能的改善既控制破裂出血，又保持肝的血供，比较合理操作损伤较小病人的负担较小手术较简便,严重的脾大合并脾亢的治疗,单纯脾切除如出现食管胃底静脉曲张，无论是否有过出血，都考虑行贲门周围血管离断术,分流术和断流术的比较,肝硬化引起顽固性腹水的治疗,肝移植腹腔静脉转流术：目前少用胸导管与左侧颈内静脉
12、端端或侧侧吻合TIPS,治疗,肝移植,肝移植是治疗终末期肝病的理想方法。但供肝短缺、终身服用免疫抑制剂、费用昂贵等因素，限制了肝移植的临床应用。,第2节 肝前型门静脉高压症,病因,葛玲玉等.门静脉海绵样变性三维动态增强磁共振血管成像的诊断及其价值.浙江大学学报（医学版）2008；37：203-207,动态增强磁共振血管成像显示门静脉海绵样变性,临床表现与特点,1.脾肿大、脾亢2.上消化道大出血3.腹水4.小儿多见，成人较少5.肝功能、质地、色泽尚正常,辅助检查,1.多普勒超声,门静脉主干及主要分支的管腔显示不清第一肝门处呈蜂窝状无回声区，内有血流信号,确诊率95%,2.CT或MRI3.门静脉造
13、影,治疗,1.分流术,脾肾静脉分流术肠系膜上、下腔静脉间桥式“H”分流术,2.如呕血严重3.如有动-静脉瘘,消除瘘口,经过合适治疗，预后较好,第3节 肝后型门静脉高压症,巴德-吉亚利综合征（Budd-Chiari syndrome）,病因,常分三型：型 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞型 肝静脉阻塞,DSA显示下腔静脉闭塞,赵广生,徐克.布加综合症的比较影像学研究.中国医科大学硕士学位论文.2009,CT血管成像及DSA显示隔膜彭出征，隔膜呈弧形充盈缺损,马秀华等，布加综合症的多层螺旋CT诊断.第三军医大学学报.2008;30:1914-1917,肝左与肝中静脉汇
14、合后与下腔静脉不相通（短箭头），肝中静脉与肝右静脉间可见交通支（长箭头）,王翠艳等.多层CT血管成像技术对布加综合症的诊断价值.中国现代普通外科进展.2008;11:255-257,临床表现与特点,1.男:女为2:12.肝静脉阻塞,门静脉高压症状,晚期,顽固性腹水、食管胃底静脉破裂出血、肝肾功能衰竭,诊断与辅助检查,1.根据临床症状,确诊率90%,2.B超或彩色多普勒,能清晰显示病变部位、程度及范围,仅必要时采用,3.CT或MRI腔静脉、肝静脉成像,4.经皮肝穿刺肝（腔）静脉造影,治疗原则：,1.同时治疗门静脉高压和腔静脉阻塞，优先治疗门静脉高压2.首选介入法，或介入联合手术治疗,手术方法：,1.贲门周围血管离断术2.脾肺固定术3.肠系膜上静脉、下腔静脉与右心房转流术4.局部病变根治性切除5.肝移植,思考：,门脉高压症形成后的病理生理变化？试述门脉高压症外科治疗的适应证和手术方法的选择？,END结束,
