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1、支气管扩张,高安市人民医院内科学教研室,教学目的,*1.掌握临床表现、诊断、治疗原则；,*2.熟悉病因和发病机制；,*3.熟悉治疗要点。,教学内容,一、概述二、病因和发病机制三、病理四、病理生理五、临床表现,辅助检查诊断鉴别诊断治疗预防,支气管扩张是指直径大于 2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。,一、概述,定义(definition),一、概述,临床特点,慢性咳嗽,大量脓痰,反复咯血,反复肺部感染,常有婴幼儿时麻疹、百日咳、支气管肺炎病史,1953年Bedford报告发病率为1.3%。1956年在控制结核病运动中，查了350万人的胸片，见支扩发病率为1.5%
2、。也有报告：在一般人中发病率为0.3%0.5%。常规尸检为2%3%，在肺部慢性感染病例中占23.3%。,一、概述,二、病因和发病机制,支 气 管-肺 组 织 感 染,支 气 管 阻 塞,先天和遗传因素,免 疫 失 调,其 他,基本病因,支气管-肺组织感染,婴幼儿期支气管-肺组织感染是支气管扩张最常见的病因。管腔细，易阻塞感染；管壁薄，易破坏。,支气管内膜结核：致管腔狭窄，易阻塞；并肺结核时纤维增生，收缩牵拉支气管致变形扩张。,常位于上叶而引流好，少痰或无痰，称“干性”支气管扩张。,支气管阻塞,肿瘤、异物和感染引起腔内阻塞，支气管外淋巴结肿大或肺癌的外压也可阻塞支气管。,支气管阻塞致肺不张，胸内
3、负压直接使支气管牵拉扩张。,中叶综合征：由于右中叶支气管细长，并有内、外、前三组淋巴结围绕，炎症引流至淋巴结而肿大，压迫支气管，导致中叶肺不张及反复感染。,先天性支气管发育障碍：如巨大气管-支气管症，是先天性纤维结缔组织异常，管壁薄弱所致；,Kartagener 综合征：是由于支气管软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致支扩，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心）；,先天性发育缺损和遗传因素,先天性软骨缺失症：在第二和第三级支气管扩张，软骨环缺失或不连续。,肺囊性纤维化、遗传性1抗胰蛋白酶缺乏症、先天性免疫缺乏症：与遗传因素有关。,先天性发育缺损和遗传因素,全身性疾病,可能与机体
4、免疫功能失调有关类风湿关节炎、Crohn 病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、HIV感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有支气管扩张。心肺移植术后也可伴有支气管扩张。,支气管阻塞或受压,管腔内分泌物引流不畅,支气管肺组织感染,支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏,削弱管壁支撑力、管壁易牵拉变形,逐渐发展成支扩,二、病因和发病机制,三、病理好发部位,左下叶,左下叶、舌叶右中叶尖、后叶,右中叶,舌叶,好发部位与病因、解剖结构导致因流不畅有关：,三、病理好发部位,柱状（60%）囊性（10-15%）混合型,三、病理病理形态,三、病理典型改变,管壁炎症、破坏，管腔变形扩大，有多量分泌物。,黏膜溃疡、炎症，鳞状上皮化生
5、，杯状细胞及黏液腺细胞增生。,周围组织受损或丢失，出现微小脓肿；慢性者增生、纤维化。,常伴毛细血管扩张，或吻合支形成血管瘤，破裂出血。,三、病理典型改变,三、病理典型改变,三、病理与临床联系,黏液腺增生杯状细胞增生,继发肺部感染,反复咳嗽大量脓痰,吻合支血管瘤,毛细血管扩张,反复咯血,肺组织纤维化,肺动脉高压,慢性肺心病,囊状、柱状扩张,影像学改变,取决于支气管病变的数量、阻塞程度及并发肺实变的程度。,四、病理生理,早期病变且局限时：肺功能测定可正常。,病变继续进展时：以阻塞性为主的混合性通气功能障碍；低氧血症；血管床破坏、痉挛肺动脉高压肺心病呼衰、心衰,五、临床表现,小儿及青年起病，慢性经过
6、。,五、临床表现病史,童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈史。,青少年期常有反复下呼吸道感染史。,1.慢性咳嗽、大量脓痰,2.反复咯血,3.反复肺部感染,4.慢性感染中毒症状,五、临床表现症状,有时痰量可达每日数百毫升。严重程度可按痰量分：轻度150ml/day；,1.慢性咳嗽、大量脓痰,五、临床表现症状,典型痰液分三层：上层泡沫；中层粘液；下层脓性分泌物及坏死组织。,1.慢性咳嗽、大量脓痰,五、临床表现症状,50%-70%的患者有不同程度的咯血。干性支扩（10%）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶。,2.反复咯血,五、临床表现症状,3.反复肺部感染,部位相对较固定，迁延不
7、愈。,4.慢性感染中毒症状,发热、乏力、消瘦、贫血等。,五、临床表现症状,早期或干性支扩：可无肺部体征,五、临床表现体征,病变较重，继发感染时：下胸背部可闻及固定而持久的湿啰音，有时有干啰音。,部分慢性患者可有杵状指（趾）。,胸部平片检查,六、辅助检查,支气管造影,胸部CT检查,支气管内镜检查,一）胸部平片早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗,六、辅助检查,一）胸部平片典型 X 线表现：一侧或双侧下肺野可出现轨道征（柱状扩张）；或出现不规则的蜂窝状、卷发状阴影（囊状扩张），感染时伴液平。,六、辅助检查,卷发状阴影,一）胸部平片典型 X 线表现：一侧或双侧下肺野可出现轨道征（柱状扩张）；或出现不
8、规则的蜂窝状、卷发状阴影（囊状扩张），感染时伴液平。,六、辅助检查,卷发状阴影,一）胸部平片典型 X 线表现：一侧或双侧下肺野可出现轨道征（柱状扩张）；或出现不规则的蜂窝状、卷发状阴影（囊状扩张），感染时伴液平。,六、辅助检查,（二）支气管造影 明确支气管扩张的部位、形态范围和病变严重程度的诊断，主要用于术前准备。,六、辅助检查,轨道征,蜂窝征,（三）胸部 CT高分辨 CT（已基本取代支气管造影）,六、辅助检查,（四）纤维支气管镜检查可发现部分患者的出血部位及阻塞原因可以进行防污染病原体采样可进行镜下治疗,六、辅助检查,六、辅助检查,纤维支气管镜检查,支扩（右中叶）,（右上叶前支）,（左上叶）
9、,六、辅助检查,纤维支气管镜检查,左下叶内前基底支,左上叶舌段,左上叶舌段,初步诊断,确诊,七、诊断,1、慢性支气管炎 2、肺脓肿3、肺结核4、先天性肺囊肿5、弥漫性乏细支气管炎,八、鉴别诊断,1.慢性支气管炎多见与老年吸烟者慢性咳嗽、咳白色泡沫痰，合并感染时出现脓痰无反复咯血史两肺散在性干湿啰音。,支气管扩张少年及青年起病反复咳嗽 大量脓痰反复咯血两下肺固定性湿啰音。,八、鉴别诊断,2.肺脓肿常急性起病发热、咳嗽、大量脓臭痰X线检查局部浓密阴影，中可有液平注意二病可并存,八、鉴别诊断,2.肺脓肿常急性起病发热、咳嗽、大量脓臭痰X线检查局部浓密阴影，中可有液平注意二病可并存,八、鉴别诊断,3.
10、肺结核1）好发于上叶2）有结核中毒症状3）X线胸片及痰结核菌检查可作出诊断,八、鉴别诊断,3.肺结核1）好发于上叶2）有结核中毒症状3）X线胸片及痰结核菌检查可作出诊断,八、鉴别诊断,4.先天性肺囊肿1）薄壁圆形或椭圆型阴影，周围无炎症浸润影。2）胸部CT或支气管造影可帮助诊断。,八、鉴别诊断,4.先天性肺囊肿1）薄壁圆形或椭圆型阴影，周围无炎症浸润影。2）胸部CT或支气管造影可帮助诊断。,八、鉴别诊断,5弥漫性乏细支气管炎慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及鼻窦炎；胸片或CT上有弥漫性分布的边界不太清楚的小结节影；类风湿因子、抗核抗体、冷凝集试验可阳性；大环内酯类治疗2月以上有效。,八、鉴别诊断
11、,原则：控制感染、保持引流通畅，必要时手术治疗，处理咯血。,九、治疗,祛痰与引流,1.祛痰剂:盐酸氨溴索 2.支气管扩张剂：茶碱；2受体激动剂；异丙托溴铵 3.体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口朝下；每日 24 次，每次 1530 分钟。4.纤维支气管镜吸引,九、治疗,控制感染,根据症状、体征、痰液性状，参考细菌培养及药敏试验选择用药。1.轻症：氨苄西林、阿莫西林、或第一、二代头孢类、喹诺酮类 2.重症：尤其是绿脓杆菌，常需要联合用药，三代头孢+氨基糖甙类 3.厌氧菌：甲硝唑类或克林霉素4.真菌：抗真菌治疗（氟康唑、伊曲康唑）,九、治疗,手术治疗,反复感染、反复大咯血、内科治疗不理想范围局
12、限于一叶或一侧肺全身情况良好者,九、治疗,处理咯血,内科治疗介入治疗手术治疗,九、治疗,介入治疗,急性大咯血、内科治疗不理想全身情况良好者,九、治疗,十、预防,接种麻疹、百日咳疫苗防治急慢性呼吸道感染防止异物吸入,知识要点总结,一、概念支扩干性支扩Kartagener 综合征右中叶综合征,知识要点总结,二、思考记忆支扩的临床特点确诊支扩的辅助检查支扩的典型影像学改变,病历摘要,患者女，23岁，因咳嗽、咳痰8周，加重伴喘息6周入院。患者8周前受凉后出现咳嗽、咳黄绿色痰，伴黄脓涕、低热(最高37.8)。6周前出现气短，伴阵发性喘息,夜间重，不能平卧；喘息时咳白色泡沫样痰，咳嗽加重，黄绿色脓痰量增加
13、，伴畏寒、出汗，明显双下肢水肿。外院X线胸片 显示“双肺纹理重”；痰细菌培养：有2次铜绿假单胞菌、1次奈瑟菌。,病历摘要,先后予静点甲磺酸左氧氟沙星(利复星)6天，克林霉素3天和头孢菌素治疗，患者喘息减轻，体温正常，但仍有较多脓痰。此后间断用左氧氟沙星(可乐比妥)、庆大霉素、喘定、氨茶碱及糖皮质类固醇吸入等治疗，未见好转。门诊鼻窦CT：左上颌窦炎，右上颌窦黏膜厚；血气分析提示低氧血症；冷凝集试验(-)；予头孢丙烯(施复捷)、阿奇霉素(希舒美)及吸氧治疗，患者喘息症状明显缓解，夜间可平卧，黄绿色痰量减少，但仍有低热，流黄涕，轻微活动后气短，为进一步诊治收入我院。,既往史,出生40天曾诊为“喘息性
14、肺炎”。20年来反复发生上呼吸道感染(平均每月1次)。12岁患“鼻窦炎”，17岁患“缺铁性贫血”(近年来反复发作)；6年前曾咯血，X线胸片诊为“支气管扩张”。个人史：患者在烟灰厂附近居住17年，居住区内有人养鸽子。父亲有类似病史。,入院查体,双侧筛窦及上颌窦区压痛(右侧为著)。胸廓对称，形态正常,胸骨无压痛，触觉语颤减弱，双肺叩诊清音；双肺可闻及散在湿啰音和弥漫性哮鸣音，双下肺有较多细小爆裂音。主动脉瓣、肺动脉瓣区均闻及S2亢进。腹部查体未见异常，双下肢轻度水肿。,辅助检查,胸部CT(2.5年前)：右肺上叶前段、中叶肺纹理增粗，扭曲，可见“双轨征”，上叶前段支气管囊状改变，肺小叶间隔增厚。双肺
15、门不大。可见较多小叶中心型结节沿纹理分布，下肺为重。痰培养：有草绿色链球菌1次，铜绿假单胞菌3次，奈瑟氏菌1次。,辅助检查,呼吸道敏感原抗体普检均(-)。血气分析：pH 7.42，PCO2 37.3 mmHg，PO2 39.9 mmHg，SO2 75.6%。鼻窦CT：左上颌窦炎，积液不除外；右上颌窦黏膜厚。冷凝集试验(-)。,问题,该病例有哪些临床特点？初步诊断是什么？应与哪些疾病鉴别诊断？,分析讨论,鼻窦炎、支气管扩张和下呼吸道感染(多为铜绿假单胞菌)为该患者的三大特点，结合影像学“小叶中心性结节”特点，需要与弥漫性泛细支气管炎(DPB)、过敏性肺炎、肺结核、结节病及尘肺几种疾病相鉴别。,分析讨论,通过影像上结节形态，过敏性肺炎可除外。因患者无肺外表现，结节病暂不考虑。结合患者无明显结核中毒症状及粉尘类接触史，肺结核及尘肺亦不考虑。诊断集中在DPB及支气管扩张合并感染上。,
