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1、教学查房,2015.6.11,病例特点,一般情况：男性，30岁，未婚，出生于湖南省益阳市，常年在广州务工主诉：记忆下降5月、震颤伴运动障碍3月入院日期：2015年5月29日,现病史,患者自诉于5月前无明显诱因出现记忆下降，呈进行性加重，伴反应迟钝；3月前开始出现双手及双下肢细微震颤，无麻木、恶心、呕吐等其他不适，近20天震颤呈加重趋势，伴运动障碍，已影响正常生活及工作，3天前下坡时不甚摔倒，患者为求诊治，遂来我院，门诊以“震颤查因”收入我科，患者自起病以来，精神较差，睡眠一般，食欲尚可，大小便正常，体重无明显变化。,既往史：患者2014年9月有感情受挫史，余无特殊；未婚，余个人史、家族史无特殊
2、。,查体：,神志清楚，语言迟缓，思维力、理解力、计算力、记忆力均有所下降；颈软，稍抵抗，颌胸2横指，克氏征阳性；双眼畏光，双侧瞳孔等大等圆，未见K-F环，左眼辐奏反射受损。伸舌震颤，四肢肌力4级，肌张力增高，病理征未引出。指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，伴震颤，Romberg征（+），行走步基略宽，一字步不稳。腱反射活跃，双侧Gordon征均阳性。,入院诊断,记忆下降、运动障碍查因：肝豆状核变性？代谢性脑病？颅内感染？自身免疫性疾病？帕金森综合征？,实验室检查,2015.5.30 血常规：WBC：15.03*109/L，中性粒比值：82.8%；肝肾功能、电解质、血脂、心肌酶、ESR、CRP、HIV
3、、乙肝三对、肿瘤标志物均正常；2015.5.31 脑脊液常规正常，生化：蛋白 686.48mg/L,余正常；2015.6.1 梅毒全套：梅毒初筛加滴度 阳性（1:16）梅毒特异性抗体 阳性2015,6.1 自免肝全套、甲状腺功能正常、GAD-Ab正常2015,6,2 抗心磷脂抗体Ig 101.70(0-20GPL),实验室检查,2015.6.2 复查腰穿 脑脊液常规：细胞总数 57*106/L，白细胞 6*106/L 脑脊液生化：蛋白 553.06mg/L,余正常 脑脊液梅毒全套：梅毒初筛加滴度 阳性（1:1）梅毒特异性抗体 阳性,影像学资料,胸片正常；视频脑电图：中度异常视频脑电图和脑电地形
4、图；腹部彩超：未见异常；甲状腺彩超：双侧叶多发囊性结节，考虑滤泡囊肿可能性大；心脏彩超：未见明显异常；,头颅MRI,右侧基底节区异常信号，性质待定，脑梗塞？结合临床及复查；双侧上颌窦类囊性异常信号，粘膜囊肿？右侧下鼻甲肥大。,最后诊断,神经梅毒,治疗,因患者青霉素过敏，故予头孢曲松钠 2g Qd 抗感染治疗，疗程10-14天；经治疗后患者症状明显好转，震颤、运动障碍基本消失；,神经梅毒,神经梅毒是由苍白密螺旋体（Treponema pallidum）感染引起的慢性传染性疾病，其病程发展缓慢，可以累及全身各个脏器和组织，包括神经系统。抗生素应用之前西方国家成人的梅毒感染率为8%10%，其中超过4
5、0%的病例侵犯中枢神经系统。,临床分类,神经梅毒根据病理类型不同可分为：无症状型(隐性)；间质型(脑膜及血管型)；实质型(脊髓痨和麻痹性痴呆)；先天性神经梅毒,脑病理,主要病理改变：脑膜增厚、脑萎缩、脑室扩大、颗粒性室管膜炎。病变以额叶、颞叶最为显著。神经梅毒多发生于病程的第三期。三期梅毒指梅毒感染后440年间（通常是1525年左右），发生的晚期并发症，可累及皮肤、骨骼、心脏、大静脉、和中枢神经系统。,诊断标准与分型神经梅毒的诊断参考：美国疾病控制中心1996 年制定的标准和性传播疾病临床诊疗指南以下情况考虑为神经梅毒:ELISA 检测血清梅毒螺旋体特异抗体阳性，RPR和/或TPPA 阳性;有
6、神经系统病变的临床表现，并排除其他原因;脑脊液蛋白或白细胞增高，RPR 和/或TPPA 阳性。分型主要根据症状和体征，参考文献进行，混合型则为兼具几种临床表现者,诊断标准,不同年代神经梅毒临床表现的变化,19321942 19651980 19851990无症状性神经梅毒 28 37 46有症状性神经梅毒 72 63 54癫痫 1 28 44脑膜血管 18 20 11麻痹性痴呆 35 12脊髓痨 35 4神经-眼肌麻痹 4 26听力丧失 2 2其他 5 8,神经梅毒的临床表现,间质型梅毒 主要有脑膜血管梅毒、脊膜脊髓炎及脊髓血管梅毒、梅毒性脑树胶样肿 脑膜血管梅毒临床以慢性脑膜炎为主，常见间歇
7、性头痛、头晕和记忆力下降的智能障碍，局灶性神经症状和体征主要是瘫痪、失语、癫痫发作、视野缺失、感觉缺失、吞咽困难、前庭功能障碍和多种脑干综合征，影响脑脊液循环可引起颅内压增高和脑积水。,神经梅毒的临床表现,有时可出现急性梅毒性血管炎，包括：发热（持续低热）、头痛（持续性、轻-中度）、畏光、颈项强直，脑炎的症状和颅内压增高表现。颅底脑膜累及或继发于颅内压增高可引起脑神经麻痹。脑膜型梅毒常可累及血管，随不同部位的阻塞出现相应症状。脑膜血管梅毒是我国目前神经梅毒的主要发病形式,神经梅毒的临床表现,脑膜梅毒患者可伴有急性神经性听力丧失，通常与其他脑神经麻痹伴发存在。临床表现为耳聋伴有耳鸣，可以是单侧或
8、双侧，有波动性，可伴有眩晕。梅毒性脑膜炎亦可并发急性视神经炎，但更常见为单独发生在继发性神经梅毒中。前驱期出现单或双眼不同程度的疼痛，视力急剧减退，可在一周内视力完全丧失。或伴发虹膜炎、球后葡萄膜炎和脉络膜视网膜炎。,神经梅毒的临床表现,脊髓的血管梅毒比较少见，主要是梅毒性脊髓脊膜炎和急性梅毒性横贯性脊髓炎的表现。脊髓脊膜血管梅毒为脊髓多节段炎症。梅毒性脊髓脊膜炎常常呈逐渐进展的肢体无力，或下肢发展成四肢瘫痪，临床瘫痪多不对称，有不同类型的感觉障碍（尤其是位置觉和振动觉）和大小便失禁。,神经梅毒的临床表现,体格检查：下肢肌力下降、肌强直和深反射亢进，有时有踝阵挛和跖反射阳性而腹壁反射消失。梅毒
9、性横贯性脊髓炎多发生在未经合理治疗的梅毒病人，以影响胸脊髓多见。临床表现为急性弛缓性瘫痪、胸段感觉平面和尿潴留。不完全性脊髓损害较多见，后期呈现痉挛性截瘫、跖反射阳性或有Brown-Sequard 综合征。,神经梅毒的临床表现,脑实质型梅毒 实质型梅毒临床主要有两种类型：麻痹性痴呆和脊髓痨。症状重叠发生称为脊髓痨性麻痹性痴呆。梅毒螺旋体直接侵袭神经组织，大脑广泛萎缩变性和神经细胞丧失，可伴发于脑膜血管梅毒。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,本病的潜伏期较长,一般发病于初期感染后的1520 年,亦有长达30年者多数病人首先到精神病院就诊直到1913 年野口氏在病人脑中找到梅毒螺旋
10、体,才完全证实本病即由梅毒螺旋体引起。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,其病理特点为慢性梅毒性脑膜炎,导致严重的脑实质改变,肉眼可见软脑膜明显增厚、混浊、不透明并与大脑皮层相粘连,不易剥离,脑萎缩明显,额叶及颞叶更明显。大脑半球前部明显缩小,脑回窄,脑沟深陷,脑的内外均有代偿性脑脊液,脑室和蛛网膜下腔均扩大,有脑室膜炎,呈颗粒状,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,镜下可见软脑膜呈弥漫性淋巴细胞与浆细胞浸润,大脑皮质细胞失去原有的规律性排列。其中神经细胞有各种各样的变性以至完全消失,在分子层与小及中等大小的锥体细胞层最明显,第五层与第六层变化较轻。也可见到大椎体细胞
11、的变性。皮层及皮层下纤维常有脱髓鞘的改变。胶质细胞明显增生,特别是小胶质细胞(即杆状细胞)增生明显。小血管及毛细血管周围腔内有大量淋巴细胞与浆细胞浸润,并有新生的毛细血管,于血管周围及小胶质细胞内常可见到血铁素(hemosidern),经过特染,约50%患者大脑皮层中可找到成堆的梅毒螺旋体,特别在额叶更易发现。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,在皮层尚可见到局限性萎缩呈“海绵状”,临床上出现相应的体征,称立叟氏型麻痹性痴呆,即除有一般痴呆的精神症状外,尚有局限性瘫痪或其他能定位的体征。有时合并脊髓痨时的病理改变,即脊髓后索变性,临床则出现脊髓痨麻痹(Tabo-paresis)的
12、临床像。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,最先出现的为精神症状,早期主要表现为智能的减退。一般是循序渐进、隐匿逐步向前发展,开始时不为人所注意,可首先表现为判断力的下降,逐渐发展为记忆力明显减退,注意力不集中,工作能力下降,情绪不稳定,自制力丧失,不注意整洁和个人卫生,后天所获得的优良品质逐步丧失,变得极端自私自利,甚至酗酒,性乖离等,最后发展到完全痴呆。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,精神症状分4型：单纯型、夸大型、抑郁型、其它类型（以情绪激动为主者为躁狂型,有卒中样发作;遗有偏瘫、失语、偏盲等局灶性神经系症状者,称 Lissauer 型;合并脊髓痨者称脊髓
13、痨-麻痹痴呆;由先天梅毒引起的称幼年型痴呆）以上各型如不经过应有的治疗,最终均可发展成完全痴呆,没有精神活动,患者可终日卧床不起,大小便失禁,类似植物人,只有夸大型,有时可自动缓解。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,躯体症状和体征方面可有癫痫发作。可为局限性,小发作或大发作,并常出现癫痫持续状态。患者可发音不清,伸出的舌及手震颤,可出现偏瘫、失语、偏盲等局部脑症状,瞳孔常缩小,不等大,对光反应丧失,调节反应存在,称之为阿-罗氏瞳孔。各腱反射常亢进,且经常不对称,阳性掌颌反射和锥体束征均常见。晚期可见唇周围肌肉震颤,可合并主动脉炎,其合并脊髓痨者步态如马蹄状(即高抬腿,重塌地,步
14、行不稳)步态,并有跟腱反射丧失和排尿障碍。,阿-罗氏瞳孔(ArgyllRobertson氏综合征),病因病理阿罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。临床表现视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；瞳孔小；瞳孔对光反射消失；调节反射正常；毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；瞳孔形态异常（不正圆和边缘不规则）和不对称；这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性鉴别诊断阿罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大80%
15、为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病（中脑部软化灶）和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,化验室检查CSF:头部CT 可发现明显的脑萎缩,特别是额叶和颞叶前端,脑沟增宽,脑室和蛛网膜下腔均增大脑电图可显示广泛异常,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,病程和预后 本病一般进展缓慢,如能早期得到适当的治疗,预后尚可,夸大型者预后最
16、好。如到晚期才治疗,虽治疗彻底,智能亦难恢复,体征也难完全消失,因此早期治疗非常重要,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,诊断诊断应根据上述的精神和躯体体征,以及其他各部有无患梅毒的特点。梅毒螺旋体一侵入人体,可侵犯多个器官,或一个以上的系统,如外生殖器的瘢痕,主动脉区浊音界是否扩大,有无主动脉杂音等征象。脑脊液的改变很重要早年的感染史可作参考,lynnSivaPUMC,神经梅毒:麻痹性痴呆,鉴别诊断老年性痴呆、血管性痴呆、脑猪囊虫病、额叶肿瘤抑郁型者应与抑郁症相鉴别以上这些病人的血液和脑脊液均无神经梅毒时的改变。,神经梅毒:脊髓痨,（2）脊髓痨，最特征性的临床表现是“闪电样疼痛”
17、，常常发生在肢体的远端，呈严重的刺痛、反射痛，历时几分钟，可以间歇数天或数周内反复发作。疼痛可以发生于身体各个部位，如在腹部则疑为急腹症。脊髓痨的闪电样疼痛可伴有感觉过敏，有些部位可以因轻微的刺激即引起闪电样剧痛，称之为“触发点”。,神经梅毒:脊髓痨症状和体征,症状和体征%瞳孔异常（阿-罗氏瞳孔）9497下肢反射丧失 7894闪电样疼痛 7075闭目难立征 5155位置觉损害 4445共济失调 4246膀胱功能障碍 2833视力丧失 1643振动觉损害 1318脑神经麻痹 910感觉异常 724Charcot关节 67 肛门括约肌弛缓 314足部穿通性溃疡 56,神经梅毒的临床表现,无症状性梅
18、毒 临床无神经系统症状和体征，脑脊液有异常发现，而且分离出梅毒螺旋体的病例定义为无症状性神经梅毒。只能依靠实验室诊断。,神经梅毒的临床表现,先天性梅毒 先天性梅毒罕见。梅毒未经彻底治疗的母亲生出的新生儿中，出现类似成人梅毒的临床表现，可以是无症状性神经梅毒或梅毒性脑膜炎，多发生在出生后12年 脑膜血管梅毒：在出生后2年发生，出生625年发生麻痹性痴呆和脊髓痨。,实验室检查,1.脑脊液检查 多数患者为慢性脑膜炎的改变：CSF轻度淋巴细胞增多、中度蛋白升高而糖含量正常。CSF电泳示球蛋白比例增高、寡克隆区带阳性。急性梅毒性脑膜炎发作时，CSF糖含量可稍下降，糖2.5g/L。CSF沉渣中暗视野可见螺
19、旋体但光学显微镜无法检出，除非使用特殊银染法,神经梅毒的诊断,1.活动期梅毒的诊断（3个条件）：相应的临床病史：认知功能减退 无法解释的人格改变 中风 瞳孔不规则或阿-罗氏瞳孔 视网膜脉络膜炎、视力减退或视神经萎缩 头晕、听力障碍 双下肢位置觉丧失而痛温觉保留 特征性脑脊液异常：RPR、TPPA阳性 梅毒血清学检查阳性：RPR、TPPA。,神经梅毒的治疗,首选：静脉应用青霉素18002400万单位，分4 次静脉给药（q6h），连用14天。病因治疗开始前1天给予类固醇激素：强的松510mg po tid，连用3天。以防止Jarisch-Herxheimer反应：首次应用青霉素之后出现，发热、白细
20、胞增多，神经系统症状一过性加重。14天后给予：（长效）苄星青霉素240万单位/周 qw3周(注射用水稀释，每侧肌注120万单位)可加用丙磺舒（Probenecid）500mg qid，以增加药物浓度。,神经梅毒的治疗,青霉素过敏者给予四环素、红霉素或氯霉素、头孢曲松：四环素：500mg qid 30天；美满霉素治疗早期梅毒：100mg bid 15天，首次加倍；红霉素：500mg qid 30天；强力霉素：100mg tid 30天；闪电样疼痛给予卡马西平治疗.,神经梅毒的治疗,所有类型的神经梅毒患者：应每3个月进行一次检查；每间隔6个月检查一次脑脊液。如果6个月后症状消失，脑脊液异常逆转（细
21、胞消失、蛋白、球蛋白减少，血清学转阴），则无需进一步治疗。第9和第12个月时应进行临床检查，并在第12个月时进行腰穿检查。若脑脊液细胞和蛋白恢复正常，血清学弱阳性持续存在，也无需进行进一步治疗。,lynnSivaPUMC,神经梅毒：影像学,男,36 岁,左颞叶树胶肿型梅毒。图1 为CT 增强扫描,显示左侧颞叶病灶外缘小片状强化,其余区域为环状强化,伴明显的占位效应。,lynnSivaPUMC,神经梅毒：影像学,男,49 岁 MR平扫T2WI,见右额叶、右侧脑室旁分别有直径为1.5 和1.0 cm 大小的类圆形高信号病灶。,lynnSivaPUMC,神经梅毒：影像学,女,24 岁,颅内多发性树胶
22、肿型神经梅毒 图7、8 为MR平扫,示双侧半球多发性长径为13 cm大小不等的结节和团块状病灶,T1WI 呈低信号、T2WI 高信号,lynnSivaPUMC,神经梅毒：影像学,lynnSivaPUMC,神经梅毒：影像学,lynnSivaPUMC,神经梅毒：影像学,lynnSivaPUMC,神经梅毒：影像学,肖征，男，32岁。双侧放射冠多发斑片状稍长T2信号，脑室系统扩张，脑沟增宽，脑回变小,lynnSivaPUMC,神经梅毒：影像学,lynnSivaPUMC,神经梅毒：影像学,lynnSivaPUMC,神经梅毒：影像学,患者，女，30岁，疲劳后突发抽搐，昏迷伴口吐白沫11天 既往体健，否认高血压，糖尿病，乙肝等特殊病史；查体无异常 影像检查：MRI平扫+增强,谢谢！,
