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1、出血性疾病的诊断和紧急处理,因止血功能缺陷而引起的以自发出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称之为出血性疾病(Hemorrhagic disease),什么是出血性疾病？,出血性疾病可分为哪几类？,血管壁异常,血小板异常,凝血异常,抗凝及纤维蛋白溶解异常,复合性止血机制异常,如何对出血性疾病进行诊断？,病史,（physical examination),实验室检查(laboratory studies),(medical history),体格检查,病史,出血特征,出血的诱因,基础疾病,家族史,其 他,年龄、性别,部位、持续时间、出血量,其他特点：是否同一部位反复出血等,自发性、创伤性、接触
2、性等,肝病、肾病、消化系统其它疾病（炎症、溃疡）,糖尿病或其它代谢及内分泌疾病,风湿免疫性疾病,恶性肿瘤,严重感染,吃、喝、拉、撒、睡,家族成员、母系、父系,出血体征,相关疾病体征,一般体征,范围、部位、分布是否对成、伤口渗血有无血肿形成、关节活动有无异常,皮肤粘膜（异常毛细血管扩张、黄疸蜘蛛痣）肝脾淋巴结、腹水肿块、关节畸形,P、Bp、T、R,末梢循环状况,体格检查,血友病关节血肿治疗前后,实验室检查,确诊试验,特殊试验,筛选试验,血管异常,血小板异常,凝血异常,筛选试验的主要目的是初步将出血性疾病进行归类诊断,四个常用筛选实验指标的意义,毛细血管镜、血vWF、ET-1、TM测定血小板形态、
3、平均体积、粘附聚集功能PLT活化指标：GMP140、PMP、TXB2 PAIg（G、M、A）凝血第一阶段：凝血活酶生成及纠正试验，TF、FV、FVII FVIII FIX FX FXI 活性测定测定凝血第二阶段：FII 抗原及活性测定、F 1+2 测定凝血第三阶段Fbg、纤维蛋白单体；纤维蛋白肽A（FAP）；FXIII 抗原及活性测定等AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶复合物（TAT）测定PC及相关因子测定；FVIII：C 抗体测定；狼疮抗凝物或抗心磷脂抗体测定3P试验、FDP、D-dimer纤维蛋白原测定t-PA、PAI、PIC（纤溶酶-抗纤溶酶复合物）测定,血管异常PLT异常凝血异常抗凝异常
4、纤溶异常,确诊试验,蛋白质结构分析,氨基酸测序,基因分析,免疫病理学检查,特殊、少见的出血性疾病某些遗传性疾病,特殊试验,实验室检查在出凝血疾病诊断中的意义,出血性疾病诊断步骤,先易后难；先普通后特殊；先常见病，后少见及罕见病,是否出血性疾病,大致分类（血管、血小板、凝血、其他）,数量异常质量缺陷,获得性先天性或遗传性,基因分析其他分子生物学检查,总原则;,出血性疾病的紧急处理,以下情况需紧急处理1.活动性出血2.严重的凝血功能障碍3.严重的血小板减少4.凝血功能障碍或血小板减少需要紧急手术治疗或者是需要急诊行创伤性操作的患者。,出血性疾病的紧急处理,常见的需要紧急处理的出血性疾病1.急性IT
5、P2.DIC3.TTP、HUS4.重型再生障碍性贫血5.急性白血病6.血友病7.过敏性紫癜,止血药物,堵,收缩血管、增加毛细血管致密性的药物维生素C：0.1 tid/2.0 ivgtt维生素P：24mg po tid糖皮质激素/垂体后叶素（1020u+5%GS)抗纤溶药物止血芳酸 PAMBA.10.2 ivdrip(0.6/d)肾功能不全或有明显血尿者慎用合成凝血相关成分所需药物：维生素K1：10mg im/10mg+20mlNS iv维生素K4：24mg po tid促进止血因子释放药物去氨加压素(DDAVP,弥凝):4g/ml；0.3g/kg+50100ml NS ivdrip 下次应用需
6、间隔612h.适应症：尿崩症；血友病；血小板减少性紫癜 局部止血药物：凝血酶：50020000U/次；干粉直接撒于创面；严禁注射 吸收明胶海绵 2块/包；大小6 2 0.5cm3 外科手术,补充/替代疗法,新鲜血浆：,血小板悬液,冷沉淀,因子,凝血酶原复合物,单采浓缩血小板：每袋含血小板（2.53)1011,手工制备浓缩品：每袋(1U)/200ml全血 含 血小板2.01010,理论上升值：（2040）109/每输2 1011个,由400ml全血的新鲜冰冻血浆低温离心制成，量约2030ml，内含F 100U、100U、纤维蛋白原200300mg,还含有各种免疫球蛋白。,原则上1ml正常血浆含凝
7、血因子1U,需输入血浆量（ml）=70(kg)(1-血细胞压积）,含除TF、Ca 2+以外的全部凝血因子,F用量（U）=体重Kg 0.5（期望达到的因子水平%-原有因子水平%）100,（每公斤体重予以1U F即可使血F水平升高2%），12h后再予以半量。,含VitaminK依赖性凝血因子等血浆蛋白冻干制剂.,补,出血性疾病的紧急处理,1.急性ITP（丙球激素血小板止血药物）紧急处理指证：血小板减少10X109/L伴活动性出血，地塞米松 40mg 连续4天丙球 0.4g/kg 连续5天特比澳 1.5ku 连用10-14天无血尿 应用PAMBA 0.4 Q6h2.DIC紧急处理指证：Fbg 1.0
8、g/L；血小板减少10X109/L伴活动性出血；PT,APTT明显延长伴活动性出血输注血小板、血浆或冷沉淀,3.TTP（1）1/3病人可出现经典的五联征（发热、血小板减少、微血管病性溶血、血肌酐增高，及神经系统异常）。绝大多数病人都有神经系统症状（如癫痫、神志改变、卒中等）（2）寻找三联症：LDH高（主要因为组织缺氧或损伤所致，而不是溶血所致），破碎红细胞和血小板减少（3）机理：低水平的ADAMTS13（裂解vWF的金属蛋白酶）或存在抗ADAMTS13抗体所引起；无ADAMTS13形成大的vWF聚集物，导致血小板聚集（4）血浆置换。诊断后24h48h内尽快进行，如果无条件进行血浆置换，需输注血
9、浆（FFP）（5）甲强 100mg1000mg/d 单独应用效果差，需联合脾切除（尤其是复发性或持续性）和FFP输注。（6）禁止输注血小板。输注血小板可增加血栓形成，预后更差,出血性疾病的紧急处理,出血性疾病的紧急处理,4.凝血障碍所致的出血（1）遗传性：因子I、II、V、VII、X、XIII缺乏症；因子VIII、IX、XI 缺乏症、vWD 替代治疗：FFP/冷沉淀/凝血酶原复合物/VIII浓缩制剂/Fbg（2）获得性：肝病、维生素K缺乏、尿毒症、恶性肿瘤 基础疾病治疗+替代治疗,5.重型再障（1）RBC、血红蛋白均减少，呈正细胞正色素性贫血;网织RBC减少，中性粒细胞0.5109/L;血小板
10、明显减少，常20109/L.（2）活动性出血或者是血小板10109/L输注少白血小板或者是辐照的血小板。（3）女性需联合应用安特尔 40mg tid 预防月经期间出血。（4）月经过多：月经期肌注丙酸睾酮，每次2550mg，每天1次，连用5-7天。也可在月经即将来临前用，可在月经周期第1521天黄体酮与丙酸睾酮 2550mg肌注，隔天或每天1次，共57次。（5）无血尿 应用PAMBA 0.4 Q6h,出血性疾病的紧急处理,6.急性白血病/淋巴瘤（1）化疗后骨髓抑制期单纯以血小板减少为主所致的活动性出血。*输注血小板；无血尿 应用PAMBA 0.4 Q6h（2）凝血功能障碍所致的活动性出血 肝功能
11、不良：护肝输注新鲜冰冻血浆 DIC：输注新鲜冰冻血浆和血小板 L-ASP所致凝血障碍，输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀或者是浓缩的Fbg。（已经证实L-ASP可降低血循环中Fg、FIX、FX、AT、PC、PS的水平）（3）白细胞淤滞症：以血栓形成为主可伴有出血，白细胞去除术,出血性疾病的紧急处理,7.灾难性抗磷脂综合征（catastrophic APS）-（1）临床迅速恶化的抗磷脂抗体综合征，特征为突然发生的广泛多发小血管及微血管血栓形成，外周大血管血栓相对少见，患者常于数日至数周内发生多脏器功能衰竭而死亡。由于血小板消耗性减少和多种凝血因子减少，继发性纤溶亢进导致全身广泛皮肤黏膜出血和内脏出血。（2
12、）灾难性抗磷脂综合征的诊断标准为1、3个或以上的器官、系统或组织损害。2、一周内病情进展。3、有至少一个器官或组织小血管阻塞的病理学证据。4、ACL/LA阳性。（3）除肿瘤患者可出现CAPS外，更多见于系统性红斑狼疮患者，当出现CAPS时一半以上有触发因素，如感染、创伤、抗凝剂减量、出现产科情况、狼疮复发等。（4）治疗：甲强1.0g/L 连用3天+免疫抑制剂（CTX）+成份输血+支持治疗,出血性疾病的紧急处理,出血性疾病紧急处理（续）,重视基础疾病和相关并发症的急诊处理（1）祛除应激（纠正缺氧低血压、防治感染抗休克、改善贫血控高热）-激素（2）稳定内环境（水电解质酸碱平衡）-钙2.重视诱因的去除，（1）避免加重出血药物的继续服用。（2）避免加重出血物质的继续接触。,
