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1、,Diseases of endocrine system,内分泌系统疾病,内分泌系统,独立的内分泌腺（甲状腺、垂体等）,内分泌组织（胰岛等）,散在的内分泌细胞（APUD 细胞）,摄取胺前体脱羧细胞（嗜银细胞）,分泌激素,内分泌器官病变（炎症、肿瘤等）,相应靶器官增生肥大或萎缩,内分泌激素,调控,内分泌系统疾病,甲状腺（thyroid gland),一般结构,滤泡,滤泡间结缔组织：,壁,滤泡旁细胞,腔：胶质,甲状腺球蛋白,滤泡上皮细胞,含丰富的有孔毛细血管,甲状腺肿,是非肿瘤非炎症性甲状腺持续肿大根据是否伴有甲状腺功能亢进的症状分为,弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿,一、弥漫性非毒性甲状
2、腺肿,（单纯性甲状腺肿）,（diffuse nontoxic goiter),缺碘 甲状腺素分泌不足 TSH 甲状腺肿大,地方性甲状腺肿,散发性甲状腺肿,临床表现：甲状腺肿大，一般无其他症状，后期可引起压迫、窒息和呼吸困难，少数伴有甲亢或甲低等症状。,T3、T4分泌趋近正常,(一)病因及发病机制,1、缺碘,摄I,T4、T3,TSH,甲状腺 肿大,增生的上皮逐渐复旧到正常,长期持续缺碘,滤泡上皮持续增生甲状腺球蛋白不能充分碘化,胶质堆积,甲状腺肿大,2、致甲状腺肿因子作用,机制：长期摄入某些物质，使甲状腺素合成过程的某个环节发生障碍 T 3T4 TSH 甲状腺肿大,1）阻止碘的吸收及抑制甲状腺素
3、的分泌的物质：如水中的钙和氟、硼、硅 等。2）卷心菜、甘蓝、芹菜中含有硫氰酸盐或有机氯酸盐，能够妨碍碘向甲状腺集聚。3）药物如磺胺类药、硫脲类药，锂、钴等能抑制碘离子的浓集或碘离子有机化。,3、高碘,过多的氧化酶被占用、影响酪氨酸的氧化 碘有机化过程受阻，甲状腺代偿性肥大。,4、遗传与免疫（为散发性甲状腺肿的原因）1）酶的遗传性缺陷：过氧化酶、去卤化酶、碘酪胺酸偶联等缺陷。2）最近在一些患者的血中检测出一种自身抗体“甲状腺生长免疫球蛋白”可刺激甲状腺增生肿大。,病理变化,1、增生期（弥漫性增生性甲状腺肿）2、胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿）3、结节期（结节性甲状腺肿）,1、增生期（弥漫性增生性
4、甲状腺肿）,大体：甲状腺呈弥漫性对称性中度肿大，一般不超过150g(20-40g)，表面光滑。镜下：滤泡上皮增生肥大，呈立方形或柱状，伴有小滤泡新生，胶质含量少，间质充血。甲状腺功能无明显变化。,甲 状 腺 肿,肉眼：甲状腺弥漫对称性显著肿大，可达200300g，表面光滑，无结节形成，质地较软，切面呈棕褐色，半透明胶冻状。镜下：大部滤泡腔高度扩张，腔内充满大量胶质，滤泡上皮扁平。少数上皮增生肥大，呈柱状或有假乳头形成。,2胶质贮积期 称为弥漫性胶样甲状腺肿（diffuse colloid goiter）,Diffuse colloid goiter,Normal thyroid gland,甲
5、 状 腺 肿,（三）结节期：又称“结节性甲状腺肿”肉眼：甲状腺不对称结节状增大，无包膜，可有继发改变，疤痕形成。镜下：部分滤泡上皮增生；部分上皮复旧或萎缩，胶质贮积；间质纤维组织增生，分隔包绕结节。,临床表现及结局（一）临床表现：1、甲状腺肿大；2、压迫症状；3、功能无明显变化。（二）结局 1、治愈 2、恶变 3、克汀病：小儿发生。4、黏液水肿：成人发生。,结节性甲肿,二 弥漫性毒性甲状腺肿,（diffuse toxic goiter),具有甲状腺毒症的甲状腺肿 甲亢血中甲状腺激素过多作用于全身组织而引起的综合症状临床统称为甲状腺功能亢进症，简称“甲亢”,1）甲状腺肿大2）甲状腺功能亢进 3）
6、突眼（故又称为突眼性甲状腺肿、Graves/Basedow病）多见于20-40岁女性，比男性发病率高4倍,三大特点：,（一）病因及发病机制,（1）是一种自身免疫性疾病 1）血中有多种抗甲状腺的自身抗体，常与其他自身免疫性疾病并存。2）血中有与TSH受体结合的抗体（TSI、TGI)，具有类似TSH的作用。（2）可能与遗传有关。（3）精神因素。,（二）病理变化,肉眼观：甲状腺弥漫对称肿大，正常2-4倍，质地软、表面光滑、切面：灰红色分叶状、胶质少。,1、甲状腺病变,毒性甲状腺肿,镜下观：1）滤泡增生，上皮C呈高柱状或乳头状增生2）滤泡腔内胶质稀薄，有上皮细胞吸收空泡3）间质血管丰富、充血、有淋巴滤
7、泡形成免疫荧光：滤泡基底膜上有IgG的沉着。,免疫荧光 甲状腺基底膜上有IgG沉着,Graves病,2、甲状腺外的病变,1）甲状腺功能亢进 甲状腺毒性心脏病（心肌肥大扩张）,肝细胞变性坏死,3）全身淋巴组织增生、胸腺、脾增大,2）突眼：球外肌水肿、球后纤维脂肪组织增生。,临床病理联系,（1）血T3、T4：基础代谢率增高，产热增多。（2）交感神经兴奋的症状：心悸，心跳加速，多虑，易激动，性情急躁等；（3）因甲状腺激素增多，影响磷酸化过程，能量不足，患者常有食欲亢进，消瘦无力。（4）眼球后软组织水肿及眼球肌肿大，故将眼球推压向外，引起突眼症。,突眼,三、甲状腺功能低下,是甲状腺素合成和释放减少或缺
8、乏而出现的综合症状。,病因：1）甲状腺实质性病变。（器质性）2）功能障碍 3）调节失常,分类：按不同年龄分,克汀病或呆小症,黏液水肿,五、甲状腺肿瘤,（一）甲状腺腺瘤,分型,滤泡性腺瘤,胚胎性腺瘤胎儿型腺瘤单纯性腺瘤胶样腺瘤嗜酸性细胞瘤非典型性腺瘤,乳头状腺瘤,三、甲状腺肿瘤,（一）甲状腺腺瘤(thyroid adenoma）是甲状腺滤泡上皮发生的一种良性肿瘤。多见于中青年女性。生长缓慢，随吞咽而上下移动,分型,1.单纯型腺瘤(simple adenoma)：与成人正常甲状腺相似的滤泡构成。2.胶样型腺瘤（colloid adenoma）：滤泡内充满胶质，可相互融合成囊。间质少。,单纯型腺瘤,
9、胶样型腺瘤,3.胎儿型腺瘤(fetal adenoma)：似胎儿甲状腺组织。间质水肿、粘液样。易发生出血、囊性变。4.胚胎型腺瘤(embryonal adenoma)：片状或条索状排列。偶见不完整的小滤泡，无胶质，间质疏松呈水肿状。,胎儿型腺瘤,胚胎型腺瘤,.嗜酸性细胞腺瘤(acidophilic cell adenoma)：又称Hurthle（许特莱）细胞腺瘤。瘤细胞大而多角形，核小，胞质丰富嗜酸性，内含嗜酸性颗粒。瘤细胞排列成网状或巢状，很少形成滤泡。,（二）甲状腺癌（thyroid carcinoma）概述：是一种较常见的恶性肿瘤。男女之比为2:3。任何年龄均可发生，40-50岁多见。生
10、长规律差异较大，有的生长缓慢；有的原发灶很小，转移灶较大，首先表现为颈部淋巴结肿大；有的短期内生长很快，浸润周围组织引起临床症状。多数患者甲状腺功能正常，少数引起内分泌紊乱。,1.乳头状癌（papillary carcinoma）是最常见的甲状腺癌，约占60%，青少年、女性多见。肿瘤生长慢，恶性度较低，预后较好，10年存活率达80%以上。肿瘤大小和是否有远处转移与生存率有关，而局部淋巴结是否转移与生存率无关。局部淋巴结转移较早。病理变化：肉眼：多呈圆形，直径约2-3cm，无包膜，质硬。切面灰白，部分病例有囊形成，囊内可见乳头，故称为乳头状囊腺癌，常伴出血、坏死、纤维化和钙化。,papillar
11、y carcinoma,镜下：乳头分枝多，癌细胞呈毛玻璃状，间质内可见呈同心圆状的即砂粒体，有助于诊断。,肉眼：结节状，包膜不完整，境界较清楚，切面灰白、质软。镜下:可见不同分化程度的滤泡，有时分化好的滤泡癌很难与腺瘤区别，,2.滤泡癌（follicular carcinoma）,3.髓样癌（medullary carcinoma）又称C细胞癌，发生于滤泡旁细胞，属APUD瘤，90%分泌降钙素。肉眼：单或多发，可有假包膜，切面灰白或黄褐色，质实而软。镜下：瘤细胞呈片巢状或乳头状、滤泡状排列，间质内常有淀粉样物质沉积。电镜：胞质内可见神经内分泌颗粒。,Medullary carcinamo,4.
12、未分化癌（undifferentiated carcinoma）又称间变性癌或肉瘤样癌，少见。多发生于50岁以上，女性多见，生长快，早期即可浸润和转移，恶性度高、预后差。肉眼：肿瘤体积大，不规则，无包膜，广泛浸润、破坏，切面灰白，常有出血、坏死。镜下：癌细胞大小、形态、染色深浅不一，核分裂像多。组织学上可分为小细胞型、梭形细胞型、巨细胞型、混合细胞型。免疫组织化学：可用抗角蛋白、CEA和甲状腺球蛋白等抗体做免疫组化证实是否来自甲状腺上皮。,小细胞型,梭形细胞型,巨细胞型,腺瘤和结节性甲状腺肿的区别,项目 腺瘤 结节性甲肿 包膜 完整 不完整 数量 一般为单个 多发性结节、常为双侧,结构 较均匀、可分型 不均匀、滤泡大小不一,周围甲状腺 组织,较正常,也有类似变化、无正常甲状腺组织,边缘甲状腺 组织,有受挤压现象 无受挤压现象,
