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1、教学查房,23区31床,1,主诉,患者，男，65岁，以“吞咽困难、言语含糊6年，加重1月。”为主诉于2019-03-19入院。,2,现病史,缘于入院前6年无明显诱因出现吞咽困难，起初为进食固体及干性食物明显，言语稍含糊，伴双侧眼睑下垂，以右侧为主，自觉疲劳时加剧，休息后略改善，晨轻暮重现象不明显，起初未重视未诊治，上述症状进行性加重，进食稀饭亦感困难，咳嗽咳痰无力，饮水易呛咳，言语含糊，随说话时间延长愈加明显，全身乏力，尚可自行登楼行走，疲劳加剧，休息后略减轻,3,现病史,就诊莆田市第一医院，查胸部CT示：“1.前纵膈占位，考虑非侵袭性胸腺瘤可能；2.右肺尖陈旧性病变；3.双下肺少许纤维病灶；
2、4.食管未见明显占位”，行“胸腔镜下前纵膈肿物切除术”，病理回报示“（前纵膈）胸腺瘤，AB型II期”，术后规则服用“溴吡斯的明片30mg QID”，上述症状无改善,4,现病史,后转诊我院，查肌电图提示重频电刺激递减，考虑“重症肌无力”，予“溴吡斯的明片、甲强龙80mg、硫唑嘌呤”等治疗后症状完全好转出院，出院时口服“美卓乐40mg”，后逐渐减量至8mg，平素偶感吞咽困难。,5,现病史,1月前吞咽困难、言语含糊加重，进食稀饭困难，进食时间延长，说话时间长感言语含糊，双侧眼睑下垂，休息后症状可稍好转，起初未诊治,6,现病史,1周前就诊莆田市第一医院，查胸部CT：1.前纵膈肿物术后改变，前纵膈区结节
3、状影，较前缩小；2.左肺下叶结节伴空洞，较前缩小；3.右肺水平裂处小结节；4.双肺慢性炎症，右上肺少许陈旧性病变；5.双侧胸膜肥厚。予“甲强龙40mg、溴吡斯的明、硫唑嘌呤”等治疗，上述症状稍好转。今为进一步诊治，就诊我院，门诊拟“重症肌无力”收入院。,7,既往史,左前臂骨折手术胆汁反流性胃炎十二指肠球部溃疡血糖升高,8,个人史、家族史无特殊,9,入院查体,T：36.2，P：85次/分，R：20次/分，BP：136/74mmHg。右胸部可见一长约15cm及一长约1cm陈旧性手术瘢痕，左前臂见一长约10cm陈旧性手术疤痕。心肺腹未见明显异常。,10,神经系统查体,神志清楚，言语清晰，对答切题。定
4、向力、理解力、记忆力、计算力正常。视力、视野粗测正常；双睑裂对称，上睑无下垂，双上睑疲劳试验阴性。双眼球居中，无斜视、凝视，双眼球活动自如，各向运动到位，无眼震、复视，双瞳孔等圆等大，直径3mm，对光反射灵敏。双侧咬肌有力，双侧额纹对称，闭目有力，示齿双侧鼻唇沟对称。双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽反射灵敏。转颈耸肩有力。伸舌尚居中，舌肌无萎缩，无舌肌颤动。,11,神经系统查体,四肢肌张力正常；左右肢体肌力5级，四肢疲劳试验阳性；双侧腱反射（+）。腹壁反射正常。双掌颏试验阴性。双霍夫曼征阴性。双侧指鼻试验准确，轮替试验协调，跟膝胫试验正常，Romberg征阴性。四肢深浅感觉正常，病理征阴性
5、。,12,定位诊断？定性诊断？,13,定位诊断,吞咽困难、言语含糊、眼睑下垂、全身乏力等纯运动症状伴有疲劳现象，肌电图可见重频电刺激呈递减现象，抗胆碱酯酶、激素治疗有效，定位神经-肌肉接头突触后膜。,14,定性诊断,患者老年男性，慢性病程，表现为吞咽困难、言语含糊、眼睑下垂、全身乏力，有疲劳现象，肌电图可见重频电刺激呈递减现象，激素、抗胆碱酯酶治疗有效，考虑重症肌无力。患者有吞咽、构音障碍，四肢肌肉受累，无呼吸肌受累，分型为中度全身型（IIB型）,15,鉴别诊断？,16,肌无力综合征,免疫介导的累及神经肌肉接头突触前膜电压依赖性钙通道疾病，表现为肢体近端无力、易疲劳，短暂用力后肌力增强，持续收
6、缩后病态疲劳，肌电图示低频重复电刺激见波幅递减，高频重复电刺激见波幅递增。多继发于小细胞肺癌，也可并发于其他恶性肿瘤。,17,慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病,免疫介导的慢性感觉运动周围神经病，表现为弛缓性肢体无力，套式感觉减退，腱反射减低或消失。肌电图示运动或感觉神经传导速度减慢、波幅降低和传导阻滞，脑脊液有蛋白-细胞分离现象。,18,运动神经元病,是一组选择侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病，可表现为肢体无力、吞咽受累、饮水呛咳、肌肉萎缩等，肌电图见大量纤颤电位。,19,接下来应该完善哪些检查？,20,常规检查,生化全套:甘油三酯 1.72mmol/
7、l，总胆固醇 5.66mmol/l。生化:糖化血红蛋白(HbA1c)9.4%。尿常规:尿糖 1+，酮体 阴性(-)，白细胞(高倍视野)5.1个/HP，上皮细胞(高倍视野)2.1个/HP，管型(低倍视野)7.6个/LP，细菌 193个/l，小圆上皮细胞数 4.4个/l。血常规:白细胞计数 11.0109/L，中性分叶核 71.1%，淋巴细胞 19.4%，血红蛋白 147g/L，血小板计数 240109/L。粪常规、血凝、T淋巴细胞亚群计数、心电图正常。,21,重症肌无力临床评分量表：6分。,22,胸部CT平扫+增强：1.前上纵膈区结节，结合病史考虑为胸腺瘤复发。2.左肺下叶条片状病变伴空洞形成，多考虑炎性病变，肿瘤性病变待排，建议抗炎治疗后复查。3.右肺水平裂处小结节灶，多考虑炎性小肉芽肿，建议随访复查。4.余双肺散在慢性炎症。,23,神经肌肉疾病抗体,抗骨骼肌抗体IgG（+）1:100抗心肌抗体IgG（+）1:100抗AChR抗体IgG 8.01nmol/L 阳性,24,治疗,入院后予甲强龙40mg qd抗炎，溴吡斯的明抗胆碱酯酶，人免疫球蛋白中和自身抗体，阿卡波糖降糖，辅以制酸保胃、补钾、补钙等治疗。患者吞咽困难等症状好转。,25,谢谢,26,2023/1/22,27,.,
