《IPF诊断和治疗指南解读课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《IPF诊断和治疗指南解读课件.ppt（33页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、概 述,间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung diseaseDPLD）ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。,概 述,共同特征：渐进性劳力性气促 限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低 低氧血症 影像学上的双肺弥漫性病变 最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸 功能衰竭而死亡,已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病,特发性间质性肺炎(IIP),肉芽肿所致DPLD，如结节病/外源性过敏性肺泡炎
2、,其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症,特发性肺纤维化(IPF),除 IPF 以外的IIP,呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RBILD）,隐原性机化性肺炎(COP),脱屑型间质性肺炎(DIP),急性间质性肺炎(AIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),淋巴细胞间质性肺炎(LIP),弥漫性实质性肺疾病（DPLD）,间质性肺病的分类,特发性肺纤维化诊断和治疗指南解读（2011年）,IPF 定义 临床表现 流行病学 危险因素 UIP型的定义 诊断路径和诊断标准 治疗 关于IPF的自然病程和疾病过程监控 未来的研究方向,主要内容：,一、IPF的定义,特发性肺纤维化（idiopathic pulmona
3、ry fibrosis,IPF）：指原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎,其组织病理学和放射学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)。,二、临床表现,所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。其发病率随年龄增长而增加，典型症状一般在6070岁出现，50岁的IPF患者罕见。男性明显多于女性，多数患者有吸烟史。,三、流行病学,目前仍无大规模的IPF 流行病学研究,IPF 发病率(incidence)和患病率(prevalence)主要依据研究人群进行估计。但总
4、体上 IPF 发病率呈现明显增长的趋势。据最新资料估计，美国总人口中,IPF 患病率为(14.0 42.7)/10 万,IPF 发病率为(6.8 16.3)/10 万。,四、高危因素,吸烟:特别是每年吸烟超过20 包。环境暴露:如金属粉尘(铜锌合金、铅、钢)、木尘(松树)、务农、石工、抛光、护发剂,接触 家畜、植物、动物粉尘等。微生物因素:感染,尤其是慢性病毒感染,包括EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。,胃食管反流:异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF 高危因素之一。但多数IPF 患者为“隐性反流”,缺乏胃食管反流的临床症状,因此容易被忽略。遗传因素:家族
5、性IPF为常染色体显性遗传,占所有IPF患者比例5%。家族性IPF 可能存在易感基因。,四、高危因素,五、UIP型的定义,UIP型的HRCT(highresolution computed tomography)分级诊断标准 UIP型的组织病理学分级诊断标准 强调根据HRCT的UIP型特点可作为独立的IPF 诊断手段。阳性预计值90%100%2011 指南明确指出对怀疑IPF 患者胸片意义不大。,1、UIP型的HRCT标准,UIP型和可能UIP型,2、UIP型组织病理学标准,六、诊断路径及诊断标准,1、IPF的诊断路径示意图,2、IPF的诊断标准,除外其他已知原因的ILD(如家庭环境、职业环境
6、暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害);HRCT 表现为UIP 型患者不需要外科肺活检;HRCT表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受外科肺活检：HRCT 表现和肺活检组织病理学表现符合特定的组合。,HRCT和病理分级资料组合的IPF诊断,*注意事项,年轻的患者，尤其是女性，结缔组织病相关的临床和血清学阳性表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能尚未出现，这些患者（50岁以下）应高度怀疑结缔组织病。即便患者缺乏相关临床表现，也应常规进行结缔组织病血清学检查，并且应该在随访过程中经常复查，一旦发现异常则应更改诊断。,IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型的患者行TBLB和BAL
7、检查的目的主 要是排除其他疾病，对UIP的诊断帮助不大。由于IPF 患者肺功能检测也可能是正常,2011 指 南诊断标准并没有列入肺功能；值得注意的是,HRCT 和病理组织学的UIP 型对 IPF 诊断的特异性并不是100%。对可疑IPF 患者的外科肺活检应多叶、段的取材,提高组织病理诊断的准确性。,*注意事项,2011 指南强调由富有ILD 诊断经验的肺病学专家、放射学专家、病理学专家之间多学科讨论（ltidisciplinarydiscussions,MDD)在IPF 诊 断中的重要性,特别是在HRCT和病理组织学型不一致的病例,MDD 将进一步增加正确诊断IPF 的可能性。,*注意事项,
8、七、治疗,对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。新指南对IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议(下表)。对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者,建 议最好从弱不推荐使用药物中选择。针对每一具体IPF 患者应积极地选择合适的支持及姑息治 疗,通过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。,2011指南 IPF循证治疗推荐,八、关于IPF的自然病程,IPF是一种致死性疾病有些回顾性研究提示IPF从诊断到死亡的中位生存期3-5年新指南强调其自然病程变异很大，且无法预测,八、关于IPF的自然病程,近期临
9、床研究资料提示IPF自然病程有几种情况：1)大多数IPF患者肺功能在数年内逐渐恶化；2)少数患者维持稳定或快速下降；3)部分患者虽以往稳定，但可能经历急性呼 吸功能恶化。,八、关于IPF的自然病程,病情进展表现为：呼吸道症状增加、肺功能结果恶化、HRCT上纤维化进展、急性呼吸衰竭 或死亡。IPF 患者可能合并隐匿的或明显的合并症，包括：肺高压、胃食道反流、阻塞性睡眠呼吸暂停、肥胖和肺气肿。这些情况对IPF患者的影响尚不清楚。,八、关于IPF的自然病程,急性加重的诊断标准：一月内发生无法解释的呼吸困难加重；低氧血症加重或气体交换功能严重受损；新出现的肺泡浸润影；无法用感染、肺栓塞、气胸或心脏衰竭
10、解释。AE-IPF可以出现在病程的任何时间，偶然也 可能是IPF的首发表现。有报道胸部手术和BAL可导致急性加重。,八、关于IPF的自然病程,关于死亡率：死亡率随年龄增加。死亡率高于某些癌症。最常见的死亡原因是肺部疾病的进展(60%)，其他原因包括：冠状动脉疾病，肺栓塞和肺癌。,影响预后的因素,九、疾病临床过程的监控,监测疾病的进展：建议访视间隔时间3 6 个月,在访视中需监测静息和步行运动试验中脉搏血氧 饱和度(SpO2),确定是否需要氧疗。监测并发症和并存疾病：如肺动脉高压、肺栓 塞、肺癌和冠心病等。如出现结缔组织疾病的相关表现时，及时行相关 的血清学检查明确。接受药物治疗患者的药物相关性不良反应。,十、未来研究方向,应更加关注自然病史、生物学标记物、病情监测等问题的研究。通过基因筛查有可能发现某种特异性标志物，有助于IPF不同表型的诊断，不断修订IPF的定义和诊断标准。需要展开设计严谨、前瞻性、对照的高质量大宗病例新药临床研究。生存率并不是唯一的观察指标，应选择其他有意义的临床指标用于IPF疾病分期并作为新药临床研究的治疗目标，如疾病的严重程度，是否合并肺气肿和肺高压等。,小结,IPF 定义 危险因素 UIP型的定义：HRCT的UIP型特点 诊断路径和诊断标准 治疗 自然病程和疾病监测 未来的研究方向,谢谢！,
