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1、儿童性早熟,定 义,性早熟是指女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征的病变。女孩10岁前月经初潮。,女孩性发育的过程和平均年龄,年龄(岁)发育情况9-10 乳房开始发育10-11 乳房发育、阴毛开始生长11-12 内外生殖器发育，乳房进一步发育、阴毛增多12-13 乳头色素沉着，月经初潮13-15 排卵16-17 骨骼发育停止,男孩性发育的过程和平均年龄,年龄(岁)发育情况10-11 睾丸开始发育11-12 阴囊发育、阴茎发育12-13 前列腺发育，阴毛发育13-14 睾丸、阴茎迅速发育，乳腺组织发育14-16 腋毛、痤疮、声音变调、初次遗精17-19 骨骼发育停止,Tanner分期（5期标准
2、）,男孩 外生殖器发育分期（G）阴毛发育分期（PH）女孩 乳房发育分期（B）阴毛发育分期（PH）,睾丸容积测量模具图,男性外生殖器发育分期,影响青春发育的因素,中枢神经系统的成熟遗传、种族合理的营养，达到适当体重和体脂含量环境因素：如环境激素，杂志、电视的视觉刺激（神经-内分泌-免疫网络）中枢神经系统疾病：难产、颅内肿瘤、外伤、感染等,性早熟对孩子的影响,社会问题心理问题影响终身高,青春发育与成年终身高,出生时身高 50cm，1岁时身高75cm2岁后 生长速率 56cm/年青春期前 占身高的80%左右青春期 占身高的20%左右男性终身高比女性高约12cm，其中50%由于男孩青春期发育晚一些，5
3、0%由于男孩青春期生长速率大一些,性早熟分类中枢性(真性、GnRH依赖性)外周性(假性、非GnRH依赖性)不完全性(部分性),GnRH依赖性（中枢性）-CPP,由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素增加以至性腺发育，从而导致内、外生殖器发育和第二性征呈现。,CPP病因,中枢神经系统器质性病变 下丘脑和垂体肿瘤（分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤等）获得性（脑脓肿、化疗、放射、外伤等）先天性（脑积水、鞍上囊肿等）外周性性早熟转化而来特发性（ICPP）不完全性中枢性性早熟(最常见为PT,2岁内可能与“小青春期”有关)女孩ICPP90%以上，男孩80%以上为器质
4、性,不完全性（部分性）,单纯性乳房早发育（最多见）单纯性阴毛早发育单纯性早初潮,为什么婴儿会出现单纯乳房早发育？,研究发现，小青春期时，下丘脑-垂体-性腺轴负反馈敏感性低，当卵巢分泌的雌激素（E2）增多时，垂体促卵泡刺激素（FSH）的分泌无明显减少，造成一时性的血液中E2及FSH均增高，导致乳房增大。小青春期期受到外界因素的影响，也特别容易发生一过性乳房增大。,非GnRH依赖性（外周性）,缘于各种原因引起的体内性甾体激素水平升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。同性性早熟异性性早熟,非GnRH依赖性（外周性）,女孩：同性性早熟（女孩的第二性征）McCune-Al
5、bright综合症卵巢囊肿、卵巢肿瘤肾上腺皮质肿瘤（分泌雌激素）异位分泌HCG的肿瘤外源性雌激素摄入（避孕药）异性性早熟（男孩的第二性征）先天性肾上腺皮质增生症 卵巢肿瘤（分泌雄激素）肾上腺皮质肿瘤（分泌雄激素）,非GnRH依赖性（外周性）,男孩同性性早熟（男性第二性征）先天性肾上腺皮质增生症（最常见）肾上腺皮质肿瘤睾丸间质细胞瘤异位分泌HCG的肿瘤家族性高睾酮血症外源性雄激素摄入等异性性早熟（女性第二性征）产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤、睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤外源性雌激素摄入（避孕药）,临床表现和诊断依据中枢性性早熟,1、第二性征提前出现，按正常程序进展女孩：乳房增大身高 阴毛出现乳房增
6、大2年后初潮呈现男孩：睾丸和阴茎增大身高 阴毛出现睾丸增大2年后出现变声和遗精,临床表现和诊断依据中枢性性早熟,2、有性腺发育依据，女孩按B超影象判断，男孩睾丸容积4ml3、身高增长突增4、促性腺激素升高至青春期水平5、可有骨龄提前，但无诊断特异性,单纯乳房早发育,不完全性中枢性性早熟中最常见的类型为单纯乳房早发育；除了乳房提前发育外，不伴有子宫和卵巢的变化，没有其他性征（如阴毛、腋毛）的出现，乳晕不着色，也没有骨龄的提前和身高的加速增长。呈非进行性自限性过程，乳房多在数月后自然消退。,临床表现和诊断依据外周性性早熟,1、第二性征提前出现（符合定义的年龄）2、性征发育不按正常发育程序进展3、性
7、腺大小在青春前期水平4、促性腺激素水平在青春前期水平,诊断流程和辅助检查,（一）确定中枢性还是外周性基础性激素测定（筛查意义）LH；HCG和AFP纳入基本筛查 GnRH激发试验 LH 3.3-5.0IU/L,LH/FSH0.6盆腔B超(子宫、卵巢、卵泡)睾丸B超骨龄（预测成年身高的依据，不能鉴别中枢性还是外周性）,诊断流程和辅助检查,（二）病因学诊断头颅MRI（重点是鞍区），尤其是：所有CPP男孩；6岁以下发病的CPP女孩；性发育进程迅速或有其他中枢病变表现性腺或肾上腺影象学检查如有明确外源性激素摄入者可酌情免除,治 疗,部分性性早熟加强随访外周性性早熟针对病因治疗有器质性病变的CPP应针对病
8、因治疗中枢病变无手术指征者按ICPP治疗,ICPP治疗,ICPP治疗目的（1）抑制过早或过快的性发育（2）防止或缓释患儿或家长因性早熟所致的相关的社会或心理问题（3）改善最终成年身高（FAH）并非所有的ICPP均需要治疗。,ICPP治疗,GnRHa缓释剂-达菲林、抑那通 GnRHa持续作用于受体产生受体降调节，使垂体分泌LH的细胞对GnRH去敏感而致LH分泌受抑，从而使性激素水平显著下降。停药后HPG轴功能恢复正常。GnRHa因其使性激素水平下降而能有效地阻抑CPP患儿的骨龄增长，使治疗后BA/CA较治疗前下降，改善终身高。,ICPP治疗,以改善成年身高为目的的应用指征(1)骨龄年龄2岁或以上
9、,但女孩11.5岁男孩12.5岁(2)预测成年身高男孩1,ICPP治疗,不需治疗的指征(1)性成熟进程缓慢,骨龄进展不超越年龄增长,对成年身高影响不显著(2)骨龄虽然提前,但身高生长速度亦快,预测成年身高不受损强调定期复查和评估,GnRHa治疗有关问题,剂量100g/kg(最大3.75mg)，每4周一次，剂量个体化(抑制不佳者可缩短注射时间或增量,需评估原因);治疗中应监测HPG轴抑制指标。治疗3个月复查简易LHRH激发试验，随访身高、BA，盆腔B超。停药决定：为改善身高，疗程至少2年。,GnRHa治疗有关问题,治疗后生长减速,可加用rhGH,但是不推荐常规联合应用,尤其女孩骨龄12岁,男孩骨
10、龄14岁单纯乳房早发育不需要药物治疗。强调定期随访,小部分患儿可能向CPP转变,尤其4岁后起病者。,年龄和社会心理标准使用GnRHa治疗的常见原因有：成年身高可能较矮、无法适应月经初潮以及社会心理因素。单用GnRHa至CA 1111.5 yr/BA 1212.5 yr/orGV 4 cm/yr停药:6岁早发育组女孩身高增幅最大（平均增幅910cm，但不同研究之间结果不同)。68岁早发育组不一定（增幅范围为4.5 5.8 至7.2 5.3 cm，受益中等）。男孩中CA与身高结果的研究数据不足。,GnRHa治疗CPP的选择标准国外,新指南的几点变化,加入了小青春期概念中枢性性早熟诊断标准降低有利于早诊断、早治疗强调并非所有的ICPP均需要GnRHa治疗强调定期随访（发育进程、不同类型的转化、疗效的判断评估等）,我们的目标：给儿童一个健康、快乐的童年！,Thanks,
