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1、先天性喉软化症,王巧芳,喉软化症是新生儿非感染性喉鸣的最常见原因，约占45-75%，在所有喉先天性畸形中约占52%。生后2周内出现症状，4-6月时最重。大多数约2岁时能自愈，10%属重度，严重影响生存质量。可合并有其他系统发育畸形,病因,目前病因不明确认同神经肌肉病因学说的相对较多解剖学说喉软骨软化学说胃食管返流学说,病理,病理基础为声门上组织随吸气向声门塌陷，导致喉气道变窄，使喉入口呈一狭长裂缝，两侧杓会厌皱襞互相接近和颤动，产生喉鸣。感染或返流可加重喉气道狭窄，导致呼吸困难。,成人型会厌,婴儿型会厌卷叶状,会厌形态,纤维镜下会厌上面观,喉上面观,纤维镜下喉 上面观正常像,会厌,室带,梨状窝
2、,环后隙,舌根,会厌谷,声带,声门裂,喉上面观,发声相,呼气相,吸气相,纤维镜下 喉上面观正常像,梨状窝,环后隙,声门裂,舌根,会厌谷,会厌,喉口,喉前庭,声带,室带,喉室,喉 室,声带,室带,4.位置较高.,5.会厌卷叶状.,3.软骨较软.,喉 阻塞,1.粘膜下组织疏松,淋巴丰富.,2.喉腔、声门均较窄小.,6.声带较短：68.,小儿喉部解剖特点,临床表现,吸气性喉鸣轻度：间断性喉鸣，在睡眠或呼吸道感染时出现中度：睡眠时喉鸣音重，清醒状态下也有轻微喉鸣重度：持续性喉鸣，睡眠，吃奶，仰卧位更重,临床表现,呼吸困难轻度：平卧睡眠时胸骨上窝凹陷1cm,呼吸平稳中度：平卧睡眠时胸骨上窝凹陷1-2cm
3、，吸气略费力，偶有低通气重度：凹陷2cm以上，吸气明显费力，常有低通气和呼吸暂停极重度：吃奶和哭闹时频繁紫绀，明显漏斗胸，或有窒息和插管史,临床表现,吞咽困难轻度：饮清水时呛咳为主，偶有呛奶，进食量正常中度：每天呛奶5-10次，吃奶不耐受，但速度基本正常，进食量略下降重度：每天呛奶10次，吃奶不耐受，速度慢，进食量为正常儿的60-80%极重度：频繁呛奶，吸奶无力，速度慢，需胃管进食,临床表现,营养不良轻度：年龄别体重z值-1，-2中度：z值-2，-3重度：z值-3,实验室检查,严重呼吸困难者可有低氧血症，高碳酸血症，酸中毒等。营养不良者血常规示血色素低合并呼吸道感染可有血象升高等24小时食管P
4、H监测。总反流时间4%监测时间，平均反流持续时间5min及平均清除时间15min。多导睡眠呼吸监测,影像学检查,X线检查喉部CT或MRI纤维喉镜纤维支气管镜,纤维喉镜下喉软化分型,参考Olney标准进行诊断型为后部塌陷型，杓突组织肥厚，粘膜脱垂，可伴有小角软骨和楔状软骨突出，随吸气向声门内下方塌陷性为侧方塌陷型，杓会厌襞短，会厌和杓突间距缩短；或呈膜状覆盖侧方喉入口，吸气时内陷。型为前部塌陷型。会厌软骨卷曲呈型或管状，两侧明显遮盖声门，会厌薄而软，吸气时向声门塌陷，甚至像活瓣样被吸入声门混合型，存在两种以上声门上组织塌陷。,诊断,病史体征喉镜检查 喉镜下将金属吸引管置于喉入口处，其吸引负压会引
5、起会厌和杓状软骨向喉腔内脱垂，此称为Narcy征阳性，为最直接的诊断依据。,重度喉软化的诊断标准,Roger等制定重度喉软化的诊断标准：严重的呼吸困难；严重呛咳，或有吸入肺炎病史，需胃管进食；明显生长发育落后；阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征，低氧血症；无法控制的胃食管返流；有因阻塞性呼吸困难而行气管插管的病史，有梗阻性窒息史；继发性漏斗胸，肺动脉高压，肺源性心脏病,鉴别诊断,急性喉炎Pierre-Robin综合征会厌赘生物先天性喉蹼，喉囊肿声门下狭窄颈部肿块,内科治疗,多数病人无需任何治疗可自愈体位治疗：立位喂奶，侧位睡眠营养支持：添加稠食，高蛋白低脂肪喂养药物治疗：抗返流，抗感染氧疗呼吸支持气管切开,外科治疗,手术切除塌陷组织，疗效差显微镜下，激光手术。声门上成形术已成为国外治疗重度喉软化的首选方案。国外报道，手术成功率达90-100%，并发症发生率7-9%，需二次手术的占3-12%，术后仍需气管切开的占1-3%术后抗返流治疗可有效减轻喉软化症状，减少瘢痕及喉狭窄的发生。,术后并发症,创面出血，水肿，蹼样结构形成拔管困难声门上狭窄,治疗设想,喉罩自体软骨移植基因治疗,谢谢,
