《软骨肉瘤课件.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《软骨肉瘤课件.ppt（29页珍藏版）》请在三一办公上搜索。
1、软骨肉瘤,软骨肉瘤是发生于软骨细胞或间胚叶组织之恶性骨肿瘤。按其发生过程分为原发性和继发性。原发性病程短，发展快，预后差。而继发性来自良性的肿瘤或其他疾病，如软骨瘤、骨软骨瘤、畸形性骨炎等之恶变，病程长、发展较慢，预后较好。按肿瘤发生之部位，可分为中央型软骨肉瘤和外周型软骨肉瘤。前者发生于骨髓腔内，后者发生于骨皮质表面。,1,临床表现 中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶生骨肿瘤中排在第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉瘤之后。好发于男性，男女之比为1.521。好发于3070岁之间，主要见于成人期，20岁以前少见，青春期前罕见。有明显的好发部位，依次为股骨（尤其是近端）、骨盆、肱
2、骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的其它骨、桡骨、尺骨、足和手（软骨瘤常见于手，少见于躯干骨）。在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端，由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端，有时可侵及关节；起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多；骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域（髂骨，坐骨或耻骨）；肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突关节盂区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的大部分。,中心性软骨肉瘤,2,症状轻且发展缓慢。病史较长，有时表现为一个局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状是深部疼痛，不剧烈
3、，非持续性。由于肿瘤尚未膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有轻微的骨增大；在肿瘤的进展期，可形成大的球形骨外团块。如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆部位，可压迫神经干，引起剧烈的疼痛，有时有放射性疼痛。部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。部分病例可从骨骺侵犯关节，引起关节症状。病理性骨折少见。有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更具侵袭性。,3,1.肉眼所见 低度恶性的中心性软骨肉瘤中（级），皮质骨可正常或轻度膨胀，无肿瘤浸润，外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中，级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。在级中心
4、性软骨肉瘤中，皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断，在软骨分化好的地方，肿瘤组织仍为软骨外观，倾向于形成聚集在一起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰，质地更软，有更多的液汗以及更透明。在粘液区域（在级中心性软骨肉瘤中特别多且弥漫），组织多少有些凝胶状，呈灰白色，有时有粘液液化区和出血区。中心性软骨肉瘤中，挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生变性和坏死，可见到软骨退化的区域，表现为白色且不透光的区域（象煮熟的米饭），微黄而干燥的坏死区，囊性或血性液化区。钙沉积可以很清楚地看到，它们有白恶样浅黄白色外观，其坚固性很硬象砂砾一样，以小颗粒或小片的形式存大，孤立或融合，有时环形于软
5、骨小叶的周围。与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同，中心性软骨肉瘤常向阻力低的地方浸润，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之间可有相当大的差异，放射影像上局限于骺干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤，可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。在一些病例可见到肿瘤侵犯关节，一般见于肿瘤体积相当大的病例。,病理改变,4,2.镜下所见（1）级中心性软骨肉瘤 大约占20%。软骨分化良好，极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点：较大的核；核大小不同，一般为圆形；常见双核细胞，从未见到有丝分裂相（细胞以直接分裂方式增殖）；细胞较软骨瘤多。（2）级中心性软骨肉瘤 是最常见的形式，约占60%。软骨组织显示出明显的异
6、型性，细胞核大，特征性的染色过深，双核细胞常见，三核细胞少见，一些细胞核45倍于正常核和/或外形怪异。（3）级中心性软骨肉瘤 约占20%。软骨的分化良好，软骨小叶周围为一厚的细胞晕，由密集深染的成软骨细胞的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性明显，数目丰富，以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常巨大，510倍于正常细胞，有3个或更多核、或有怪异核的细胞很多。,5,6,辅助检查,X线所见 为骨内的溶骨性病变，可有钙盐沉积，大部分肿瘤生长缓慢，少数生长迅速。在骺干骺端，肿瘤为偏心性；在骨干，则位于骨干的中心。中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨，有或无皮质骨中断，由于软骨倾向于钙化和骨化，
7、肿瘤内可出现不透X线区，钙化经常发生在软骨小叶的周围，无一定结构，其特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。由于瘤壁骨嵴，肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化致密，肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到松质骨的髓腔而未破坏骨小梁时，钙沉积和反应性骨增生可呈不透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润松质骨未破坏骨小梁且无钙化时，骨内的肿瘤部分可不显影，在这种情况下，如果不借助骨扫描、CT和MRI，中心性软骨肉瘤的诊断困难且晚。分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多，而级中心性软骨肉瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。,7,皮质骨可以很薄，内部呈扇贝状，在一些区域可有中断。有时由于肿瘤膨胀缓慢，皮质
8、骨发生增生，可显得增厚。这种增厚的皮质骨表现相当典型，表明其已被肿瘤所浸润。中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张，如骨干的髓腔。在几乎一半的病例中，放射影像显示肿瘤侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多，但在肿瘤早期，影像上可能无显示。这个特点很重要，否则手术方案可能不恰当，切除缘可能不够，于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发，为避免发生，须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在髓腔内的范围。在侵袭性较强的病例中，中心性软骨肉瘤早期即可有广泛的皮质中断，较大的软组织肿块，侵入软组织中的瘤块钙化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、稍不透X线的带，垂直于皮质，但从不见在骨肉瘤中典型
9、的“牙刷”影像以及Codman三角。,8,9,10,11,12,13,14,15,治疗措施,中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时，大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，所以手术切除有相当高的治愈率，并且经常采用保肢治疗。无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何，刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤与级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局部辅助剂，如石炭酸、骨水泥和液氮。中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的危险性高，随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中，使用广泛性切除可达到保肢目的。,16,截肢适用于有巨大软组织
10、肿瘤的中心性软骨肉瘤，特别是在级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。在制定手术方案时，须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质骨内的侵袭范围，可借助于骨扫描、CT和MRI。当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有一定界限（不象一些周围性软骨肉瘤中的那样），一般不能整块切除，需要行截断手术。位于躯干骨的中心性软骨肉瘤，手术切除非常困难。中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤，放疗的疗效非常低，甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一些反分化软骨肉瘤中使用。如肺转移瘤局限，应行肺转移瘤切除。,17,预后,级中心性软骨肉瘤一般不发生转移，如手术切除不够广泛，肿瘤可局部复发。如级中心性软骨肉瘤侵犯内脏腔室
11、或椎管可导致死亡。尽管病程缓慢，组织学表现可无明显的恶性特点，级中心性软骨肉瘤能早期发生转移，术后局部复发的可能性大。如手术治疗及时且充分，治愈的比例大约为60%。级中心性软骨肉瘤的预后较差，生存率约为40%。中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素：组织学的恶性度和正确的手术方案（广泛性或根治性切除，不能有污染）。,18,周围性软骨肉瘤,临床表现 发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为21。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。好发于骨盆，其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端，与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨，并且几
12、乎不见于膝关节和肘关节的远端。在脊柱和骶骨，周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓：在骨盆，起源于髂骨翼或前弓；在锁骨，起源于锁骨体部；在长骨，起源于长骨的干骺端的近骺端（同骨疣的位置）。周围性软骨肉瘤在内外膨胀性生长，侵犯原已存在的骨软骨瘤，如进一步发展，周围性软骨肉瘤可种植于骨上。,19,主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢。肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质。一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史，但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。肿物可无疼痛，但多一
13、半的患者有疼痛，这种疼痛轻微，可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体，可引起截瘫。由于周围性软骨肉瘤生长缓慢，所引起的症状至少在一段时间内不严重，并且由于患者已患骨软骨瘤多年，认为骨软骨瘤是无害，所以在初诊时，周围性软骨肉瘤的体积常很大，且形状怪异。,20,病理改变,1.肉眼所见 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大，表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平，常有一层薄的纤维性假包膜包裹。在骨软骨瘤转为周围性软骨肉瘤的初期，可见原来薄且不连续的软骨帽变厚（在儿童期，软骨帽的正常厚度可达2cm），所以，在成人期，如果软骨帽的厚度超过12cm时，应疑
14、为恶变。进一步，表面和深层的软骨都趋于圆凸状生长，并呈分叶状，侵入骨软骨瘤的松质骨。最后，这种软骨失去正常透明软骨的特点，成为质软、多液、灰色和半透明的肿瘤软骨。如周围性软骨肉瘤进一步发展，其表面膨胀象花椰菜或蘑菇状，肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展，肿瘤软骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨，最后可达到宿主骨。肿瘤软骨有较强的钙化、骨化倾向，越是深层，这种倾向越强。钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点，质地坚硬，象白垩或砂砾样；骨化表现为增生样的松质骨，或是白色象牙状的骨。,21,镜下所见,周围性软骨肉瘤的恶性度分为三级。级：最常见，约占2/3。有时，在早期可见骨软骨瘤的恶性变过程，但在大
15、多数病例中，肿瘤体积较大，看不到原来的骨软骨瘤。肿瘤有明显且弥漫钙化骨化，并由于坏死，软骨细胞少见，在这些区域，细胞常无恶性特点。在肿瘤的表层和非钙化区域，软骨内有大量的细胞，这些细胞较大，有中度的多形性，常有双核细胞。级：较常见，约占1/3。其钙化骨化的强度和范围较级周围性软骨肉瘤小，在影像学上表现为侵袭性的肿瘤。细胞有一大的核，染色深，大小不一，多形性明显，常见双核。级：较少见。影像学上表现为侵袭性或强侵袭性肿瘤，钙化极少。肿瘤由分化良好的软骨构成，细胞核的多形性明显，染色深，有时有巨大核或怪异核，常见三核或多核。,22,辅助检查,X线所见影像典型，一般不会误诊，甚至可在组织学诊断之前作出
16、诊断。基本影像是密度增高不透X线的影像，是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛，在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此，在周围性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物，呈模糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像，可以看到钙化无一定的结构，呈典型的结节状、点状和环形（相应于软骨样的分叶和周边形成）。肿物表面的钙化较少，至使肿瘤与软组织的界限模糊。在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定，其骨扫描不是在成人期应
17、当的阴性，而是强阳性。当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。,23,治疗措施,采用广泛性切除。在级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。在周围性软骨肉瘤的早期，当肿瘤不太大时，可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除；但在多数情况下，周围性软骨肉瘤的体积较大，包绕其在宿主骨上的起源处，须行肿瘤瘤段切除，瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤，极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。截肢适用
18、于肿瘤巨大，无法行其它手术的周围性软骨肉瘤，需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处，故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。放疗或化疗无效，甚至在姑息性治疗中也不采用。在少数的反分化周围性软骨肉瘤中，手术采用广泛性或根治性切除缘，常为离断性手术，可联合应用化疗。,24,预后,预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性。级周围性软骨肉瘤几乎不转移；级周围性软骨肉瘤可以转移，但在出现症状5年内发生者少见；级周围性软骨肉瘤常发生转移，但早期发生者也少。周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低，不仅是因为级周围性软骨肉瘤多，而级周围性软骨肉瘤极少，还因为在相同的组织学等级下，周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。位于躯干的周围性软骨肉瘤（约占全部病例的多一半），不论其恶性度如何，都可导致死亡，位于肋骨、骨盆、肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈，脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。,25,软骨来源肿瘤鉴别,26,27,28,29,
