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1、过敏性紫癜,1,定义,过敏性紫癜，又称亨舒综合征，是以全身小血管炎为病变的血管炎综合征。临床表现为非血小板减少性皮肤紫癜，伴关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿。主要见于学龄期儿童，男孩多于女孩，四季均有发病，但春秋季多见。,2,病因及发病机制：,病因尚不清楚，目前认为于某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。机制可能是以病原体（细菌、病毒、寄生虫等）、药物（抗生素、磺胺药、解热镇痛药剂等）、食物(鱼虾、蛋、牛奶等)及花粉、虫咬、疫苗注射等作为致敏因素，作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增而导致IgA介导的系统性血管炎。本病的基础病理改变为全身性白细胞碎裂性小血管炎，皮肤小血管周围多形核细胞
2、、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞。,3,临床表现,多为急性起病，病前13周常有上呼吸道感染史。约半数患儿伴有地热乏力、精神萎靡，食欲缺乏等全身症状。一、皮肤紫癜 常为手法症状，反复出现为本病特征，多见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布，严重者累及上肢，面部及躯干少见。初起为紫红色斑丘疹，高出皮肤，压之不褪色，此后颜色加深呈暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可大片融合形成大疱伴出血性坏死。皮肤紫癜一般在46周后消退，部分患儿间隔数周、数月后再次复发。,4,临床表现,二、消化道症状 约半数以上患儿可出现消化道症状，常见于脐周活下腹部腹痛，伴恶心、呕吐，部分患儿有腹泻或便血。偶可发生肠套叠、肠
3、梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。三、关节症状 约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、腕等大关节，变现为关节肿胀、疼痛和活动受限，多在数日内消失而不遗留关节畸形。,5,临床表现,四、肾脏症状 30%60%患儿有肾脏损害的临床表现。本病是否引起肾脏病变及其程度是决定远期预后的关键因素。也是儿科最常见的继发性肾小球疾患。多发生于起病1个月，症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和水肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。一般患儿肾损害较轻，大多数都能完全恢复。少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。五、其他 偶因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。个别患儿有鼻出血、牙龈出血
4、、咯血等。,6,辅助检查,（一）、实验室检查（1）血象：白细胞数正常或较轻度增高，中性粒细 胞和嗜酸性粒细胞可增高。血小板计数正常甚至升高。出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。（2）其他：肾脏受损可有血尿、蛋白尿、管型；血 清IgA浓度往往升高，IgG、IgM水平升高或正常；大便潜血试验阳性。,7,辅助检查,（二）、影像学检查 早期X线仅显示软组织肿胀，关节周围骨质疏松，关节附近呈现骨膜炎。晚期可见关节面破坏，以手腕关节多见。腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠。,8,治疗要点,1、一般治疗：卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素等。2、肾上腺皮
5、质激素和免疫抑制剂：泼尼松每日12mg/kg，分次口服，症状缓解后即可停药。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂和环磷酰胺等。,9,治疗要点,3、抗凝治疗：应用阻止血小板凝集和血栓形成的药物，阿司匹林每日35mg/kg，双嘧达莫（潘生丁）每日23mg/kg；分次服用。以过敏性紫癜性肾炎为主要病变时，可选用肝素治疗。4、对症治疗：出血患儿应卧床休息，给予镇静剂，有消化道症状时限制粗糙饮食，有大量出血时要考虑输血并禁食；抗组胺药及钙剂等可减轻一些过敏反应强度，恢复毛细血管内壁完整性，缓解部分患儿腹痛症状。,10,常见诊断护理问题,1、皮肤完整性受损 与血管炎有关。2、疼痛 与关节肿痛、肠道炎症有关。
6、3、潜在并发症：消化道出血、紫癜性肾炎。,11,护理措施,1、恢复皮肤的正常形态和功能（1）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现，可绘成人体图形，每日详细记录皮疹变化情况。（2）保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。（3）患儿衣着应宽松、柔软，保持清洁、干燥。（4）避免接触可能的各种致敏原，同时按医嘱使用止血药，脱敏药等。,12,护理措施,2、缓解关节疼痛 观察患儿关节疼痛及肿胀程度，协助患肢采取不同的功能位置。据病情给予热敷，教会患儿利用放松、娱乐等方法减轻疼痛。患儿腹痛时应卧床休息，尽量在床边守护，并做好日常生活护理。按医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关
7、节疼痛和解除痉挛性腹痛。,13,护理措施,3、监测病情（1）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多食要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。（2）观察尿色、尿量，定时做好尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。,14,护理措施,4、健康教育（1）近年来研究表明A组溶血性链球菌感染时导致过敏性紫癜的重要原因，本病以春、秋两季好发，故在春、秋季节向小儿及家长宣传预防感染的重要性，避免去人群集中的公共场所，防止受凉。（2）过敏性紫癜可反复发作或者并发肾损害，给患儿和家长带来不安和痛苦，故应针对具体情况予以解释，帮助树立战胜疾病的信心。（3）指导家长和患儿学会观察病情，合理调配饮食；指导其尽量避免接触各种可能的过敏原以及定期去医院复查。,15,谢谢,16,
